Lewy Body Dementia

Hay dos tipos de demencia con cuerpos de Lewy (DCL): la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson (EP), ambas resultan en una pérdida de funciones mentales lo suficientemente grave como para afectar la vida diaria.

La principal diferencia entre la DCL y la demencia por EP es el momento en que aparecen los síntomas relacionados con el pensamiento y el movimiento. Es posible que las personas con DCL no presenten todos los síntomas en las primeras etapas. Si cree que usted o un ser querido presenta síntomas de DCL, intente mantener una lista actualizada de ellos para compartirla con su profesional de la salud.

Se desconoce la causa precisa de la DCL, pero los científicos están aprendiendo más sobre su biología y genética. Por ejemplo, sabemos que la acumulación de cuerpos de Lewy se asocia con la pérdida de ciertas neuronas cerebrales que producen dos sustancias químicas importantes que actúan como mensajeros entre las neuronas (llamados neurotransmisores). Uno de estos mensajeros, la acetilcolina, es importante para la memoria y el aprendizaje. El otro, la dopamina, desempeña un papel importante en el comportamiento, la cognición, el movimiento, la motivación, el sueño y el estado de ánimo.

La DCL también es resultado de la acumulación de proteínas en masas, conocidas como cuerpos de Lewy. Esta acumulación de proteínas también se observa en la enfermedad de Parkinson.

Los científicos también están aprendiendo sobre los factores de riesgo de la DCL. Algunos factores de riesgo se pueden controlar, mientras que otros no. La edad se considera el mayor factor de riesgo. Ningún factor específico del estilo de vida ha demostrado aumentar el riesgo de DCL.

Otros factores de riesgo conocidos para la DCL incluyen ciertas enfermedades y problemas de salud, particularmente la enfermedad de Parkinson y el trastorno de conducta del sueño REM, que se han vinculado a un mayor riesgo de DCL.

Tener un familiar con DCL también puede aumentar el riesgo, aunque la DCL no se considera una enfermedad genética. Variantes en tres genes:APOE, SNCA y GBA—se han asociado con un mayor riesgo, pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

La DCL afecta a más de un millón de personas en Estados Unidos. Los síntomas suelen aparecer a los 50 años o más, aunque, a veces, afecta a personas más jóvenes. La DCL parece afectar ligeramente más a hombres que a mujeres.

Los síntomas iniciales de la DCL suelen confundirse con síntomas similares presentes en otras enfermedades cerebrales o trastornos psiquiátricos. La demencia por cuerpos de Lewy puede presentarse sola o junto con otros trastornos cerebrales.

En las primeras etapas de la DCL, los síntomas pueden ser leves y las personas pueden desenvolverse con relativa normalidad. A medida que la enfermedad avanza, las personas con DCL requieren más ayuda debido al deterioro de sus capacidades de pensamiento y movimiento. En las últimas etapas de la enfermedad, suelen depender completamente de la ayuda y el cuidado de otras personas.

Los síntomas de la DCL son similares a los de la enfermedad de Alzheimer y afectan el funcionamiento mental. Los síntomas típicos incluyen dificultad para concentrarse, para completar las tareas cotidianas, sensación de menor alerta y pérdida de memoria. A diferencia del Alzheimer, posteriormente causa ciertos problemas de movimiento, alucinaciones visuales y problemas de sueño.

La demencia por EP es una complicación de la enfermedad de Parkinson. Los primeros síntomas de la EP son movimientos lentos, rigidez muscular, temblores y caminar arrastrando los pies. Posteriormente, algunas personas presentan una disminución del funcionamiento mental que se convierte en demencia.

Las personas con DCL podrían no presentar todos los síntomas asociados con la enfermedad. Cualquier cambio repentino o significativo en la capacidad funcional o el comportamiento debe ser reportado a un médico. Los síntomas más comunes incluyen cambios en la cognición, el movimiento, el sueño y el comportamiento.

