Hemofilia y otros trastornos hemorrágicos

La División de Hematología (Trastornos Sanguíneos) de Montefiore Einstein está a la vanguardia en innovación, investigación y atención clínica para todo tipo de trastornos sanguíneos. Nuestra División de Hematología (Trastornos Sanguíneos) cuenta con dos programas distintos pero interactivos centrados en pacientes con trastornos hemorrágicos y trombóticos (de coagulación): el Programa de Prevención y Tratamiento de la Trombosis (Programa de Trombosis) y el Centro Integral de Hemostasia y Trombosis para Adultos (HTC, anteriormente conocido como Centro de Tratamiento de la Hemofilia).

Designado como Centro Integral de Tratamiento de Hemofilia (CTH) por la Administración de Recursos y Servicios de Salud (HRSA), brindamos servicios a pacientes con trastornos hemorrágicos y trombofílicos en la ciudad de Nueva York, el condado de Westchester y el condado de Rockland. Nos enorgullece especialmente nuestro trabajo en el Bronx, ya que somos el único CTH que presta servicios en este distrito.

Como sección de adultos del HTC Integral, nos concentramos en el manejo de pacientes. Mayores de 21 años con trastornos congénitos de sangrado y coagulación. Nuestro Centro de Tratamiento de Hematología (CTH) para adultos colabora con el CTH pediátrico para brindar atención a familias enteras con estos trastornos, facilitando la transición del niño con trastornos de sangrado y coagulación a un adulto seguro de sí mismo, capaz de controlar su enfermedad. Gracias a las numerosas terapias novedosas para incluso los problemas de sangrado más raros, podemos personalizar los tratamientos para cada paciente, adaptándolos a sus necesidades específicas. Nuestros profesionales especializados desarrollan un plan de tratamiento altamente personalizado para usted y sus necesidades de salud únicas. Como parte de la Red Regional de CTH de Nueva Inglaterra y de la red nacional, le garantizamos que, dondequiera que vaya, podrá interactuar con profesionales que le brindarán la atención necesaria. Si requiere apoyo terapéutico en forma de factores de coagulación, proteínas recombinantes o las terapias de reemplazo más recientes, podemos entregarle estos productos en su domicilio y capacitarlo sobre su uso correcto. Como parte de la División de Hematología, le garantizamos atención especializada las 24 horas para cualquier emergencia.

Existen varios tipos de trastornos hemorrágicos.

• La hemofilia A y B son enfermedades genéticas causadas por la ausencia o el defecto de los factores de coagulación VIII o IX.
• La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más común, que resulta de niveles bajos del factor de von Willebrand (FvW).
• Trombocitopenia Se produce cuando el cuerpo tiene muy pocas plaquetas, lo que provoca un sangrado excesivo.
• Deficiencias de factores Son afecciones poco frecuentes en las que el organismo carece de factores de coagulación específicos, lo que afecta a la coagulación sanguínea.
• Trastornos hemorrágicos adquiridos Pueden desarrollarse debido a una enfermedad hepática o a anomalías en la coagulación inducidas por medicamentos.

Los trastornos hemorrágicos pueden deberse a mutaciones genéticas que provocan deficiencias en los factores de coagulación, enfermedades autoinmunes que atacan las proteínas de la coagulación y enfermedades hepáticas que afectan la producción de factores de coagulación. Además, la deficiencia de vitamina K puede alterar la coagulación sanguínea normal y ciertos medicamentos, como los anticoagulantes, pueden contribuir a hemorragias excesivas.

Los síntomas de los trastornos hemorrágicos varían, pero suelen incluir hematomas con facilidad, hemorragias nasales frecuentes y sangrado menstrual abundante o prolongado. Las personas también pueden experimentar sangrado excesivo después de una cirugía o lesión, así como hinchazón inexplicable de articulaciones o músculos debido a hemorragias internas.

El diagnóstico de un trastorno hemorrágico se basa en una combinación de antecedentes médicos y familiares, examen físico y análisis de sangre especializados. Un hemograma completo (CBC) mide los niveles de plaquetas, mientras que los análisis especializados de factores de coagulación determinan deficiencias específicas. Con frecuencia se solicitan estudios genéticos para determinar la mutación exacta que ha causado el problema específico que usted presenta.

El tratamiento de los trastornos hemorrágicos depende de la gravedad y la causa de la afección. La terapia de reemplazo de factores de coagulación puede ser necesaria para ciertos trastornos. También podemos utilizar otras terapias de apoyo y de equilibrio, como medicamentos antifibrinolíticos que ayudan a prevenir la ruptura del coágulo o transfusiones de plaquetas en casos de recuentos muy bajos. Las terapias de vanguardia, incluyendo la terapia génica y los tratamientos con anticuerpos monoclonales, ofrecen soluciones avanzadas para el manejo de trastornos hemorrágicos complejos.