Neoplasias mieloproliferativas

En el Departamento de Hematología (Trastornos Sanguíneos) de Montefiore Einstein, usted puede acceder a una atención excepcional para todo tipo de neoplasias mieloproliferativas, incluyendo policitemia vera, trombocitopenia esencial y mielofibrosis primaria. Nuestro equipo multidisciplinario cuenta con amplia experiencia en el cuidado de este grupo poco común de trastornos sanguíneos. Montefiore Einstein continúa avanzando en el diagnóstico y tratamiento de los trastornos sanguíneos. Nuestro equipo de hematólogos de renombre mundial se dedica con pasión a descubrir los enfoques diagnósticos y tratamientos más novedosos que pueden mejorar los resultados.

Contamos con experiencia en todo el espectro de trastornos de la sangre y la médula ósea, incluidos trasplantes de células madre, tratamientos de precisión y terapias dirigidas (como los inhibidores de la Janus quinasa 2), flebotomía o transfusiones, quimioterapia, radioterapia y cirugía.

Nuestro equipo de investigación clínica, a la vanguardia en el tratamiento e investigación de las neoplasias mieloproliferativas, le garantiza acceso a una amplia gama de ensayos clínicos . Estos ensayos abarcan desde la inmunoterapia, que aprovecha el poder de su propio sistema inmunitario, hasta la terapia dirigida según su biología específica y la terapia con células T CAR, un tratamiento innovador que ayuda al sistema inmunitario de su cuerpo a combatir mejor las neoplasias mieloproliferativas.

Cuando necesite atención para una neoplasia mieloproliferativa, acuda a nuestros profesionales especializados, quienes elaborarán un plan de tratamiento altamente personalizado.

El tipo de neoplasia mieloproliferativa se basa en si se produce un exceso de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. A veces, el cuerpo produce un exceso de más de un tipo de célula sanguínea, pero generalmente un tipo de célula sanguínea se ve más afectado que los demás. Las neoplasias mieloproliferativas incluyen:

• leucemia mieloide crónica
• Policitemia vera
• trombocitemia esencial
• Mielofibrosis primaria vertebrobasilar y prefibrótica (también llamada mielofibrosis idiopática crónica)
• leucemia neutrofílica crónica
• Leucemia eosinofílica crónica
• Neoplasias mieloproliferativas inclasificables

Estos tipos se describen a continuación. Las neoplasias mieloproliferativas a veces se convierten en leucemia aguda, en la que se producen demasiados glóbulos blancos anormales.

Las pruebas que analizan la sangre y la médula ósea se utilizan para diagnosticar las neoplasias mieloproliferativas.

Además de preguntarle sobre sus antecedentes médicos personales y familiares y realizarle un examen físico, su médico puede realizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• El hemograma completo con diferencial analiza una muestra de sangre para detectar:
  • el número de glóbulos rojos y plaquetas
  • el número y tipo de glóbulos blancos
  • la cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos
  • la cantidad de hematocrito (sangre total compuesta por glóbulos rojos)
• El frotis de sangre periférica examina una muestra de sangre para detectar:
  • si hay glóbulos rojos con forma de lágrima
  • el número y los tipos de glóbulos blancos
  • el número de plaquetas
  • si hay blastos
• El análisis de química sanguínea utiliza una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en ella. Una cantidad inusual de alguna sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• La aspiración y biopsia de médula ósea consiste en la extracción de médula ósea, sangre y un pequeño fragmento de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo examina la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para buscar células anormales.
• El análisis citogenético examina los cromosomas de las células en una muestra de médula ósea, sangre, tumor u otro tejido para detectar cromosomas rotos, faltantes, reordenados o adicionales. Los cambios en ciertos cromosomas pueden ser un signo de cáncer. El análisis citogenético se utiliza para ayudar a diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar su eficacia.
• Las pruebas genéticas se realizan en una muestra de médula ósea o sangre para detectar mutaciones en los genes JAK2, MPL o CALR. Es frecuente encontrar mutaciones en el gen JAK2 en pacientes con policitemia vera, trombocitemia esencial o mielofibrosis primaria. Las mutaciones en los genes MPL o CALR se encuentran en pacientes con trombocitemia esencial o mielofibrosis primaria.