La DCL afecta la parte del sistema nervioso que regula acciones automáticas como la presión arterial y la digestión. Un síntoma común es la hipotensión ortostática, una bajada de la presión arterial al ponerse de pie que puede causar mareos y desmayos. Medidas sencillas como la elevación de piernas, el uso de medias elásticas y, cuando lo recomiende el médico, aumentar la ingesta de sal y líquidos pueden ayudar. Si estas medidas no son suficientes, el médico puede recetar medicamentos.

La DCL provoca cambios en la capacidad de pensamiento. Estos cambios pueden incluir:

• Alucinaciones visuales, o ver cosas que no están presentes. Las alucinaciones visuales se presentan en hasta el 80 % de las personas con DCL, a menudo en etapas tempranas. Las alucinaciones no visuales, como oír u oler cosas que no están presentes, son menos comunes que las visuales, pero también pueden ocurrir.
• Cambios impredecibles en la concentración, la atención, el estado de alerta y la vigilia de un día para otro, y a veces a lo largo del día. Las ideas pueden ser desorganizadas, confusas o ilógicas. Este tipo de cambios son comunes en la DCL y pueden ayudar a distinguirla de la enfermedad de Alzheimer.
• Pérdida grave de la capacidad de pensar que interfiere con las actividades cotidianas. A diferencia de la demencia de Alzheimer, los problemas de memoria pueden no ser evidentes al principio, pero suelen surgir a medida que la DCL progresa. Otros cambios relacionados con el pensamiento pueden incluir falta de juicio, confusión sobre el tiempo y el espacio, y dificultad con el lenguaje y los números.

Algunas personas con DCL pueden no experimentar problemas de movimiento significativos durante varios años. Otras pueden presentarlos desde el principio. Al principio, los síntomas de movimiento, como cambios en la escritura, pueden ser muy leves y pasar desapercibidos fácilmente. Los problemas de movimiento pueden incluir:

• Rigidez o rigidez muscular
• Caminar arrastrando los pies, movimiento lento o postura congelada
• Temblor o movimientos involuntarios, más comúnmente en reposo
• Problemas de equilibrio y caídas repetidas
• Postura encorvada
• Pérdida de coordinación
• Letra más pequeña de lo habitual para la persona.
• Expresión facial reducida
• Dificultad para tragar
• Voz débil

Los trastornos del sueño son comunes en personas con DCL, pero a menudo no se diagnostican. Un especialista en sueño puede ayudar a diagnosticar y tratar los trastornos del sueño. Los trastornos relacionados con el sueño que se observan en personas con DCL pueden incluir:

• Trastorno de conducta del sueño REM
• Somnolencia diurna excesiva (dormir dos o más horas durante el día)
• Insomnio
• Síndrome de piernas inquietas

Es posible que se desarrollen cambios en el comportamiento y el estado de ánimo en la DCL y pueden empeorar a medida que disminuyen las capacidades de pensamiento de la persona. Estos cambios pueden ser:

• Depresión
• Apatía o falta de interés en las actividades o eventos cotidianos normales y menor interacción social.
• Ansiedad y conductas relacionadas, como hacer las mismas preguntas una y otra vez o estar enojado o temeroso cuando un ser querido no está presente.
• Agitación o inquietud y comportamientos relacionados, como caminar de un lado a otro, retorcerse las manos, incapacidad para tranquilizarse, repetición constante de palabras o frases o irritabilidad.
• Delirios, o creencias u opiniones falsas y arraigadas que no se basan en evidencia; por ejemplo, una persona puede pensar que su cónyuge le está teniendo una aventura o que sus familiares fallecidos hace mucho tiempo aún viven.
• Paranoia, o una desconfianza extrema e irracional hacia los demás, como la sospecha de que las personas están tomando u ocultando cosas.

