Tratamiento del ependimoma

El ependimoma es un tipo de tumor poco frecuente que se origina en el cerebro o la médula espinal . El cerebro controla todas las funciones corporales, como la respiración, el ritmo cardíaco, la memoria y el aprendizaje, las emociones y los sentidos . La médula espinal está formada por haces de fibras nerviosas que transmiten mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo. Juntos, el cerebro y la médula espinal conforman el sistema nervioso central (SNC).

Los ependimomas comienzan cuando unas células llamadas células ependimarias crecen sin control. Las células ependimarias recubren los ventrículos y los conductos del cerebro y la médula espinal, y producen líquido cefalorraquídeo (LCR), que actúa como un cojín para proteger el cerebro y la médula espinal de lesiones.

Los ependimomas pueden extenderse cuando el LCR transporta células del ependimoma a otras partes del SNC. Los ependimomas casi nunca se extienden fuera del SNC.

Los niños y los adultos pueden desarrollar ependimoma, pero es más común en niños pequeños. Este tipo de tumor representa aproximadamente el 9 % de todos los tumores cerebrales y de médula espinal infantiles y afecta a unos 200 niños al año en Estados Unidos.

Existen diferentes tipos de ependimomas dependiendo de dónde se encuentre el tumor. Hay tres tipos principales de ependimoma que se observan en niños:

• Los ependimomas de fosa posterior (infratentoriales) se forman en la parte inferior del cerebro, cerca de la mitad de la parte posterior de la cabeza. En los niños, la mayoría de los ependimomas surgen en esta zona del cerebro y afectan el cerebelo y el tronco del encéfalo.
  • El cerebelo es la parte inferior y posterior del cerebro (cerca de la mitad de la parte posterior de la cabeza). El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
  • El tronco encefálico, situado en la parte más baja del cerebro (justo encima de la parte posterior del cuello), conecta el cerebro con la médula espinal. El tronco encefálico controla funciones vitales, como la respiración, la frecuencia cardiaca, la presión arterial y los nervios y músculos utilizados para ver, oír, caminar, hablar y comer.
• Los ependimomas supratentoriales se forman en la parte superior de la cabeza y afectan el cerebro. El ependimoma en esta zona del cerebro es menos común en los niños.
  • El cerebro es la parte más grande del encéfalo y se encuentra en la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y los movimientos voluntarios.
• Los ependimomas de la médula espinal son poco comunes en los niños. La mayoría de los ependimomas de la médula espinal en niños son de un tipo llamado ependimomas mixopapilares, que generalmente se presentan en la parte inferior de la columna.
  • La médula espinal es la columna de tejido nervioso que se extiende desde el tronco encefálico hasta el centro de la espalda. Los nervios de la médula espinal transmiten mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo, como un mensaje del cerebro para que los músculos se muevan o un mensaje de la piel al cerebro para que sintamos el tacto.

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Anatomía del interior del encéfalo que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y los conductos interventriculares (con el líquido cefalorraquídeo en azul). También se muestran otras partes del encéfalo: el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo).

El ependimoma infantil está causado por ciertos cambios en la función de las células ependimarias, especialmente en cómo crecen y se dividen para formar nuevas células. Se desconoce la causa exacta de estos cambios celulares. Para obtener más información sobre cómo se desarrolla el cáncer, consulte ¿Qué es el cáncer?

Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumente la probabilidad de contraer una enfermedad. Los niños con una afección hereditaria llamada neurofibromatosis tipo 2 (NF2) pueden tener un mayor riesgo de desarrollar ependimoma a lo largo de la vía óptica. No todos los niños con este factor de riesgo desarrollarán ependimoma. Y también se desarrollará en niños que no tengan un factor de riesgo conocido.