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con neoplasias mieloproliferativas.

Existen diferentes tipos de tratamientos para pacientes con neoplasias mieloproliferativas. Algunos son tratamientos estándar (los que se utilizan actualmente) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico es un estudio de investigación cuyo objetivo es mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos. Cuando los ensayos clínicos demuestran que un nuevo tratamiento es mejor que el estándar, este puede convertirse en el tratamiento estándar. Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos únicamente a pacientes que aún no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

• Espera vigilante
  • La espera vigilante consiste en monitorizar de cerca el estado del paciente sin administrarle ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas.
• Flebotomía
  • La flebotomía es un procedimiento que consiste en extraer sangre de una vena. Se puede tomar una muestra de sangre para realizar análisis como un hemograma completo o un análisis bioquímico. En ocasiones, la flebotomía se utiliza como tratamiento, extrayendo sangre del cuerpo para eliminar el exceso de glóbulos rojos. De esta forma, se emplea para tratar algunas neoplasias mieloproliferativas.
• aféresis de plaquetas
  • La aféresis de plaquetas es un tratamiento que utiliza una máquina especial para extraer las plaquetas de la sangre. Se extrae sangre del paciente y se pasa por un separador de células sanguíneas donde se eliminan las plaquetas. El resto de la sangre se devuelve al torrente sanguíneo del paciente.
• terapia de transfusión
  • La transfusión de sangre es un método para administrar glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas para reemplazar las células sanguíneas destruidas por una enfermedad o un tratamiento contra el cáncer.
• Quimioterapia
  • La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza fármacos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su división. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los fármacos entran en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
• Radioterapia
  • La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir su crecimiento. La radioterapia externa utiliza un equipo externo al cuerpo para dirigir la radiación hacia la zona afectada por el cáncer, como el bazo.
• Otras terapias farmacológicas
  • La prednisona y el danazol son fármacos que pueden utilizarse para tratar la anemia en pacientes con mielofibrosis primaria.
  • El tratamiento con anagrelida se utiliza para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos en pacientes con un exceso de plaquetas en la sangre. También se puede utilizar aspirina en dosis bajas para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos.
  • La talidomida, la lenalidomida y la pomalidomida son fármacos que impiden que los vasos sanguíneos crezcan hacia las zonas donde se encuentran las células tumorales.
  • Los factores de crecimiento eritropoyéticos se utilizan para estimular la médula ósea y que produzca glóbulos rojos.
• Cirugía
  • La esplenectomía (cirugía para extirpar el bazo) puede realizarse si el bazo está agrandado.
• Inmunoterapia
  • La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se emplean sustancias producidas por el propio organismo o elaboradas en un laboratorio para potenciar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer.
    • Interferón: El interferón afecta la división de las células cancerosas y puede ralentizar el crecimiento tumoral. El interferón alfa y el interferón alfa pegilado se utilizan habitualmente para tratar ciertas neoplasias mieloproliferativas.
• Terapia dirigida
  • La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que utiliza fármacos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas.
    • Terapia con inhibidores de la tirosina quinasa (ITK): La terapia con ITK bloquea las señales que las células cancerosas necesitan para crecer. El ruxolitinib se utiliza para tratar la policitemia vera y ciertos tipos de mielofibrosis.
• Quimioterapia de alta dosis con trasplante de células madre
  • Se administran altas dosis de quimioterapia para destruir las células cancerosas. Las células sanas, incluidas las hematopoyéticas, también se destruyen durante el tratamiento. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar las células hematopoyéticas. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y se almacenan. Una vez que el paciente completa la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se le reinfunden mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se desarrollan y regeneran las células sanguíneas del cuerpo.