agujero macular

Un agujero macular es una pequeña rotura o abertura que atraviesa todas las capas de la retina en su centro: la mácula. La palabra mácula proviene del latín y significa "punto", en referencia a la región central de 5 mm de la retina responsable de la visión nítida, detallada y del color. Dentro de la mácula se encuentra la fóvea —del latín "foso"—, una diminuta zona de 1,5 mm repleta de fotorreceptores de cono que nos permiten leer, reconocer rostros, conducir y ver detalles finos. Cuando se produce una rotura de espesor total que atraviesa todas las capas de la retina en esta zona crítica, el resultado es una pérdida característica de la visión central que las gafas no pueden corregir.

El agujero macular se clasifica como un trastorno vitreorretiniano, una afección que afecta la interfaz entre el vítreo (el gel que llena el interior del ojo) y la retina. No es una entidad única, sino un término general que abarca varios subtipos que comparten el mismo problema anatómico (un defecto en el centro foveal), pero que difieren en su causa, su ritmo de progresión y su abordaje quirúrgico. El subtipo más común, con diferencia, es el agujero macular idiopático, que se desarrolla espontáneamente en adultos mayores debido a cambios relacionados con la edad en el gel vítreo. Los agujeros maculares afectan aproximadamente a 3,3 de cada 1000 personas en la población general, con una incidencia anual de alrededor de 8,69 ojos por cada 100 000. Su incidencia máxima se produce entre la sexta y la octava década de la vida (entre los 55 y los 75 años) y son aproximadamente tres veces más frecuentes en mujeres que en hombres.

En la mayoría de los casos, los agujeros maculares son progresivos. Un agujero en estadio 2 progresa a un estadio más grande y avanzado en aproximadamente el 74 % de los casos en 12 meses sin tratamiento. Sin embargo, el pronóstico con cirugía es excelente: la vitrectomía logra el cierre anatómico del agujero en el 85-100 % de los pacientes, y la visión mejora en aproximadamente el 58 % de los pacientes un año después de la cirugía. Sin tratamiento, los agujeros maculares avanzados suelen dejar una visión de 20/200 o peor —el umbral de la ceguera legal—, por lo que el diagnóstico y el tratamiento oportunos son de vital importancia.

Los agujeros maculares se clasifican según su etapa de desarrollo, su tamaño y su causa. Comprender el tipo de agujero ayuda a determinar la urgencia y el enfoque del tratamiento.

Según la clasificación de Gass, los médicos reconocen cuatro etapas que reflejan la naturaleza progresiva de la afección. Un agujero de etapa 1 es un agujero incipiente o temprano, en el que el vítreo aún ejerce tracción sobre la fóvea, pero aún no se ha producido una rotura completa. Un agujero de etapa 2 es una pequeña rotura de espesor total (400 micrómetros o menos de diámetro) con el vítreo aún adherido. Un agujero de etapa 3 es mayor de 400 micrómetros, con el vítreo desprendido de la parte posterior del ojo, pero aún parcialmente presente. Un agujero de etapa 4 es igual que el de etapa 3, pero con separación completa del vítreo. Los subtipos más importantes según la causa incluyen:

• Agujero macular idiopático: el tipo más común, que representa aproximadamente el 96 % de todos los casos. Se desarrolla espontáneamente como resultado de la tracción vítrea sobre la fóvea relacionada con la edad. Afecta principalmente a adultos de entre 55 y 75 años y es aproximadamente tres veces más frecuente en mujeres. El ojo contralateral tiene un riesgo aproximado del 7 % al 13 % de desarrollar también un agujero macular a lo largo de su vida.
• Agujero macular lamelar: defecto de espesor parcial en el que la retina en la fóvea se ve afectada, pero las capas más profundas (los fotorreceptores) permanecen intactas. Produce síntomas visuales más leves que un agujero de espesor total y suele estar asociado a una membrana epirretiniana, una fina capa de tejido cicatricial en la superficie de la retina. Afecta aproximadamente al 1-4% de las personas remitidas para una evaluación macular.
• Agujero macular miópico: se produce en ojos con miopía axial alta (miopía muy severa, con un ojo más largo de lo normal de adelante hacia atrás y que puede presentar una protuberancia estructural en la pared posterior llamada estafiloma posterior). Estos agujeros son más difíciles de cerrar quirúrgicamente y conllevan un mayor riesgo de que la mácula se desprenda por completo de la parte posterior del ojo.
• Agujero macular traumático: causado por un traumatismo ocular contuso que transmite fuerza a través del vítreo hasta la fóvea. Es más frecuente en varones jóvenes y tiene una tasa de cierre espontáneo mayor (alrededor del 23 %) que los agujeros idiopáticos; se recomienda un período de observación de hasta tres meses antes de considerar la cirugía.
• Agujero macular secundario: causado por otra afección ocular en lugar de solo por tracción vítrea. Las causas conocidas incluyen edema macular diabético, oclusión de la vena retiniana, telangiectasia macular (una anomalía de los pequeños vasos sanguíneos en el centro foveal) y ciertos medicamentos como el tamoxifeno (utilizado para tratar el cáncer de mama) y el toremifeno.
• Agujero macular refractario o recurrente: un agujero que no se cierra tras la cirugía (aproximadamente el 10 % de los casos) o que se reabre tras un cierre inicial exitoso. Estos casos requieren técnicas quirúrgicas más avanzadas y conllevan un peor pronóstico visual.

La formación de un agujero macular implica una combinación de fuerzas mecánicas anormales aplicadas a la retina central y la vulnerabilidad estructural del tejido foveal. La mayoría de los agujeros maculares idiopáticos se desarrollan a partir del mismo proceso relacionado con la edad: a medida que el gel vítreo se degenera y se licúa con el tiempo, comienza a separarse de la superficie retiniana, un proceso normal llamado desprendimiento posterior del vítreo (DPV). En la mayoría de las personas, esta separación se produce sin problemas. Sin embargo, en algunas personas, el vítreo permanece anormalmente adherido a la fóvea mientras se separa de la retina circundante, transmitiendo fuerzas de tracción anteroposteriores y tangenciales al centro foveal. Esta tracción puede desgarrar o estirar las delicadas capas foveales hasta que se forma un agujero de espesor total. Un tipo de célula de soporte especializada, llamada cono de células de Müller, forma un tapón estructural en el centro mismo de la fóvea, y se cree que su alteración o degeneración elimina el soporte estructural que normalmente mantiene intacto el tejido foveal bajo esta tracción. Las causas específicas y los factores contribuyentes incluyen:

• Tracción vítrea relacionada con la edad: el mecanismo principal en los agujeros idiopáticos. El desprendimiento posterior incompleto del vítreo deja adherencias residuales en la fóvea, transmitiendo fuerzas mecánicas dañinas a la retina central.
• Sexo femenino y pérdida de estrógenos posmenopáusica: Se cree que la predominancia femenina de 3:1 en el agujero macular idiopático refleja el papel neuroprotector de los estrógenos. Los estrógenos sustentan los fotorreceptores de cono foveales y las células gliales de Müller, que consumen mucha energía, mediante mecanismos mitocondriales y celulares; la pérdida de estrógenos después de la menopausia puede aumentar la vulnerabilidad foveal a la tracción vítrea.
• Miopía alta: En la miopía severa, el ojo alargado y sometido a tensión estructural ejerce una presión mecánica adicional sobre la retina, lo que predispone a la formación de agujeros maculares independientemente de los mecanismos de tracción vítrea habituales.
• Traumatismo ocular: Un golpe contundente en el ojo transmite fuerzas compresivas y tangenciales a través del vítreo hasta la fóvea, dañando directamente el tejido foveal.
• Afecciones secundarias: La diabetes, la oclusión de la vena retiniana, la inflamación (uveítis), las anomalías en los vasos sanguíneos foveales y ciertos medicamentos pueden provocar cambios estructurales en la fóvea que dan lugar a un agujero macular secundario mediante mecanismos distintos de la tracción vítrea.

