Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment

Tumores de vasos sanguíneos

Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:

• Hemangioendotelioma epitelioide .El hemangioendotelioma epitelioide puede presentarse en niños, pero es más común en adultos de entre 30 y 50 años. Puede presentarse en el hígado, los pulmones, los huesos, la piel o los tejidos blandos. El hemangioendotelioma epitelioide puede ser de crecimiento rápido o lento. En aproximadamente un tercio de los pacientes con un tumor en los tejidos blandos, este se propaga rápidamente a otras partes del cuerpo. Obtenga más información en Tumores Vasculares Infantiles .
• Angiosarcoma . El angiosarcoma es un cáncer de rápido crecimiento que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo, generalmente en los tejidos blandos. La mayoría de los angiosarcomas se localizan en la piel o en los tejidos blandos cercanos a ella. Los que se desarrollan en tejidos blandos más profundos pueden formarse en el hígado, el bazo y el pulmón. Este cáncer es muy poco frecuente en niños. En ocasiones, los niños presentan más de un tumor en la piel, el hígado o ambos. En raras ocasiones, el hemangioma infantil puede convertirse en angiosarcoma. Obtenga más información en Tumores Vasculares Infantiles .

Tumores óseos

Osteosarcoma extraesquelético . Este tipo de cáncer de hueso y cartílago es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que reaparezca después del tratamiento y se propague a los pulmones . El osteosarcoma se presenta con mayor frecuencia en los huesos.

Tumores de cartílago

Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético . Este tipo de cáncer de cartílago suele afectar a adultos jóvenes y se presenta en la cabeza y el cuello. Suele ser de alto grado (probablemente de crecimiento rápido) y puede extenderse a otras partes del cuerpo. También puede reaparecer muchos años después del tratamiento.

Tumores de tejido graso

Liposarcoma . Es un cáncer de las células grasas. Generalmente se forma en la capa de grasa justo debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de bajo grado (es probable que crezca y se propague lentamente). Puede extenderse a los pulmones y, en raras ocasiones, a los ganglios linfáticos. Existen varios tipos de liposarcoma, entre ellos:

• Liposarcoma mixoide . Más sobre el liposarcoma mixoide/de células redondas .
• Liposarcoma pleomórfico mixoide . Este es un cáncer poco común que se forma con mayor frecuencia en la parte media del tórax en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Este cáncer es de alto grado y puede crecer rápidamente y propagarse a otras áreas del cuerpo.
• Liposarcoma pleomórfico . Generalmente, se trata de un cáncer de alto grado con menor probabilidad de responder bien al tratamiento. El liposarcoma pleomórfico se presenta con frecuencia en adultos mayores.

Tumores del tejido conectivo fibroso

Los tumores del tejido conectivo fibroso tienen varios subtipos, entre ellos:

• Fibromatosis desmoide . Aprenda sobre el tumor desmoide .
• Dermatofibrosarcoma protuberanteSe trata de un cáncer de las capas profundas de la piel que se forma con mayor frecuencia en el tronco, brazos o piernas. El dermatofibrosarcoma protuberans no suele propagarse a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo.

  Algunos cánceres tienen células con una alteración genética llamada translocación (parte de un cromosoma se intercambia con parte de otro cromosoma). En el dermatofibrosarcoma protuberante, se forma un gen anormal cuando el gen COL1A1 se intercambia con parte del gen PDGFRB . Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberante, se analizan las células cancerosas para detectar esta alteración genética.

• Tumor miofibroblástico inflamatorio . Este tumor poco común puede presentarse en tejidos blandos u órganos en niños y adultos jóvenes. Más sobre el tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) .
• FibrosarcomaExisten dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
  • Fibrosarcoma infantil (también llamado fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma generalmente se presenta en niños de 1 año o menos y puede observarse en un prenatal Examen de ultrasonido. Este cáncer crece rápidamente y suele ser grande al momento del diagnóstico. Rara vez se propaga a partes distantes del cuerpo.

    Algunos cánceres tienen células con un cambio genético específico llamado translocación (parte de un cromosoma intercambia posiciones con parte de otro cromosoma). En el fibrosarcoma infantil, se forma un gen anormal cuando el gen ETV6 en el cromosoma 12 intercambia posiciones con el gen NTRK3 en otro cromosoma. Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se analizan las células cancerosas para detectar este cambio genético. Se ha observado un tumor similar en niños mayores, pero no tiene la translocación que se observa a menudo en niños más pequeños. Otros genes anormales involucrados en el fibrosarcoma infantil son BRAF, ALK, RAF1, GOLGA4, LRRFIP2 y CLIP1 .