Los síntomas del ependimoma dependen de la edad del niño y de dónde se forme el tumor. Es importante consultar con el médico si su hijo o hija presenta alguno de los siguientes síntomas:

Los síntomas del ependimoma de fosa posterior en niños pueden ser:

• Acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro que puede causar cansancio, vómitos, mirada fija hacia abajo, irritabilidad, retraso en el desarrollo o aumento del tamaño de la cabeza.
• Pérdida del equilibrio o dificultad para caminar
• Dolor de cuello
• Pérdida de función de los nervios en la parte posterior del cerebro

Los síntomas de los ependimomas supratentoriales en niños pueden ser:

• Convulsiones
• Dolores de cabeza frecuentes
• Visión borrosa
• Náuseas y vómitos
• Cambios en el movimiento y la sensibilidad

Los síntomas de los ependimomas de la médula espinal en niños pueden ser:

• Dolor de cuello o espalda
• Debilidad o rigidez en el cuello
• Debilidad en una o ambas piernas
• Problemas para orinar
• Cambios en la función intestinal

Estos síntomas pueden deberse a otras afecciones además del ependimoma. La única forma de saberlo es consultándolo al médico de su hijo o hija.

Si su hijo presenta síntomas que sugieren un ependimoma, su médico deberá determinar si se deben a este u otro problema. El médico le preguntará cuándo comenzaron los síntomas y con qué frecuencia los ha presentado. También le preguntará sobre sus antecedentes médicos personales y familiares, y le realizará un examen físico, incluyendo un examen neurológico . Según los resultados, podría recomendarle otras pruebas. Si a su hijo se le diagnostica un ependimoma, los resultados de estas pruebas les ayudarán a usted y al médico a planificar el tratamiento.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar el ependimoma en niños pueden ser:

Biopsy

Si las pruebas diagnósticas indican la posible presencia de un tumor cerebral, se puede realizar una biopsia extirpando parte del cráneo o haciendo una pequeña incisión para extraer una muestra de tejido cerebral con una aguja o un instrumento quirúrgico. En ocasiones, cuando se utiliza una aguja, esta se guía mediante un ordenador para extraer la muestra de tejido. Un patólogo examina el tejido al microscopio para buscar células cancerosas y determinar el grado del tumor. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad de tumor posible de forma segura durante la misma intervención quirúrgica.

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Craneotomía. Se realiza una abertura y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.

Se pueden realizar los siguientes análisis de laboratorio en el tejido extraído durante la biopsia:

• La inmunohistoquímica utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Los anticuerpos suelen estar unidos a una enzima o un tinte fluorescente. Después de que los anticuerpos se unan a un antígeno específico en la muestra de tejido, la enzima o el tinte se activa y el antígeno se puede observar bajo un microscopio. Este tipo de prueba se utiliza para ayudar a diagnosticar el cáncer y a distinguir un tipo de cáncer de otro.
• La secuenciación de nueva generación utiliza ordenadores para ensamblar fragmentos de ADN o ARN con el fin de secuenciar el ADN completo de una persona u otro organismo, grandes segmentos de ADN o ARN, o el ADN de tipos específicos de células a partir de una muestra de tejido. La secuenciación de nueva generación también puede identificar cambios en ciertas áreas del genoma o en genes específicos. Existen muchos tipos diferentes de métodos de secuenciación de nueva generación, incluyendo la secuenciación del genoma completo, la secuenciación del exoma completo, las pruebas de paneles multigénicos y la secuenciación del transcriptoma. La secuenciación de nueva generación puede ayudar a los investigadores a comprender la causa de ciertas enfermedades, como el cáncer. También se denomina secuenciación masivamente paralela o NGS.

Lumbar puncture

La punción lumbar es un procedimiento que se utiliza para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral . Para ello, se introduce una aguja entre dos vértebras y en la membrana que recubre la médula espinal para obtener una muestra de LCR. Esta muestra se examina al microscopio para detectar la presencia de células tumorales. También se pueden analizar los niveles de proteínas y glucosa .

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Lumbar puncture. A patient lies in a curled position on a table. After a small area on the lower back is numbed, a spinal needle (a long, thin needle) is inserted into the lower part of the spinal column to remove cerebrospinal fluid (CSF, shown in blue). The fluid may be sent to a laboratory for testing.

Tal vez desee pedir una segunda opinión para confirmar el diagnóstico y el plan de tratamiento de su hijo o hija. Si decide pedir una segunda opinión, deberá obtener los resultados de las pruebas médicas y los informes del primer médico para compartirlos con el segundo. El segundo médico revisará el informe patológico, las diapositivas y las exploraciones antes de dar una recomendación. Este médico puede estar de acuerdo con el primero, sugerir cambios en el plan de tratamiento o proporcionar más información sobre el cáncer de su hijo o hija.