Los siguientes factores se asocian a un mayor riesgo de desarrollar un agujero macular o de tener una evolución clínica más compleja.

• Edad avanzada: La mayor incidencia se da entre los 55 y los 75 años. La licuefacción vítrea relacionada con la edad y el desprendimiento vítreo posterior incompleto se vuelven más comunes con cada década que pasa.
• Sexo femenino: Las mujeres desarrollan agujeros maculares idiopáticos aproximadamente tres veces más a menudo que los hombres, lo que probablemente refleja la pérdida posmenopáusica de los efectos protectores del estrógeno sobre los fotorreceptores foveales y las células de Müller.
• Miopía alta: La miopía severa (en particular con una longitud axial mayor de 26 mm) conlleva un mayor riesgo de agujero macular y la complicación más grave de desprendimiento de retina inducido por agujero macular.
• Afectación del ojo contralateral: Tener un agujero macular en un ojo conlleva un riesgo aproximado del 7 al 13 % de desarrollar uno en el otro ojo a lo largo de la vida.
• Adhesión vitreomacular: La adhesión vítrea anormal y persistente en la fóvea, detectada mediante tomografía de coherencia óptica (OCT), es un precursor reconocido de la formación de agujeros maculares y puede ser objeto de seguimiento para detectar su progresión.
• Cirugía ocular o traumatismo previos: Esto puede introducir fuerzas mecánicas o cambios estructurales que predisponen a la aparición de agujeros maculares.
• Ciertos medicamentos: El tamoxifeno a largo plazo (utilizado en el tratamiento del cáncer de mama) y el toremifeno pueden causar un agujero macular secundario, lo cual es una toxicidad farmacológica reconocida.

No existe un programa de cribado poblacional para los agujeros maculares. La mayoría de los casos se diagnostican cuando un paciente desarrolla síntomas visuales y busca evaluación, o cuando un médico detecta cambios maculares incipientes durante un examen ocular rutinario con dilatación pupilar. Los adultos mayores de 50 años deben someterse a exámenes oculares completos con dilatación pupilar al menos cada uno o dos años. Los pacientes con miopía alta conocida, un agujero macular en el ojo contralateral o la presencia de adhesión vitreomacular en la tomografía de coherencia óptica (OCT) —un precursor reconocido— deben ser controlados con mayor frecuencia, según las indicaciones de su oftalmólogo.

Los agujeros maculares no se pueden prevenir en términos generales, ya que su causa principal —la degeneración vítrea relacionada con la edad— es parte normal del envejecimiento. No se ha demostrado que ninguna modificación del estilo de vida prevenga el desarrollo de agujeros maculares idiopáticos. Sin embargo, las siguientes medidas reducen riesgos específicos:

• Proteja sus ojos de lesiones: El uso de protección ocular adecuada durante la práctica deportiva, en situaciones de riesgo laboral y en cualquier actividad que implique riesgo de impacto en el ojo reduce el riesgo de sufrir un agujero macular traumático.
• Controlar la diabetes con cuidado: Mantener un buen control del azúcar en sangre reduce el riesgo de degeneración macular diabética, incluidos los agujeros maculares secundarios derivados del edema macular quístico.
• Exámenes oculares regulares con dilatación de pupilas para personas de alto riesgo: Las personas con miopía alta, un agujero macular en un ojo o tracción vitreomacular visible en las imágenes se benefician de una vigilancia estrecha para que cualquier progresión se detecte en la fase más temprana, cuando el tratamiento es más eficaz.