Las personas con DCL también pueden experimentar cambios significativos en la parte del sistema nervioso que regula funciones automáticas como las del corazón, las glándulas y los músculos. Algunos síntomas que suelen presentarse son:

• Cambios en la temperatura corporal
• Problemas con la presión arterial
• Mareo
• Desmayo
• Caídas frecuentes
• Sensibilidad al calor y al frío
• Disfunción sexual
• Incontinencia urinaria
• Constipación
• Un pobre sentido del olfato

Diagnosticar la DCL puede ser difícil. Los primeros síntomas de la DCL suelen confundirse con síntomas similares a los de otras enfermedades cerebrales o trastornos psiquiátricos. La demencia por cuerpos de Lewy puede presentarse sola o junto con otros trastornos cerebrales.

Es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas comienzan lentamente y empeoran con el tiempo. La enfermedad dura un promedio de cinco a ocho años desde el momento del diagnóstico hasta la muerte, pero puede variar de dos a veinte años en algunas personas. La rapidez con la que se desarrollan y cambian los síntomas varía considerablemente de una persona a otra, dependiendo del estado de salud general, la edad y la gravedad de los síntomas.

En las primeras etapas de la DCL, los síntomas pueden ser leves y las personas pueden desenvolverse con relativa normalidad. A medida que la enfermedad avanza, las personas con DCL requieren más ayuda debido al deterioro de sus capacidades de pensamiento y movimiento. En las últimas etapas de la enfermedad, suelen depender completamente de la ayuda y el cuidado de otras personas.

Algunos síntomas de DCL pueden responder al tratamiento durante un tiempo. Actualmente, no existe cura para la enfermedad. La investigación está mejorando nuestra comprensión de esta compleja afección, y los avances científicos podrían algún día conducir a un mejor diagnóstico, una mejor atención y nuevos tratamientos.

Aunque la DCL actualmente no se puede prevenir ni curar, algunos síntomas pueden responder al tratamiento durante un tiempo. Un plan de tratamiento para la DCL puede incluir medicamentos, fisioterapia y otros tipos de terapia, y terapia psicológica. Un plan para implementar las actualizaciones de seguridad en el hogar e identificar los equipos puede facilitar las tareas cotidianas. Un equipo de atención especializado a menudo puede sugerir maneras de mejorar la calidad de vida tanto de las personas con DCL como de sus cuidadores.

Tras recibir un diagnóstico, una persona con DCL puede beneficiarse de consultar a un neurólogo especializado en demencia y/o trastornos del movimiento. Su médico de cabecera puede colaborar con otros profesionales para seguir su plan de tratamiento. Dependiendo de los síntomas particulares de cada persona, pueden ser útiles fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales, así como especialistas en salud mental y cuidados paliativos.

Los grupos de apoyo son otro recurso valioso para las personas con DCL y sus cuidadores. Compartir experiencias y consejos con otras personas en la misma situación puede ayudar a las personas a encontrar soluciones prácticas a los desafíos cotidianos y a obtener apoyo emocional y social. Existen diversos medicamentos y otros tratamientos para tratar los síntomas de DCL. Es importante colaborar con un profesional de la salud capacitado, ya que ciertos medicamentos pueden empeorar algunos síntomas.

Algunos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer también pueden utilizarse para tratar los síntomas cognitivos de la DCL. Estos fármacos, llamados inhibidores de la colinesterasa, actúan sobre una sustancia química del cerebro importante para la memoria y el pensamiento. También pueden mejorar las alucinaciones, la apatía y los delirios. La Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) ha aprobado un medicamento para el Alzheimer, la rivastigmina, para tratar los síntomas cognitivos de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Se están probando otros medicamentos como posibles tratamientos para los síntomas de la DCL o para interrumpir el proceso subyacente de la enfermedad. Los síntomas de movimiento relacionados con la DCL pueden tratarse con medicamentos utilizados para la enfermedad de Parkinson, llamados carbidopa-levodopa. Estos medicamentos pueden ayudar a caminar, levantarse de la cama y moverse con mayor facilidad. Sin embargo, no pueden detener ni revertir la enfermedad en sí. Los efectos secundarios de este medicamento pueden incluir alucinaciones y otros problemas psiquiátricos o de comportamiento. Debido a este riesgo, los médicos pueden recomendar no tratar los síntomas leves de movimiento con medicamentos. Otros medicamentos para el Parkinson se usan con menos frecuencia en personas con DCL debido a una mayor frecuencia de efectos secundarios.

