Síndrome de dolor regional complejo

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) se divide en dos tipos: el SDRC tipo 1 (antes conocido como distrofia simpática refleja o DSR) y el SDRC tipo 2 (antes conocido como causalgia). Si bien ambos tipos se producen normalmente después de un traumatismo, la principal diferencia radica en una lesión nerviosa definida que sólo se encuentra en el SDRC tipo 2.

La mayoría de las enfermedades relacionadas con el síndrome de dolor regional complejo (SDRC) están causadas por daños o por un mal funcionamiento de las pequeñas fibras nerviosas periféricas de la fibra C que llevan los mensajes de dolor al cerebro. (El sistema nervioso periférico implica la señalización nerviosa desde el cerebro y la médula espinal a todas las demás partes del cuerpo). El exceso de activación o señalización nerviosa también desencadena una inflamación destinada a promover la curación y el descanso tras una lesión. En algunas personas la lesión nerviosa es evidente, pero en otras puede ser necesario un especialista para localizar y tratar la lesión.

Menos del diez por ciento de las personas con SDRC no informan de ninguna lesión o traumatismo causal. La causa suele ser una lesión interna del nervio no diagnosticada, como la fricción o sujeción del nervio contra estructuras internas duras o cicatrices. A veces, pequeños coágulos bloquean el flujo sanguíneo a un nervio y lo dañan. En muy raras ocasiones, un nuevo tumor, una infección (como la lepra) o vasos sanguíneos anormales irritan un nervio. Un nuevo SDRC sin causa evidente requiere una evaluación exhaustiva para detectar problemas internos.

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) puede estar causado por otras afecciones:

• Mala circulación, que puede impedir la curación de nervios y tejidos. Los daños en las pequeñas fibras que controlan el flujo sanguíneo provocan muchos de los síntomas del SDRC. Los vasos sanguíneos en la extremidad afectada pueden dilatarse (abrirse más) y dejar escapar líquido al tejido circundante, lo que provoca enrojecimiento e hinchazón de la piel. Esto puede privar de oxígeno y nutrientes a los músculos subyacentes y a los tejidos más profundos, lo que puede causar debilidad muscular y dolor en las articulaciones. Cuando los vasos sanguíneos de la piel se constriñen en exceso (se contraen), la piel se vuelve fría, blanca, gris o azulada.
  • El SDRC se desarrolla sólo en las extremidades porque la circulación está allí restringida. La sangre arterial bombeada hacia las manos y los pies debe luchar contra la gravedad para regresar por las venas hasta el corazón. El daño de la fibra C puede impedirlo, permitiendo que los fluidos sanguíneos permanezcan en la extremidad, donde la hinchazón bloquea aún más el flujo sanguíneo de retorno. La circulación lenta impide el suministro del oxígeno y los nutrientes necesarios para la curación y, a veces, provoca la propagación de la lesión celular. Romper el ciclo reduciendo la hinchazón de las extremidades y reestableciendo la circulación suele ser la clave que permite iniciar la recuperación.
  • Mantenga elevados los brazos y piernas afectados por el SDRC cuando descanse o duerma para ayudar a que el exceso de líquido regrese al corazón.
  • Haga ejercicio todos los días, aunque solo sean unos minutos, para mejorar la circulación y la oxigenación. Los fisioterapeutas pueden ayudarle a diseñar un programa de ejercicios.
  • Es posible que necesite medias o mangas de compresión para limitar la hinchazón, especialmente cuando esté de pie.
• Mala salud de los nervios: afecciones como la diabetes o la exposición a toxinas nerviosas pueden hacer que los nervios sean menos resistentes. Las personas con neuropatías periféricas generalizadas pueden ser incapaces o lentas en regenerar sus células nerviosas tras una lesión o estrés que no causaría problemas en nervios sanos. Una clave para la recuperación del SDRC es mejorar la salud general de los nervios eliminando o mejorando las condiciones que retrasan la regeneración nerviosa.
• Afectación del sistema inmunitario: las células nerviosas de las fibras C también se comunican con las células inmunitarias para ayudarnos a curarnos de una lesión. Una señalización nerviosa excesiva o prolongada puede desregular las células inmunitarias de la extremidad afectada, al igual que la mala circulación asociada con el SDRC. Es posible que tenga niveles locales elevados de unas sustancias químicas inflamatorias llamadas citocinas que contribuyen al enrojecimiento, la hinchazón y el calor en la extremidad afectada por el SDRC. Este síndrome es más común en personas con otras enfermedades inflamatorias y autoinmunes, como el asma. Algunas personas con SDRC pueden tener anticuerpos anormales que favorecen un ataque inmunológico a las fibras pequeñas.
• Genética: tanto la genética como los factores ambientales influyen en la capacidad de cada persona para recuperarse de una lesión. Se han descrito casos raros de SDRC en una familia. El SDRC familiar puede ser más grave, de aparición temprana, mayor distonía y afectación de más de una extremidad.