El síntoma característico de un agujero macular de espesor total es la visión central borrosa o distorsionada, la parte de la visión que se utiliza para leer, reconocer rostros, ver la televisión y conducir. Dado que la mácula es el centro de la visión de detalles finos y de alto contraste, el daño en esta zona produce un patrón característico: la visión periférica permanece normal mientras que la visión central se ve afectada, a veces hasta el punto de presentar una mancha oscura central (escotoma) en el ojo afectado. Los síntomas suelen desarrollarse gradualmente en los agujeros idiopáticos y pueden notarse cuando un ojo se cierra o se cubre accidentalmente.

Los signos y síntomas comunes del agujero macular incluyen:

• Visión central borrosa o reducida: Los detalles finos que antes eran nítidos (texto impreso, rostros, bordados finos) se vuelven borrosos o poco definidos. Tanto la visión de lejos como la de cerca se ven afectadas.
• Distorsión central (metamorfopsia): Las líneas rectas aparecen onduladas, curvas o dobladas al observarlas con el ojo afectado. Este es un síntoma temprano muy característico que lleva a los pacientes a buscar atención médica. Una cuadrícula de líneas rectas (como la cuadrícula de Amsler) es una herramienta de detección clásica para este síntoma.
• Punto ciego central o zona gris: En los casos de agujeros más avanzados, se desarrolla un punto oscuro o en blanco en el centro de la visión del ojo afectado.
• Micropsia: Los objetos pueden parecer más pequeños de lo esperado al observarlos con el ojo afectado, debido al desplazamiento de los fotorreceptores en el margen foveal.
• Reducción de la percepción del color: Algunos pacientes notan que los colores parecen menos vivos o saturados en el ojo afectado, lo que refleja la afectación de los fotorreceptores de cono en el centro foveal.

Es importante tener en cuenta que los agujeros maculares pequeños o en etapa temprana pueden causar síntomas sutiles que pasan desapercibidos fácilmente, sobre todo si el otro ojo compensa bien. Cualquier distorsión o visión borrosa central nueva o progresiva en un ojo, especialmente en adultos mayores de 50 años, justifica una exploración ocular con dilatación de pupilas inmediata.

Un agujero macular es diagnosticado por un oftalmólogo o un especialista en vítreo y retina (un subespecialista en enfermedades de la retina y el vítreo). El diagnóstico se basa principalmente en la exploración clínica y se confirma mediante técnicas de imagen, sobre todo la tomografía de coherencia óptica (OCT). Los primeros pasos son una anamnesis detallada, una prueba de agudeza visual y un examen del fondo de ojo con dilatación pupilar, seguidos de los estudios de imagen que se describen a continuación.

• Tomografía de coherencia óptica: la herramienta de diagnóstico esencial para el agujero macular. La OCT es una exploración no invasiva que utiliza ondas de luz para producir imágenes transversales de alta resolución de cada capa de la retina. Confirma la presencia de un agujero de espesor total frente a un defecto de espesor parcial (lamelar), mide el diámetro lineal mínimo del agujero (utilizado para la clasificación de tamaño del Estudio Internacional de Tracción Vitreomacular —IVTS— como pequeño (hasta 250 micrómetros), mediano (de 250 a 400 micrómetros) o grande (más de 400 micrómetros)), visualiza el estado de la tracción vitreomacular, identifica cualquier membrana epirretiniana asociada y proporciona mediciones de referencia con las que se compara la respuesta al tratamiento.
• Examen de fondo de ojo con dilatación pupilar: El oftalmólogo examina la parte posterior del ojo con una lente y luz brillante después de haber dilatado la pupila con gotas. Un agujero macular se observa como una mancha redonda y rojiza en el centro de la retina. También se evalúan los cambios retinianos circundantes, la presencia de membrana epirretiniana y el estado de la retina periférica.
• Prueba de la rejilla de Amsler: una herramienta sencilla de autocontrol en la que el paciente observa una cuadrícula de líneas rectas e informa sobre cualquier distorsión, ondulación o área faltante. Se utiliza tanto como indicador diagnóstico como herramienta de seguimiento domiciliario para pacientes con cambios maculares incipientes.
• Fotografía del fondo de ojo: Fotografías detalladas en color de la retina documentan el tamaño y la apariencia del agujero macular para el historial clínico y para su comparación en las visitas de seguimiento.
• Angiografía con fluoresceína y angiografía OCT: Se trata de estudios de imagen vascular no invasivos, basados ​​en tintes, que se utilizan cuando se sospechan causas secundarias de agujero macular, como telangiectasia macular, cambios diabéticos o vasos sanguíneos foveales anormales, o cuando el diagnóstico es incierto.