Las personas con DCL pueden beneficiarse de la fisioterapia y el ejercicio. Consulte con su médico sobre qué actividades físicas son las más recomendables.

Los problemas de sueño pueden aumentar la confusión y los problemas de conducta en personas con DCL y aumentar la carga del cuidador. Un médico puede solicitar un estudio del sueño para identificar cualquier trastorno subyacente, como apnea del sueño, síndrome de piernas inquietas y trastorno de conducta del sueño REM.

El trastorno de conducta del sueño REM, un síntoma común de DCL, implica la representación de los sueños, lo que provoca pérdida de sueño e incluso lesiones tanto en las personas como en sus compañeros de sueño. El clonazepam, un fármaco utilizado para controlar las convulsiones y aliviar los ataques de pánico, suele ser eficaz para este trastorno en dosis muy bajas. Sin embargo, puede tener efectos secundarios como mareos, inestabilidad y dificultades para pensar. La melatonina, una hormona natural utilizada para tratar el insomnio, también puede ofrecer algún beneficio al tomarse sola o con clonazepam.

La somnolencia diurna excesiva también es común en la DCL. Si es grave, un especialista del sueño puede recetar un estimulante para ayudar a la persona a mantenerse despierta durante el día.

Algunas personas con DCL tienen dificultad para conciliar el sueño. Si la dificultad para dormir persiste por la noche, un médico podría recetar un medicamento. Es importante destacar que el tratamiento del insomnio y otros problemas del sueño en personas con DCL no se ha estudiado exhaustivamente, y que los tratamientos pueden empeorar la somnolencia diurna, por lo que deben usarse con precaución. Los problemas de sueño también pueden abordarse evitando siestas largas, aumentando el ejercicio diurno y evitando la cafeína, el alcohol y el chocolate al final del día.

Los problemas de comportamiento y estado de ánimo en personas con DCL pueden surgir de alucinaciones, delirios, dolor, enfermedad, estrés o ansiedad. También pueden ser resultado de frustración, miedo o sentirse abrumado. La persona puede resistirse a recibir atención o agredir verbal o físicamente.

Los medicamentos son apropiados si el comportamiento interfiere con el cuidado de la persona o con su seguridad o la de los demás. Si se utilizan medicamentos, se recomienda la dosis más baja posible durante el menor tiempo posible.

El primer paso es consultar a un médico para determinar si una afección médica no relacionada con la DCL está causando el problema. Las lesiones, la fiebre, las infecciones urinarias o pulmonares, las úlceras por presión (escaras) y el estreñimiento pueden agravar los problemas de comportamiento y aumentar la confusión.

Ciertos medicamentos, como los anticolinérgicos y los antihistamínicos, también pueden causar problemas de conducta. Por ejemplo, algunos medicamentos para los problemas de sueño, el dolor, el control de la vejiga y los síntomas de movimiento relacionados con la DCL pueden causar confusión, agitación, alucinaciones y delirios. De igual manera, algunos ansiolíticos pueden aumentar la ansiedad en personas con DCL. Revise sus medicamentos con su médico para determinar si es necesario realizar algún cambio.

Los inhibidores de la colinesterasa suelen reducir las alucinaciones y otros síntomas psiquiátricos de la DCL, pero pueden tener efectos secundarios, como náuseas, y no siempre son eficaces. Sin embargo, con frecuencia es una buena primera opción para tratar los síntomas conductuales. Los inhibidores de la colinesterasa no afectan el comportamiento de inmediato, por lo que deben considerarse como parte de una estrategia a largo plazo.