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es más común en mujeres, pero puede aparecer en cualquier persona a cualquier edad, con un pico alrededor de los 40 años. Es poco frecuente en ancianos, que tienen menos inflamación tras una lesión, y en niños pequeños, que se curan tan rápida y completamente.

No está claro por qué algunas personas desarrollan el síndrome de dolor regional complejo y otras con traumatismos similares no lo hacen. En más del 90 % de los casos, el SDRC se desencadena por un traumatismo nervioso o una lesión en la extremidad afectada que daña las fibras nerviosas sensoriales y autónomas más delgadas. Las “fibras pequeñas”, que carecen de vainas gruesas de mielina aislante (una capa protectora, como el material aislante que rodea un cable), transmiten las sensaciones de dolor, picor y temperatura, y controlan los pequeños vasos sanguíneos y la salud de casi todas las células circundantes.

Las acciones o actividades más comunes que desembocan en el SDRC son:

• Fracturas: en particular las de la muñeca. Son la causa más común del síndrome de dolor regional complejo. Los nervios pueden dañarse por un hueso desplazado o astillado o por la presión de una escayola apretada. Las escayolas demasiado apretadas o dolorosas deben cortarse y reemplazarse de inmediato para evitar esta complicación.
• Cirugía: una incisión quirúrgica, los retractores, el posicionamiento, las suturas o las cicatrices postoperatorias pueden causar lesiones en los nervios. A veces, la causa puede identificarse y repararse, pero el síndrome de dolor regional complejo puede desarrollarse incluso después de que la cirugía haya salido bien.
• Esguinces/torceduras: las roturas de los tejidos conjuntivos o los traumatismos causales pueden permitir un movimiento excesivo de una articulación que estira los nervios cercanos.
• Lesiones menores, como quemaduras o cortes, son los signos visibles de lesiones que también pueden haber dañado los nervios subyacentes.
• Inmovilización de extremidades (a menudo por yeso): Además de los casos excepcionales en los que el yeso presiona los nervios y restringe el flujo sanguíneo a las manos y los pies, como se mencionó anteriormente, el yeso obliga a una extremidad a permanecer inactiva durante un tiempo prolongado y la priva de información sensorial. Después de retirar el yeso, las neuronas necesitan tiempo para readaptarse a la señalización normal.
• En muy raras ocasiones, un corte o pinchazo con aguja pueden perforar accidentalmente un nervio sensitivo superficial. Los especialistas en nervios ayudan a localizar el nervio lesionado mediante el mapeo de los cambios sensoriales en la piel. Lo ideal es que las lesiones nerviosas penetrantes más grandes se reparen quirúrgicamente de inmediato para permitir que las fibras nerviosas cortadas vuelvan a crecer en la porción nerviosa más alejada para reconectarse con los tejidos de destino.

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es una forma de dolor crónico relacionado con intervenciones quirúrgicas, lesiones y ataques cardiacos o accidentes cerebrovasculares. Seguir las recomendaciones de un estilo de vida saludable y las medidas preventivas para un corazón sano es un buen punto de partida. Además, los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular y se comprometen a recuperar la movilidad caminando y moviéndose lo antes posible muestran una reducción del riesgo de desarrollar el SDRC.

Los estudios han demostrado que tomar dosis altas de vitamina C tras una fractura de muñeca reduce el riesgo de desarrollar el SDRC.

Los científicos que cuentan con el apoyo del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares estudian nuevos enfoques para comprender y tratar el síndrome de dolor regional complejo e intervenir para limitar los síntomas y la discapacidad asociados al síndrome. Otros institutos de los NIH también apoyan la investigación sobre el SDRC y otras enfermedades dolorosas. Las iniciativas de investigación incluyen:

