Hidrocefalia

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es el fluido transparente e incoloro que protege y recubre el cerebro y la columna. El líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos y baña el cerebro y la médula espinal antes de ser reabsorbido en el torrente sanguíneo. Normalmente, el cuerpo produce suficiente LCR cada día y absorbe la misma cantidad. La acumulación excesiva de LCR puede impedir que el cerebro funcione correctamente y causar daño cerebral o incluso la muerte.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. Se llama comunicante porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos y los conductos entre ellos permanecen abiertos. La reducción del flujo y la absorción del LCR en unos vasos sanguíneos especializados, llamados vellosidades aracnoideas, también pueden provocar una acumulación de LCR en los ventrículos.

La hidrocefalia no comunicante ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los conductos estrechos que conectan los ventrículos.

La hidrocefalia normotensiva (HNT) puede ser el resultado de un sangrado en el LCR del cerebro (también conocido como hemorragia subaracnoidea o intraventricular), un traumatismo craneal, una infección, un tumor o una complicación quirúrgica. Sin embargo, muchas personas desarrollan HNT cuando no se da ninguno de estos factores. El aumento del líquido cefalorraquídeo en la HNT se produce con la suficiente lentitud como para que los tejidos que rodean los ventrículos lo compensen y la presión del líquido dentro de la cabeza no aumente. La HNT causa problemas para caminar, controlar la vejiga y dificultades para pensar y razonar. A veces se confunde la HNT con la enfermedad de Alzheimer. Los síntomas de la HNT suelen empeorar con el tiempo si la afección no se trata, aunque algunas personas pueden experimentar mejorías temporales.

La hidrocefalia ex vacuo es el resultado de un daño cerebral causado por un accidente cerebrovascular o una lesión. En estos casos, los tejidos cerebrales que rodean los ventrículos se encogen y, como consecuencia, los ventrículos se agrandan. No se trata de una hidrocefalia verdadera, sino de una afección “similar a la hidrocefalia”.

Los distintos tipos de hidrocefalia responden a causas únicas.

La hidrocefalia comunicante se produce cuando el flujo de líquido cefalorraquídeo (líquido transparente e incoloro que protege y recubre el cerebro y la columna) se bloquea después de salir de los ventrículos. Se llama comunicante porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos y los conductos entre ellos permanecen abiertos. La reducción del flujo y la absorción del LCR en unos vasos sanguíneos especializados, llamados vellosidades aracnoideas, también pueden provocar una acumulación de LCR en los ventrículos.

La hidrocefalia no comunicante ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno o más de los conductos estrechos que conectan los ventrículos.

La hidrocefalia normotensiva (HNT) puede ser el resultado de un sangrado en el LCR del cerebro (también conocido como hemorragia subaracnoidea o intraventricular), un traumatismo craneal, una infección, un tumor o una complicación quirúrgica. Sin embargo, muchas personas desarrollan HNT cuando no se da ninguno de estos factores. El aumento del líquido cefalorraquídeo en la HNT se produce con la suficiente lentitud como para que los tejidos que rodean los ventrículos lo compensen y la presión del líquido dentro de la cabeza no aumente. La HNT causa problemas para caminar, controlar la vejiga y dificultades para pensar y razonar. A veces se confunde la HNT con la enfermedad de Alzheimer. Los síntomas de la HNT suelen empeorar con el tiempo si la afección no se trata, aunque algunas personas pueden experimentar mejorías temporales.

La hidrocefalia ex vacuo es el resultado de un daño cerebral causado por un accidente cerebrovascular o una lesión. En estos casos, los tejidos cerebrales que rodean los ventrículos se encogen y, como consecuencia, los ventrículos se agrandan. No se trata de una hidrocefalia verdadera, sino de una afección “similar a la hidrocefalia”.

Es difícil determinar la cantidad de personas que desarrollan hidrocefalia o que viven con ella en la actualidad, ya que la afección se presenta en niños y adultos y puede desarrollarse más adelante en la vida. Algunas estimaciones indican que entre uno y dos de cada 1,000 bebés nacen con hidrocefalia.