  • Fibrosarcoma de tipo adulto . Es el mismo fibrosarcoma que se presenta en adultos. Las células de este cáncer no presentan la mutación genética presente en el fibrosarcoma infantil. Más información sobre el sarcoma de tejidos blandos en adultos en Tratamiento del Sarcoma de Tejidos Blandos .
• Mixofibrosarcoma . Se trata de un cáncer de tejido fibroso poco común que se presenta con menos frecuencia en niños que en adultos.
• Sarcoma fibromixoide de bajo grado . Este es un cáncer de crecimiento lento que se forma en la profundidad de los brazos o las piernas y afecta principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad. El cáncer puede reaparecer muchos años después del tratamiento y extenderse a los pulmones y al revestimiento de la pared torácica . Se requiere seguimiento de por vida.
• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante . Más sobre el fibrosarcoma epitelioide esclerosante .

Tumores pericíticos (perivasculares)

Los tumores pericíticos se forman en las células que envuelven los vasos sanguíneos. Existen diferentes tipos de tumores pericíticos, entre ellos:

• Miopericitoma . El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Los niños menores de un año al momento del diagnóstico pueden tener un mejor pronóstico. En niños mayores de un año, el hemangiopericitoma infantil tiene mayor probabilidad de propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones.
• Miofibromatosis infantil . La miofibromatosis infantil es otro tipo de miopericitoma. Suele presentarse en la piel de niños menores de 2 años. Más sobre la miofibromatosis infantil .

Tumor de la vaina del nervio periférico

La vaina nerviosa está formada por capas protectoras de mielina que recubren las células nerviosas que no forman parte del cerebro ni de la médula espinal. Más sobre el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica .

Tumores del músculo esquelético

El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al cuerpo a moverse.

• Rabdomiosarcoma . El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos infantil más común en niños de 14 años o menos. Más información sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil .
• Ectomesenquimoma . Este es un tumor de rápido crecimiento que se presenta principalmente en niños. El ectomesenquimoma puede formarse en la cuenca del ojo, el abdomen, los brazos o las piernas.

Tumores del músculo liso

El músculo liso recubre el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos internos huecos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero . Más sobre el leiomiosarcoma .

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

• Tumor fibrohistiocítico plexiforme . Este es un tumor poco común que generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. El tumor generalmente comienza como un crecimiento indoloro sobre o justo debajo de la piel del brazo, la mano o la muñeca. En raras ocasiones, puede propagarse a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.

Tumores de origen celular desconocido

Los tumores de origen celular desconocido (no se conoce el tipo de célula en la que se formó primero el tumor) tienen muchos subtipos, entre ellos:

• Mixoma . El mixoma es un tumor que puede presentarse en el corazón o la piel. Este tumor se observa con frecuencia en niños con complejo de Carney . El complejo de Carney es una afección poco común que se caracteriza por manchas en la piel y tumores en el corazón, las glándulas endocrinas, la piel y los nervios. El complejo de Carney puede estar relacionado con alteraciones genéticas en el gen PRKAR1A .
• Sarcoma sinovial . El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejidos blandos en niños y adolescentes. Más sobre el sarcoma sinovial .
• Sarcoma epitelioide . Este es un sarcoma poco común que suele comenzar en las capas profundas del tejido blando como un bulto firme de crecimiento lento y puede extenderse a los ganglios linfáticos. Si el cáncer se formó en brazos, piernas o glúteos, se puede realizar una biopsia del ganglio linfático centinela para detectar cáncer en los ganglios linfáticos. El sarcoma epitelioide está relacionado con una alteración en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1 . Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular.
• Sarcoma alveolar de partes blandas . Este tumor se presenta en adolescentes y adultos jóvenes. Más sobre el sarcoma alveolar de partes blandas (SAPB) .
• Sarcoma de células claras . Este cáncer se presenta en niños mayores y adultos jóvenes. Más sobre el sarcoma de células claras .
• Condrosarcoma mixoide extraesquelético . Este tipo de sarcoma de tejido blando puede ocurrir en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a extenderse a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos y los pulmones. El tumor puede reaparecer muchos años después del tratamiento.
• Sarcoma de Ewing extraesquelético . Este cáncer se presenta con mayor frecuencia en el hueso, pero puede formarse en el tejido blando. Más información sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing .
• Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas . Este tumor suele formarse en el abdomen. Más sobre los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas (DSRCT) .
• Tumor rabdoide extracraneal . El tumor rabdoide se presenta con mayor frecuencia en el riñón o el cerebro, pero puede formarse en los tejidos blandos. Más sobre el tumor rabdoide maligno extracraneal (MRT) .
• Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) . Los PEComas benignos pueden presentarse en niños con esclerosis tuberosa, una afección hereditaria. Se presentan en el estómago, los intestinos, los pulmones y los órganos genitourinarios . Los PEComas crecen lentamente y la mayoría no es propensa a propagarse.
• Sarcoma indiferenciado o no clasificadoEstos tumores generalmente aparecen en los huesos o músculos que ayudan al cuerpo a moverse.
  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado ( histiocitoma fibroso maligno ) . Este tipo de tumor de tejidos blandos puede formarse en zonas del cuerpo que han recibido radioterapia anteriormente o como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. El cáncer suele formarse en los brazos o las piernas y puede extenderse a otras partes del cuerpo. Más información sobre el tratamiento del osteosarcoma .
• Tumor mesenquimal intracraneal . Este tipo de tumor maligno se forma en el cerebro de niños, adolescentes y adultos jóvenes.