• Comprender cómo se desarrolla el SDRC mediante el estudio de la activación del sistema inmunológico y la señalización de los nervios periféricos a través de sistemas modelo de la enfermedad.
• Enfoques genéticos y de otros ámbitos para investigar la contribución de las células inflamatorias periféricas y de las células no neuronales del sistema nervioso central a nivel periférico y central a la fase aguda del SDRC y su transición a la fase crónica del trastorno.
• Examinar biopsias líquidas y de piel para comprender mejor los cambios en el sistema inmunitario que se observan en el SDRC postraumático. Dichos estudios pueden servir de apoyo para futuros ensayos clínicos sobre el SDRC en los que se utilice inmunoglobulina intravenosa (IGIV), anticuerpos de células B de rituximab y otros tratamientos para enfermedades autoinmunes aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU.
• Estudiar la neuroplasticidad en niños y adolescentes con SDRC (que suelen tener mejor pronóstico que los adultos) para obtener información sobre los mecanismos que pueden prevenir el dolor crónico y desarrollar terapias más efectivas contra la enfermedad.
• Evaluar experimentalmente el uso de ketamina (que se ha utilizado en adultos como terapia complementaria para tratar el dolor crónico) y dexmedetomidina (con propiedades sedantes y analgésicas) para tratar el dolor en niños.
• Investigar la eficacia de la estimulación magnética transcraneal para reducir el dolor relacionado con el SDRC y los síntomas cognitivos, físicos y emocionales asociados

La mayoría de las personas con síndrome de dolor regional complejo (SDRC) no presentan todos estos síntomas y, por lo general, el número de síntomas suele reducirse durante la recuperación.

• Dolor no provocado o espontáneo que puede ser constante o fluctuar con la actividad: sensación de “ardor” o de “hormigueo”, o como si le estuvieran apretando la extremidad afectada. Con el tiempo, si los nervios permanecen crónicamente inflamados, el dolor puede extenderse hasta afectar a la mayor parte o la totalidad del brazo o la pierna, incluso si la zona afectada originalmente era más pequeña. En raras ocasiones, el dolor y otros síntomas aparecen en una localización similar de la extremidad opuesta. Se cree que este “dolor en espejo” refleja una afectación secundaria de las neuronas de la médula espinal (células nerviosas). El dolor en espejo o reflejo es menos intenso y desaparece a medida que se recuperan los nervios lesionados.
• Dolor excesivo o prolongado tras el uso o el contacto: puede notar una mayor sensibilidad en la zona afectada, lo que se conoce como alodinia, en la que el tacto leve, el contacto físico normal y el propio uso resultan muy dolorosos. También es posible que note un dolor intenso o prolongado tras un estímulo levemente doloroso, como un pinchazo de alfiler, lo que se conoce como hiperalgesia.
• Cambios en la temperatura o el color de la piel, o hinchazón de la extremidad afectada: el brazo o la pierna lesionados pueden sentirse más calientes o más fríos que el miembro opuesto. La piel de la extremidad afectada puede cambiar de color y adquirir un tono manchado, azul, violeta, grisáceo, pálido o rojo. Estos síntomas cutáneos suelen fluctuar, ya que indican un flujo sanguíneo anormal en la zona.
• Cambios en la textura de la piel: con el tiempo, el suministro insuficiente de oxígeno y nutrientes puede hacer que la piel de la extremidad afectada cambie de textura. En algunos casos, se vuelve brillante y fina; en otros, gruesa y escamosa. Evitar el contacto o lavar la piel dolorida contribuye a esta evolución.
• Sudoración y crecimiento del cabello y las uñas: en la extremidad afectada, el pelo y las uñas pueden crecer de forma anormalmente rápida o no crecer en absoluto, y es posible que note zonas con sudoración profusa o ausencia de sudor. Todo ello está bajo control neural y está sujeto a la influencia de la circulación sanguínea local.
• Rigidez en las articulaciones afectadas: este problema común surge del hecho de que la reducción del movimiento conlleva una reducción de la flexibilidad de tendones y ligamentos. Los ligamentos o tendones tensos a veces rozan o pinchan los nervios para aportar una causa interna del SDRC en personas sin lesiones externas.
• Desgaste o crecimiento óseo excesivo: en las extremidades afectadas por el síndrome de dolor regional complejo, los huesos que reciben señales de los nervios dañados rara vez se ven afectados. Estas anomalías suelen ser visibles en radiografías u otras técnicas de diagnóstico por imagen, que ayudan a los especialistas a localizar con exactitud el daño nervioso e identificar los mejores tratamientos. Las zonas ásperas o agrandadas del hueso, como las que aparecen tras una fractura mal curada o por un quiste óseo, pueden irritar los nervios que pasan por allí e iniciar o prolongar el SDRC.
• Disminución de la fuerza y el movimiento muscular: la mayoría de las personas con SDRC no presentan lesiones directas en las fibras nerviosas que controlan los músculos que coordinan el movimiento muscular. Sin embargo, la mayoría informa de una capacidad reducida para mover la parte del cuerpo afectada. Esto suele deberse al dolor y a anomalías en la información sensorial que ayuda a coordinar los movimientos. Además, el exceso de inflamación y la mala circulación no son saludables para los músculos. Algunos pacientes presentan movimientos anormales en las extremidades afectadas, una postura anormal fija denominada distonía y temblores o sacudidas. Estos síntomas pueden reflejar la propagación secundaria de la actividad neuronal alterada al cerebro y la médula espinal. La mayoría desaparecen por sí solos durante el proceso de curación del SDRC, pero algunas personas necesitan cirugía ortopédica para alargar los tendones contraídos y restablecer la flexibilidad y posición normales.