Los bebés pueden nacer con hidrocefalia o desarrollar la enfermedad poco después del nacimiento. En estos casos, la hidrocefalia puede estar causada por:

• Anomalías genéticas hereditarias que bloquean el flujo de LCR
• Trastornos del desarrollo como los asociados con defectos congénitos en el cerebro, la columna vertebral o la médula espinal
• Complicaciones del parto prematuro, como sangrado dentro de los ventrículos
• Infección durante el embarazo, como la rubéola, que puede causar inflamación en el tejido cerebral fetal

Ciertos factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar hidrocefalia a cualquier edad, entre ellos:

• Tumores cerebrales o de la médula espinal
• Infecciones del sistema nervioso central como meningitis bacteriana
• Lesión o accidente cerebrovascular que causa sangrado en el cerebro

La hidrocefalia es diagnosticada por un neurocirujano o un neurólogo mediante el historial médico, un examen físico y una evaluación neurológica. Se realizan pruebas de detección como la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) para determinar si hay un agrandamiento de los ventrículos y el origen de los problemas.

Parte de la detección incluye asesoramiento genético para analizar los antecedentes familiares y genéticos, y evaluar el ADN de los padres y los riesgos individuales. Se utilizan pruebas periódicas, incluidas las realizadas en el útero, para controlar la presencia de afecciones como la hidrocefalia.

Los síntomas de la hidrocefalia pueden variar significativamente de persona a persona y dependen principalmente de la edad.

En los bebés, los signos y síntomas pueden incluir:

• Un rápido aumento en el tamaño de la cabeza
• Una cabeza inusualmente grande
• Una protuberancia en el punto blando (fontanela) de la parte superior de la cabeza
• Vómitos
• Problemas de lactancia o alimentación
• Somnolencia
• Irritability
• Ojos fijos hacia abajo ("hundidos") o que no pueden girar hacia afuera
• Convulsiones

Los síntomas en niños mayores y adultos pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Visión borrosa o doble
• Náuseas o vómitos
• Problemas de equilibrio
• Ralentización o pérdida de progresos en el desarrollo, como caminar o hablar
• Problemas de visión
• Disminución del rendimiento escolar o laboral
• Mala coordinación
• Pérdida del control de la vejiga y/o micción frecuente
• Dificultad para permanecer despierto o despertarse
• Somnolencia
• Irritability
• Cambios en la personalidad o la cognición, incluida la pérdida de memoria

Los síntomas en adultos mayores pueden ser:

• Problemas para caminar, a menudo descritos como una sensación de pies "atascados".
• Deterioro mental progresivo y demencia
• Ralentización general de los movimientos
• Pérdida del control de la vejiga y/o micción frecuente
• Coordinación y equilibrio deficientes

La hidrocefalia se diagnostica con un examen neurológico clínico y mediante el uso de técnicas de imágenes cerebrales y otras pruebas basadas en la edad, los síntomas y anomalías conocidas o probables en el cerebro o en la médula espinal.

El examen neurológico puede implicar pruebas que determinen:

• La fuerza muscular y los reflejos
• La coordinación y el equilibrio
• La visión, el movimiento ocular y la audición
• El funcionamiento mental y estado de ánimo

Las pruebas para diagnosticar con precisión la hidrocefalia y descartar otras afecciones pueden ser las siguientes:

• La ecografía suele ser la primera prueba que utiliza un médico para diagnosticar a los bebés porque es relativamente sencilla y de bajo riesgo. Cuando se utiliza durante los exámenes prenatales de rutina, la ecografía también puede detectar la hidrocefalia en fetos.
• La resonancia magnética permite determinar si los ventrículos están agrandados, evaluar el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) y dar información sobre el tejido cerebral que rodea los ventrículos. La resonancia magnética suele ser la prueba inicial que se utiliza para diagnosticar a adultos.
• La tomografía computarizada (TC) puede mostrar a los médicos si los ventrículos están agrandados o si hay una obstrucción.
• La punción lumbar permite a los médicos estimar la presión del LCR y analizar el líquido insertando una aguja en la parte baja de la espalda y extrayendo y analizando parte del líquido.
• La monitorización de la presión intracraneal utiliza un pequeño sensor que se inserta en el cerebro o los ventrículos para medir la presión y detectar la inflamación cerebral. Si la presión es demasiado alta, el médico puede drenar el líquido cefalorraquídeo para mantener el flujo de sangre oxigenada al cerebro.
• El examen fundoscópico utiliza un dispositivo especial para observar el nervio óptico en la parte posterior del ojo. Puede mostrar evidencias de hinchazón que sugieran una presión intracraneal elevada, que puede ser consecuencia de una hidrocefalia.