Los agujeros maculares son altamente tratables, y el objetivo del tratamiento es tanto el cierre anatómico del agujero como la mejora de la agudeza visual. El tratamiento adecuado depende del estadio, el tamaño, la causa y la duración del agujero, así como del estado de la adhesión vítrea. Se utilizan tres enfoques de tratamiento: observación, terapia farmacológica y cirugía.

La observación por sí sola es apropiada en circunstancias específicas. Los agujeros muy pequeños de estadio 1 o estadio 2, particularmente aquellos menores de 250 micrómetros de diámetro y en ojos donde el vítreo aún no se ha separado por completo, tienen una probabilidad significativa de cierre espontáneo. Los datos publicados sugieren que aproximadamente entre el 3 % y el 15 % de todos los agujeros idiopáticos se cierran sin tratamiento, con tasas más altas (alrededor del 23 %) en agujeros traumáticos y en agujeros muy pequeños con un promedio de 177 micrómetros o menos. Cuando el cierre espontáneo no ocurre dentro de los tres meses para agujeros traumáticos o dentro de un período más corto para agujeros idiopáticos, generalmente se recomienda la cirugía, ya que la espera prolongada empeora el pronóstico de recuperación visual. Para los pacientes que no son candidatos a cirugía debido a condiciones de salud o preferencia personal, se continúa la observación con monitoreo regular.

El único tratamiento farmacológico específicamente aprobado para el agujero macular es la ocriplasmina (nombre comercial Jetrea®, aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos —FDA— en 2012). La ocriplasmina es una enzima proteolítica recombinante (que disuelve proteínas) que se inyecta en la cavidad vítrea en un único procedimiento ambulatorio. Disuelve las adherencias proteicas del vítreo en la interfaz vitreomacular, liberando las fuerzas de tracción que impulsan la formación del agujero. Es más eficaz para agujeros pequeños (250 micrómetros o menos) en ojos donde el vítreo aún está adherido a la fóvea (hay tracción vitreomacular), y es particularmente adecuada para ojos que aún no tienen un desprendimiento posterior completo del vítreo y no tienen membrana epirretiniana. En pacientes seleccionados adecuadamente, la ocriplasmina logra el cierre del agujero macular en aproximadamente el 40% de los casos, una tasa sustancialmente mayor que la tasa de cierre espontáneo en pacientes comparables. Los efectos secundarios pueden incluir miodesopsias transitorias, disminución transitoria de la visión o alteraciones visuales y, en casos raros, líquido subretiniano o cambios transitorios en el electrorretinograma. El procedimiento evita la cirugía y sus riesgos asociados.