Ninguna prueba específica puede confirmar el síndrome de dolor regional complejo (SDRC) e identificar el nervio lesionado. El diagnóstico es más fácil en las primeras etapas del trastorno y no debe retrasarse. El diagnóstico incluye:

• Un examen detallado por un médico como un neurólogo, ortopedista o cirujano plástico familiarizado con los patrones normales de la anatomía de los nervios sensoriales. El dibujo del contorno de la piel más anormal a menudo revela el nervio afectado.
• Los estudios de conducción nerviosa detectan algunas, pero no todas, las lesiones nerviosas asociadas al SDRC. (Algunas lesiones afectan a pequeñas ramas nerviosas que no pueden detectarse de esta forma).
• El diagnóstico por imágenes de los nervios mediante ecografía o resonancia magnética (RM), también conocida como neurografía por resonancia magnética (NRM), puede revelar lesiones nerviosas subyacentes. Las anomalías características de los huesos y de la médula ósea en la resonancia magnética pueden ayudar a identificar el nervio lesionado.
• Las gammagrafías óseas de triple fase (en las que se utiliza un colorante) a veces muestran un exceso de resorción ósea asociada al SDRC (la descomposición y absorción normales del tejido óseo por el organismo), lo que puede ayudar con el diagnóstico y la localización.

El tratamiento del síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es más eficaz cuando se inicia lo antes posible. Las terapias primarias más utilizadas son:

• Rehabilitación y fisioterapia: es el tratamiento más importante para el síndrome de dolor regional complejo. Mantener en movimiento la extremidad o parte del cuerpo dolorida mejora el flujo sanguíneo y disminuye los síntomas circulatorios, además de preservar la flexibilidad, la fuerza y la función. La rehabilitación de la extremidad afectada ayuda a prevenir o revertir los cambios secundarios en la médula espinal y el cerebro asociados al desuso y el dolor crónico. La terapia ocupacional puede ayudarle a aprender nuevas formas de mantenerse activo y reincorporarse al trabajo y a las tareas cotidianas.
• Psicoterapia: las personas con SDRC grave suelen desarrollar problemas psicológicos secundarios, como depresión, ansiedad situacional y, en ocasiones, trastorno de estrés postraumático. Estas percepciones intensificadas del dolor reducen aún más la actividad y la función cerebral, y dificultan que los pacientes busquen atención médica y participen en la rehabilitación y la recuperación. El tratamiento psicológico puede ayudarle a sentirse mejor y a recuperarse mejor del SDRC.
• Imágenes motoras graduales: se le pueden enseñar ejercicios mentales, como identificar las partes del cuerpo doloridas a izquierda y derecha mientras se mira en un espejo y visualiza el movimiento de esas partes del cuerpo doloridas sin moverlas realmente. Se cree que esto transmite señales sensoriales no dolorosas al cerebro que ayudan a revertir los cambios cerebrales que prolongan el SDRC.
• Medicamentos: se ha informado de que varias clases de medicamentos son eficaces para el SDRC, en particular cuando se administran en las primeras fases de la enfermedad. Sin embargo, ninguno de ellos ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) para ser comercializados específicamente para el síndrome de dolor regional complejo, y no hay ningún medicamento o combinación de ellos que garantice su eficacia en todas las personas. Su médico puede recomendarle:
  • Acetaminofeno o paracetamol para reducir el dolor asociado con la inflamación y la afectación ósea y articular
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para tratar el dolor y la inflamación moderados, incluidos la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno de venta libre en dosis suficientes
  • Medicamentos de eficacia probada para otras dolencias neuropáticas, como la nortriptilina, la gabapentina, la pregabalina y la duloxetina
  • Ungüentos, aerosoles o cremas anestésicos locales tópicos como la lidocaína que pueden reducir la alodinia, y parches como el fentanilo, que ofrecen protección adicional.
  • Bifosfonatos, como alendronato en dosis altas o pamidronato intravenoso, que reducen las alteraciones óseas.
  • Corticosteroides para la inflamación/hinchazón y el edema, como prednisolona y metilprednisolona
  • Las inyecciones de toxina botulínica (Botox) pueden ayudar en casos graves, sobre todo para relajar los músculos contraídos y restaurar la posición normal de manos y pies.
  • Los opioides como la oxicodona, la morfina, la hidrocodona y el fentanilo pueden ser necesarios para personas con un dolor más intenso. Sin embargo, los opioides pueden transmitir una mayor sensibilidad al dolor y conllevan el riesgo de dependencia.
  • Los antagonistas del receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), como el dextrometorfano y la ketamina, son tratamientos controvertidos y no probados.
• Estimulación de la médula espinal: se introducen electrodos estimulantes a través de una aguja en la columna vertebral, fuera de la médula espinal. Estos electrodos crean sensaciones de hormigueo en la zona dolorida que ayudan a bloquear las sensaciones de dolor y normalizar la señalización en la médula espinal y el cerebro. Los electrodos se pueden colocar temporalmente durante unos días para evaluar si la estimulación puede ser de utilidad. Es necesaria una cirugía menor para implantar el estimulador, la batería y los electrodos debajo de la piel del torso. Una vez implantados, puede encender y apagar el estimulador y ajustarlo mediante un controlador externo.
• Otros tipos de estimulación neuronal: la neuroestimulación implantada se puede administrar en otros lugares; por ejemplo, cerca de los nervios lesionados (estimuladores nerviosos periféricos), bajo el cráneo (estimulación de la corteza motora con electrodos) y dentro de los centros cerebrales del dolor (estimulación cerebral profunda). Entre los últimos tratamientos no invasivos disponibles en el mercado se encuentra la estimulación nerviosa del nervio peroneo de la rodilla. Otro es la estimulación magnética transcraneal repetitiva o EMTr, una forma no invasiva de estimulación cerebral que utiliza un campo magnético para cambiar la señalización eléctrica del cerebro. También se está investigando el uso en el hogar de pequeños estimuladores eléctricos transcraneales directos. Estos métodos de estimulación tienen la ventaja de ser no invasivos; sin embargo, se necesitan sesiones repetidas de tratamiento para prolongar el beneficio, por lo que requieren tiempo.
• Bombas de infusión de medicamentos en el líquido cefalorraquídeo: estos dispositivos implantados administran medicamentos analgésicos directamente en el líquido que baña las raíces nerviosas y la médula espinal. Por lo general, se trata de mezclas de opioides, agentes anestésicos locales, clonidina y baclofeno. La ventaja es que se pueden utilizar dosis muy bajas que no se extienden más allá del canal medular y no afectan a otros sistemas corporales, con lo que se reducen los efectos secundarios y aumenta la eficacia de los medicamentos.
• Terapias alternativas y holísticas: algunas personas con SDRC están investigando tratamientos accesibles como la marihuana medicinal, la modificación conductual, la acupuntura, las técnicas de relajación (por ejemplo, biorretroalimentación, relajación muscular progresiva y terapia de movimiento guiado) y el tratamiento quiropráctico. Estos tratamientos no alivian la causa principal del SDRC, pero algunas personas los encuentran útiles.
• Terapia de uso limitado para el dolor más intenso o no resuelto y que no ha respondido al tratamiento convencional, como la ketamina: algunos investigadores informan de los beneficios de dosis bajas de ketamina, un potente anestésico que se administra por vía intravenosa durante varios días. En ciertos entornos clínicos, se ha demostrado que la ketamina es útil para tratar el dolor que no responde bien a otros tratamientos. Sin embargo, puede provocar delirios y otros síntomas de psicosis con un impacto duradero.

Mediante ajustes en el estilo de vida para controlar el dolor, las personas diagnosticadas de SDRC pueden aprender a llevar una vida normal. Al incorporar una serie de tratamientos y modalidades como terapias físicas y ocupacionales, estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS), biorretroalimentación, analgésicos tópicos y terapia de calor, los pacientes encontrarán alivio.

Para comprender mejor su diagnóstico y contribuir a una investigación de vanguardia, considere la posibilidad de participar en un ensayo clínico para que médicos y científicos puedan aprender más sobre las causas, los síntomas, el tratamiento y la prevención de esta enfermedad. La investigación clínica utiliza voluntarios humanos para ayudar a los investigadores a aprender más sobre un trastorno y, tal vez, a encontrar mejores formas de detectar, tratar o prevenir enfermedades de manera segura.

Se necesitan voluntarios (tanto sanos o con alguna afección o enfermedad), de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del ensayo sean relevantes para la mayor cantidad posible de personas, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todo aquel que los necesite.