Condrosarcoma

El condrosarcoma es un tipo de tumor que forma tejido cartilaginoso y que suele aparecer en la superficie de un hueso. En raras ocasiones, se presenta en tejidos blandos. La mayoría de los condrosarcomas crecen muy lentamente. A menudo se tratan como tumores benignos del cartílago y, por lo general, no se extienden más allá de su ubicación original.

En raras ocasiones, los condrosarcomas se presentan como tumores de alto grado, con una probabilidad mucho mayor de propagarse a otras áreas (metástasis). El condrosarcoma de alto grado puede surgir en cualquier hueso. La pelvis, la cadera, la rodilla y el hombro son las ubicaciones más comunes. Esta afección es más frecuente en adultos mayores de 50 años y extremadamente rara en la población infantil y en adultos jóvenes.

Entre los subtipos de condrosarcoma encontramos:

• Condrosarcoma convencional
• Condrosarcoma de células claras
• Condrosarcoma mixoide extraesquelético
• Condrosarcoma mesenquimatoso
• Condrosarcoma desdiferenciado

Se han relacionado varias mutaciones genéticas específicas con el condrosarcoma, incluidas las de genes que suelen encontrarse en enfermedades hereditarias como la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maffucci, ambas con un alto riesgo de transformación maligna. No hay evidencia de que factores ambientales, sociales, dietéticos u otros factores externos contribuyan a su desarrollo.

Las lesiones de bajo grado pueden causar dolor, aunque a menudo se identifican incidentalmente en una radiografía obtenida por otras razones, como un traumatismo leve. A veces, el hueso se debilita lo suficiente como para causar dolor, una fractura o ambos. Las lesiones de mayor grado a menudo resultan en una zona hinchada y dolorosa, que puede ser más visible si se encuentra en una extremidad. Si se localiza en la pelvis o la columna vertebral, puede ser más difícil de ver, y ser el dolor el síntoma principal. Los pacientes pueden reportar diversos grados de incomodidad y malestar, incluso estando sentados o en reposo. Pueden incluso experimentar un dolor que los despierta del sueño, y los hace sentir rígidos o débiles o limitar el rango normal de movimiento.

El condrosarcoma se diagnostica mediante estudios de diagnóstico por imágenes, como radiografías y resonancia magnética. A menudo, para detectar la extensión de la enfermedad también se realiza una tomografía computarizada del tórax, una tomografía por emisión de positrones (PET) o gammagrafía ósea. Finalmente, se requiere una biopsia para tomar una muestra del tumor y revisar su apariencia microscópica.

El condrosarcoma requiere un enfoque de equipo integral, que incluya la experiencia multidisciplinaria de oncólogos ortopédicos, oncólogos pediátricos, oncólogos médicos, oncólogos radioterapeutas, radiólogos musculoesqueléticos, patólogos de huesos y tejidos blandos, especialistas en medicina nuclear, oncólogos quirúrgicos, y cirujanos plásticos y reconstructivos, entre otros.

El tratamiento para las lesiones de bajo grado generalmente implica la eliminación del tumor, preservando o manteniendo la mayor cantidad posible de anatomía normal. A menudo también se necesita un injerto óseo o un procedimiento equivalente. El tratamiento generalmente se limita solo a la cirugía.

El tratamiento para las lesiones de alto grado también implica cirugía. Sin embargo, estos tumores requieren procedimientos mucho más complejos diseñados para extirpar todo el tumor, incluida toda la enfermedad microscópica. Para hacerlo, se requiere una cirugía más completa; después de ella suele ser necesaria la reconstrucción del hueso o la articulación afectados. Una vez más, la cirugía es el pilar del tratamiento en la mayoría de los casos.

En raras ocasiones, se puede administrar quimioterapia citotóxica. Esto puede ser más relevante en situaciones específicas, como en el caso del condrosarcoma mesenquimatoso. En general, la quimioterapia y la radiación convencionales no son eficaces contra el condrosarcoma.

Estas incluyen IDH1, mTOR, tirosina quinasa, histona desacetilasa (HDAC) e inhibidores de la angiogénesis junto con una variedad de agentes dirigidos diseñados para afectar una vía muy específica.

Los pacientes tratados por condrosarcomas de alto grado requieren una vigilancia estrecha durante un periodo de cinco años. Esto incluye exámenes físicos y estudios de imágenes periódicos. Muchos pacientes continúan con el seguimiento incluso después de los cinco años, aunque con una frecuencia reducida. Se ha informado que algunos tumores, como el condrosarcoma de células claras, pueden reaparecer muchos años después. En ocasiones, existe una justificación para una vigilancia más prolongada y extendida.