Sarcoma pleomórfico indiferenciado

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) es un tipo raro de cáncer que se origina en los tejidos blandos. El SPI representa alrededor del 10 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos en adultos, lo que lo convierte en uno de los subtipos más comunes. Con frecuencia se desarrolla en la región del muslo y la cadera, pero puede aparecer en otras zonas, así como en regiones anatómicas más profundas, como el retroperitoneo. Estos tumores tienen una probabilidad sustancial de hacer metástasis. Por lo general, se desarrollan en pacientes adultos mayores y son relativamente raros en la población infantil.

Se han relacionado varias mutaciones genéticas específicas con el sarcoma pleomórfico indiferenciado, incluidas las de genes como TP53 y RB1, que son importantes supresores de tumores, así como ATRX, un gen regulador que se cree que controla la remodelación de la cromatina. En algunos casos, los genes pueden amplificarse, mientras que en otros casos, ciertos genes pueden eliminarse o perderse. No hay evidencia de que factores ambientales, sociales, dietéticos u otros factores externos contribuyan a su desarrollo.

A menudo, los pacientes notan un bulto considerablemente grande, que crece y no duele. A veces se reporta dolor, pero en muchas ocasiones estos bultos no son particularmente incómodos, lo que lleva a algunos pacientes a retrasar la búsqueda de atención médica. Los tumores pueden crecer rápidamente y a menudo alcanzan tamaños de entre 5 y 15 centímetros de diámetro o más. A medida que aumentan de tamaño, la piel superpuesta puede parecer tensa o estirada. Las estructuras o los órganos más profundos pueden comprimirse, lo que lleva a una constelación de síntomas, dependiendo de lo que esté siendo afectado.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado se diagnostica mediante estudios de diagnóstico por imágenes, como radiografías y resonancia magnética. A menudo, para detectar la extensión de la enfermedad también se realiza una tomografía computarizada del tórax, una tomografía por emisión de positrones (PET) o una TEP/TC es una combinación de la TEP con una tomografía computarizada. Finalmente, se requiere una biopsia para tomar una muestra del tumor y revisar su apariencia microscópica.

Por lo general, el tratamiento para el sarcoma pleomórfico indiferenciado implica cirugía. Cuando el tumor es pequeño y se encuentra en una sola parte del cuerpo, a veces basta con la cirugía y no se requieren tratamientos adicionales.

Si el tumor mide más de 5 centímetros, el uso combinado de cirugía y radioterapia ofrece a los pacientes un mejor control de su enfermedad, lo que se traduce en un menor riesgo de recurrencia local. Se pueden utilizar diversas técnicas de radiación, y el método exacto de administración se adapta a las circunstancias particulares y las necesidades clínicas de cada paciente. Si el tumor es grande o ha hecho metástasis, el tratamiento a menudo también incluirá quimioterapia.

Se están explorando nuevas terapias para el sarcoma pleomórfico indiferenciado, a menudo en el contexto de ensayos clínicos en curso. Estas incluyen una amplia variedad de agentes dirigidos, diseñados para afectar una o más vías específicas. Actualmente, se está explorando el papel de la inmunoterapia.

Una vez finalizado el tratamiento, los pacientes suelen requerir un seguimiento cercano durante un periodo de cinco años. Esto incluye exámenes físicos y estudios de imágenes periódicos. Muchos pacientes continúan con el seguimiento incluso después de cinco años, aunque a un ritmo reducido.