Los antidepresivos pueden usarse para tratar la depresión y la ansiedad, comunes en la DCL. Muchos de ellos suelen ser bien tolerados por las personas con DCL.

En algunos casos, los antipsicóticos son necesarios para tratar los síntomas conductuales relacionados con la DCL y mejorar la calidad de vida y la seguridad de la persona con DCL y su cuidador. Estos medicamentos deben usarse con precaución, ya que pueden empeorar los síntomas del movimiento y causar efectos secundarios graves, como confusión, somnolencia extrema e hipotensión, que pueden provocar desmayos. En casos raros, puede presentarse una afección potencialmente mortal llamada síndrome neuroléptico maligno. Los síntomas de esta afección incluyen fiebre alta, rigidez muscular y deterioro del tejido muscular que puede provocar insuficiencia renal. Informe estos síntomas a su médico de inmediato.

Los antipsicóticos aumentan el riesgo de muerte en todas las personas mayores con demencia, pero pueden ser especialmente peligrosos en quienes padecen DCL. Médicos, pacientes y familiares deben sopesar los riesgos del uso de antipsicóticos frente a los riesgos de daño físico y angustia que pueden derivar de síntomas conductuales no tratados.

La DCL afecta la parte del sistema nervioso que regula acciones automáticas como la presión arterial y la digestión. Un síntoma común es la hipotensión ortostática, una bajada de la presión arterial al ponerse de pie que puede causar mareos y desmayos. Medidas sencillas como la elevación de piernas, el uso de medias elásticas y, cuando lo recomiende el médico, aumentar la ingesta de sal y líquidos pueden ayudar. Si estas medidas no son suficientes, el médico puede recetar medicamentos.

Las personas con DCL suelen ser sensibles a los medicamentos recetados y de venta libre para otras afecciones médicas. Por lo tanto, deben informar a sus médicos sobre todos los medicamentos que toman, incluso los medicamentos recetados y de venta libre, las vitaminas y los suplementos. Si se planea una cirugía y se le indica a la persona con DCL que deje de tomar todos los medicamentos de antemano, pídale al médico que consulte con el neurólogo para desarrollar un plan de suspensión controlado. Además, hable antes con el anestesiólogo sobre la sensibilidad a la medicación y los riesgos específicos de la DCL. Las personas con DCL que reciben ciertos anestésicos podrían experimentar confusión o delirios y tener una disminución repentina y significativa de las capacidades funcionales, que puede llegar a ser permanente.

Dependiendo del procedimiento, las posibles alternativas a la anestesia general pueden incluir un bloqueo espinal o regional. Estos métodos tienen menos probabilidades de causar confusión después de la cirugía. Los médicos también deben hablar sobre el uso de analgésicos fuertes después de la cirugía, ya que las personas con DCL pueden presentar delirios si se usan con demasiada frecuencia.

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad progresiva que empeora gradualmente con el tiempo. Aquellos con un diagnóstico de DCL experimentarán síntomas como demencia, agresividad, depresión, temblores y síntomas de la enfermedad de Parkinson.

Se están explorando diversas líneas de investigación para comprender mejor la DCL. Algunos investigadores trabajan para identificar las diferencias cerebrales específicas entre ambos tipos de DCL. Otros estudian la biología subyacente, la genética y los factores de riesgo ambientales de la enfermedad. Otros científicos intentan identificar biomarcadores (indicadores biológicos de la enfermedad), mejorar las pruebas de detección para facilitar el diagnóstico e investigar nuevos tratamientos.

Los científicos esperan que los nuevos conocimientos sobre la DCL conduzcan algún día a tratamientos más eficaces e incluso a formas de curar y prevenir el trastorno. Hasta entonces, los investigadores necesitan voluntarios con y sin DCL para estudios clínicos.