Para obtener más información sobre cómo elegir un médico y obtener una segunda opinión, consulte la sección «Cómo encontrar servicios de atención médica» . Puede comunicarse con el Servicio de Información sobre el Cáncer del NCI por chat, correo electrónico o teléfono (en inglés y español) para obtener ayuda para encontrar un médico u hospital que pueda brindarle una segunda opinión. Para preguntas que podría hacer durante las citas de su hijo, consulte la sección «Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer» .

La estadificación es el proceso de conocer la extensión del cáncer en el cuerpo y a menudo se utiliza para ayudar a planificar el tratamiento y hacer un pronóstico.

No existe un sistema de estadificación para el ependimoma infantil, pero se le asigna un grado. La clasificación del tumor se basa en los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El grado tumoral describe el aspecto anómalo de las células cancerosas bajo el microscopio, la rapidez con la que es probable que el tumor crezca y se extienda y el riesgo de que el tumor reaparezca después del tratamiento. Los criterios de la OMS también clasifican los ependimomas según su ubicación en el cerebro o la médula espinal (consulte la sección Tipos de ependimomas infantiles) y las características moleculares o genéticas del tumor.

Las células cancerosas de bajo grado (grado 1) se parecen más a las células normales que a las células cancerosas de alto grado (grados 2 y 3). Las células cancerosas de grado 1 también tienden a crecer y extenderse más lentamente que las células cancerosas de grado 2 y 3.

El ependimoma infantil a menudo reaparece después del tratamiento, a veces hasta 15 años después del tratamiento inicial. El tumor suele reaparecer en el lugar original del cáncer, aunque también puede extenderse a zonas cercanas al lugar original. Es poco frecuente que el ependimoma se extienda a zonas alejadas del lugar original del cáncer.

Un oncólogo pediátrico, médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer, supervisa el tratamiento del ependimoma infantil. El oncólogo pediátrico trabaja con otros profesionales de la salud expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales y que también se especializan en otras áreas de la medicina. Otros especialistas pueden incluir:

• Neurocirujano pediátrico
• Neurólogo
• Pediatra
• Oncólogo radioterapeuta
• pathologist
• Especialista en enfermería pediátrica
• Trabajador social
• Médico oncólogo
• Endocrinólogo
• Especialista en rehabilitación
• Psicólogo
• Especialista en desarrollo infantil
• Especialista en fertilidad

Existen distintos tipos de tratamiento para niños y adolescentes con ependimoma. Usted y el equipo de atención médica de su hijo o hija trabajarán juntos para decidir el tratamiento. Se tendrán en cuenta muchos factores, como la ubicación del cáncer, la edad y el estado de salud general de su hijo o hija y el tipo y grado del ependimoma.

El plan de tratamiento de su hijo o hija incluirá información sobre el cáncer, los objetivos del tratamiento, las opciones de tratamiento y los posibles efectos secundarios. Será útil hablar con el equipo de atención médica antes de comenzar el tratamiento sobre lo que puede esperar. Para obtener ayuda en cada paso del camino, consulte nuestro folleto Niños con cáncer: una guía para padres.

Los tipos de tratamiento que su hijo o hija podría recibir son:

El tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado en el cerebro o el tronco encefálico incluye cirugía.

Después de la cirugía, el plan para el tratamiento posterior depende de los siguientes factores:

• El subtipo de ependimoma
• Si quedan células cancerosas después de la cirugía
• Si el cáncer se ha extendido a otras partes del cerebro o la médula espinal
• La edad de su hijo o hija

Cuando el tumor se extirpa por completo y las células cancerosas no se han extendido, el tratamiento puede incluir radioterapia.

Cuando queda parte del tumor después de la cirugía, pero las células cancerosas no se han extendido, el tratamiento puede incluir:

• Una segunda cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor restante
• Radioterapia
• Quimioterapia antes de la radioterapia

Cuando las células cancerosas se han extendido dentro del cerebro y la médula espinal, el tratamiento puede incluir:

• Radioterapia en el cerebro y la médula espinal
• Quimioterapia

El tratamiento para niños menores de 1 año puede incluir:

• Quimioterapia
• un ensayo clínico de radioterapia conformacional tridimensional (3D) o radioterapia con haz de protones

La radioterapia no se administra a los niños hasta que tengan más de 1 año.