La cirugía para tratar la hidrocefalia implica dos opciones:

1. Se inserta quirúrgicamente una derivación (tubo) en el cerebro y se conecta a un tubo flexible colocado debajo de la piel para drenar el exceso de líquido hacia la cavidad torácica o el abdomen de modo que pueda ser absorbido por el organismo.
2. Una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) mejora el flujo del LCR fuera del cerebro. Se hace un pequeño orificio en la parte inferior del tercer ventrículo y el LCR se desvía allí para aliviar la presión. A veces se realiza junto con la cauterización del plexo coroideo para intentar disminuir la producción del LCR.
   • La cauterización del plexo coroideo utiliza corriente eléctrica para quemar el tejido productor de LCR (es decir, el plexo coroideo) en los ventrículos laterales del cerebro, de modo que produzca menos LCR.

Los sistemas de derivación generalmente funcionan bien, pero pueden no drenar adecuadamente el LCR debido a una falla mecánica o una infección. Cuando esto sucede, el LCR se acumula nuevamente en el cerebro y los síntomas anteriores pueden reaparecer. Para reducir la acumulación del LCR, se reemplaza el sistema de derivación obstruido para restaurar el drenaje del LCR.

Las derivaciones requieren seguimiento y controles médicos periódicos. Es posible que se necesiten múltiples cirugías para reparar o reemplazar una derivación a lo largo de la vida de una persona. Las personas deben buscar ayuda médica de inmediato si aparecen síntomas que sugieran que el sistema de derivación no está funcionando correctamente. Los signos y síntomas de mal funcionamiento de la derivación pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Visión doble o sensibilidad a la luz
• Náuseas o vómitos
• Dolor en los músculos del cuello o de los hombros
• Convulsiones
• Enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del trayecto de la derivación
• Fiebre baja
• Somnolencia o agotamiento
• Recurrencia de los síntomas de hidrocefalia

Aunque el éxito del tratamiento con derivaciones varía de una persona a otra, algunas se recuperan casi por completo tras el tratamiento y tienen una buena calidad de vida.

Muchas personas diagnosticadas con hidrocefalia se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas. El tratamiento por parte de un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos en educación es fundamental para obtener un resultado positivo.

Las terapias de apoyo para niños pueden incluir:

• Terapeutas ocupacionales y de desarrollo que pueden ayudar a los niños a adquirir habilidades para la vida y desarrollar comportamientos sociales.
• Maestros de educación especial que pueden ayudar a abordar las dificultades de aprendizaje.
• Proveedores de salud mental o trabajadores sociales que pueden ofrecer apoyo emocional y ayudar a las familias a encontrar servicios.

Los adultos también pueden requerir apoyo similar, incluidos trabajadores sociales, terapeutas ocupacionales y especialistas en la atención de la demencia.

El grado de impacto en las personas diagnosticadas con hidrocefalia varía según el individuo. Además de los tratamientos y procedimientos médicos, las familias pueden enfrentarse a dificultades financieras y sociales. Los sentimientos de agobio y aislamiento pueden afectar a la salud mental, por lo que, además de un equipo de profesionales y expertos médicos, encontrar un grupo de apoyo y llevar un estilo de vida activo y saludable ayudarán a mejorar la calidad de vida.

Para comprender mejor su diagnóstico, considere la posibilidad de participar en un ensayo clínico para que médicos y científicos puedan aprender más sobre la hidrocefalia. La investigación clínica utiliza voluntarios humanos para ayudar a los investigadores a aprender más sobre un trastorno y, tal vez, a encontrar mejores formas de detectar, tratar o prevenir la enfermedad de manera segura.

Se necesitan voluntarios (tanto sanos o con alguna afección o enfermedad), de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del ensayo sean relevantes para la mayor cantidad posible de personas, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todo aquel que los necesite.

Para obtener información sobre cómo participar en investigaciones clínicas, visite NIH Clinical Research Trials and You. Más sobre los ensayos clínicos que actualmente buscan participantes con hidrocefalia en Clinicaltrials.gov, una base de datos de búsqueda de estudios clínicos federales y privados actuales y pasados.