Para la mayoría de los pacientes, especialmente aquellos con agujeros medianos o grandes, o agujeros que no han respondido al tratamiento farmacológico, la vitrectomía pars plana (VPP) es el tratamiento definitivo y más eficaz. Este procedimiento quirúrgico ambulatorio se realiza bajo anestesia local o general. El cirujano vitreorretiniano inserta instrumentos finos a través de pequeñas incisiones en la esclerótica (la parte blanca del ojo), extrae el gel vítreo y retira cuidadosamente la membrana limitante interna (MLI), la capa estructural más interna de la retina, de la superficie macular. Este desprendimiento de la MLI es un paso fundamental: libera toda la tracción tangencial residual sobre la fóvea y estimula la proliferación de las células de Müller para que cierren el agujero. A continuación, se llena el ojo con una burbuja de gas (generalmente hexafluoruro de azufre o perfluoropropano) que mantiene unidos los bordes del agujero mientras cicatriza. Tras la cirugía, los pacientes deben mantener la posición boca abajo durante uno a cinco días, la parte más exigente de la recuperación, para que la burbuja de gas permanezca sobre el agujero macular. La visión es borrosa mientras el gas está presente y mejora a medida que el gas se absorbe gradualmente durante dos a ocho semanas, siendo reemplazado por el propio líquido del ojo. La vitrectomía logra el cierre anatómico en el 85-100% de los casos. Para agujeros grandes de más de 500 a 650 micrómetros, particularmente aquellos en ojos con alta miopía o casos recurrentes, se utiliza la técnica del colgajo de LMI invertido: en lugar de extirpar completamente la LMI, el cirujano crea un colgajo de LMI que se pliega sobre el agujero, proporcionando un andamiaje celular adicional para apoyar el cierre. Otras modificaciones para aumentar el andamiaje incluyen el uso de productos sanguíneos del propio paciente (concentrado de plaquetas autólogo o suero autólogo) o tejido de membrana amniótica para ayudar a la cicatrización en los casos refractarios más difíciles. Los principales riesgos quirúrgicos incluyen la formación acelerada de cataratas (muy común en el cristalino natural, que generalmente requiere cirugía de cataratas dentro de uno a dos años) y un pequeño riesgo de desprendimiento de retina (aproximadamente 1%) e infección.

Aunque alarmante, el diagnóstico de agujero macular tiene un excelente pronóstico con un tratamiento oportuno. La mayoría de los pacientes que se someten a cirugía experimentan una mejoría significativa en la visión central: la capacidad de lectura suele mejorar entre dos y cuatro líneas en la tabla optométrica, y la distorsión de la visión central a menudo se resuelve sustancialmente a medida que el agujero se cierra y los fotorreceptores se reorganizan durante los meses posteriores a la cirugía. La recuperación completa lleva tiempo: la mejoría visual continúa hasta 12 meses después del procedimiento, y el nivel final de visión se predice mejor según el tiempo que el agujero estuvo presente antes de la cirugía y la visión del paciente en el momento de la operación. Los agujeros tratados dentro de los seis meses posteriores al inicio de los síntomas generalmente logran mejores resultados visuales que aquellos tratados más tarde.

Durante el periodo de recuperación tras la cirugía, es necesario mantener la cabeza hacia abajo durante unos días y está prohibido volar hasta que la burbuja de gas se haya absorbido por completo. El ojo contralateral debe examinarse cuidadosamente y monitorizarse con una rejilla de Amsler en casa; cualquier nueva distorsión central en el ojo opuesto debe motivar una llamada inmediata al oftalmólogo en lugar de esperar a una cita programada. Las personas con mayor riesgo de agujero macular en el segundo ojo, especialmente aquellas con miopía alta o tracción vitreomacular detectada en la OCT, deben mantener una vigilancia regular mediante exámenes oculares con dilatación de pupila. Para los pacientes que no logran una recuperación visual completa tras la cirugía, los especialistas en rehabilitación de baja visión y las tecnologías de asistencia (dispositivos de magnificación, ayudas para la lectura de alto contraste, tecnología activada por voz) pueden ayudar a mantener la independencia y la calidad de vida.

Para comprender mejor su diagnóstico y contribuir a la investigación de vanguardia, considere participar en un ensayo clínico. De esta manera, médicos y científicos podrán aprender más sobre las causas, los síntomas, el tratamiento y la prevención de los agujeros maculares y los trastornos retinianos relacionados. La investigación clínica utiliza voluntarios humanos para ayudar a los investigadores a comprender mejor un trastorno y, posiblemente, encontrar mejores maneras de detectar, tratar o prevenir la enfermedad de forma segura.

Se necesitan voluntarios (tanto sanos o con alguna afección o enfermedad), de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del ensayo sean relevantes para la mayor cantidad posible de personas, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todo aquel que los necesite.