El tratamiento del ependimoma espinal mixopapilar infantil (grado 2) recién diagnosticado es la cirugía. A veces se administra radioterapia después de la cirugía.

El tratamiento del ependimoma espinal no mixopapilar infantil recién diagnosticado es la cirugía. A veces, se administra radioterapia después de la cirugía en niños con tumores de grado 2 o 3.

El tratamiento del ependimoma infantil recurrente puede incluir:

• Cirugía
• Radioterapia de haz externo
• Quimioterapia

Si a su hijo o hija le han diagnosticado ependimoma, es probable que tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y las posibilidades de supervivencia de su hijo o hija. La estimación de cómo evolucionará la enfermedad se denomina pronóstico. El pronóstico depende de muchos factores, entre ellos:

• El lugar en el que se ha formado el tumor dentro del sistema nervioso central (SNC).
• si existen ciertos cambios en los genes o cromosomas de las células cancerosas
• Si el cáncer se extirpó completamente mediante cirugía (el pronóstico es más favorable si el cáncer se puede extirpar por completo).
• El tipo y grado de ependimoma
• La edad de su hijo cuando se le diagnosticó el tumor.
• Si el cáncer se ha extendido a otras partes del cerebro o de la médula espinal (el pronóstico es mejor si el cáncer no se ha extendido).
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o si ha reaparecido.

El pronóstico también depende de si se administró radioterapia, el tipo y la dosis del tratamiento, y si se administró quimioterapia sola.

No hay dos personas iguales y la respuesta al tratamiento puede variar considerablemente. El equipo de atención médica del cáncer de su hijo o hija es el más indicado para hablar con usted sobre el pronóstico.

Los tratamientos contra el cáncer pueden causar efectos secundarios. La naturaleza de estos efectos dependerá del tipo de tratamiento, la dosis administrada y de cómo reaccione el cuerpo de su hijo o hija. Hable con el equipo de tratamiento del niño sobre los efectos secundarios a los que debe prestar atención y las formas de controlarlos.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte la página Efectos secundarios.

Los problemas derivados del tratamiento contra el cáncer que comienzan seis o más meses después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del ependimoma infantil pueden incluir los siguientes:

• Problemas físicos, en particular problemas relacionados con:
  • Desarrollo dental
  • Función auditiva
  • El crecimiento y desarrollo de huesos y músculos
  • función tiroidea
  • Los coágulos de sangre y vasos rotos en el cerebro, que pueden provocar un accidente cerebrovascular.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria
• segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer), como el cáncer de tiroides o el cáncer de cerebro.

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con el médico de su hijo o hija sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede producirle. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil.

Durante el tratamiento, su hijo/a se someterá a pruebas o revisiones de seguimiento. Algunas de las pruebas realizadas para diagnosticar el cáncer podrían repetirse para evaluar la eficacia del tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, modificar o interrumpir el tratamiento podrían basarse en los resultados de estas pruebas.

El ependimoma infantil puede volver a aparecer hasta 15 años o más después del tratamiento inicial. Por lo tanto, una vez que su hijo o hija termine el tratamiento, seguirán realizándose ciertas pruebas de vez en cuando. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido.

Es posible que a su hijo o hija le realicen una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal en los siguientes intervalos:

• Cada tres a cuatro meses durante los primeros dos a tres años
• Cada seis meses a los cuatro o cinco años después del tratamiento
• Una vez al año más de cinco años después del tratamiento

Cuando un niño tiene cáncer, todos los miembros de la familia necesitan apoyo. Es importante que se cuiden durante este momento difícil. Pida ayuda al equipo médico que trata a su hijo o hija y a sus familiares y vecinos. Para obtener más información, consulte Apoyo para familias cuando un niño tiene cáncer y el folleto Niños con cáncer: una guía para padres.

Para obtener más información sobre los tumores cerebrales infantiles, consulte:

• Consorcio de tumores cerebrales pediátricos (PBTC)

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte:

• El cáncer
• Cánceres infantiles
• CureSearch para el cáncer infantil
• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil
• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
• Niños con cáncer: una guía para padres
• El cáncer en los niños y los adolescentes
• Estadificación
• Cómo hacer frente al cáncer
• Preguntas para el médico sobre el cáncer
• Para sobrevivientes y cuidadores