Radiografía

Los rayos X son un tipo de radiación que puede atravesar el cuerpo y generar imágenes de áreas internas del cuerpo.

Magnetic resonance imaging (MRI)

En la resonancia magnética se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para generar una serie de imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el tórax, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (RMN).

Ampliar

Resonancia magnética (RM): el niño se recuesta en una camilla que se desliza a través del equipo de resonancia magnética, que toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se va a examinar.

Tomografía computarizada

En la tomografía computarizada (TC) se utiliza una computadora conectada a un equipo de rayos X para generar una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el tórax o el abdomen. Las imágenes se toman desde diferentes ángulos y se utilizan para crear vistas tridimensionales de tejidos y órganos. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerir para que los órganos o tejidos se visualicen con mayor claridad. Este procedimiento también se denomina tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada. Más información sobre la tomografía computarizada (TC) y el cáncer .

Ampliar

Tomografía computarizada (TC): el niño se recuesta sobre una camilla que se desliza a través del escáner, el cual toma una serie de radiografías detalladas de zonas internas del cuerpo.

Ecografía

En la ecografía se utilizan ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) que rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Estos ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecograma.

Biopsia

La biopsia consiste en extraer una muestra de células o tejido del tumor para que un patólogo pueda observarla al microscopio y detectar cáncer. El tipo de biopsia depende, en parte, del tamaño de la masa y de si se encuentra cerca de la superficie de la piel o a mayor profundidad. Se pueden utilizar los siguientes tipos de biopsia para detectar sarcoma de tejidos blandos:

• La biopsia con aguja gruesa extrae tejido con una aguja ancha. Se toman múltiples muestras de tejido. Este procedimiento puede guiarse mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética.
• La biopsia incisional extrae parte de un bulto o una muestra de tejido.
• La biopsia excisional extirpa un bulto o área de tejido que no se ve normal. Un patólogo examina el tejido al microscopio para buscar células cancerosas. Una biopsia por escisión puede utilizarse para extirpar por completo tumores más pequeños que se encuentran cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se utiliza con poca frecuencia, ya que pueden quedar células cancerosas después de la biopsia. Si quedan células cancerosas, el cáncer puede reaparecer o extenderse a otras partes del cuerpo.

  Se realiza una resonancia magnética del tumor antes de la biopsia por escisión. Esto permite obtener una imagen del lugar donde se formó el tumor original y puede utilizarse para guiar futuras cirugías o radioterapia.

De ser posible, es importante que el mismo cirujano realice la biopsia y la cirugía para extirpar el tumor. La ubicación de las agujas o las incisiones para la biopsia puede influir en la posibilidad de extirpar completamente el tumor en una futura cirugía.

Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para determinar el tipo de sarcoma de tejidos blandos y realizar otras pruebas de laboratorio . Se tomarán muestras de tejido del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que puedan tener células cancerosas. Un patólogo examina el tejido al microscopio para buscar células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado de un tumor depende de cuán anormales se vean las células cancerosas al microscopio y de qué tan rápido se dividen. Los tumores de grado alto y medio generalmente crecen y se propagan más rápidamente que los tumores de grado bajo .

Se pueden realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio para estudiar las muestras de tejido:

• La microscopía óptica y electrónica examina las células de una muestra de tejido bajo microscopios regulares y de alta potencia para buscar ciertos cambios.
• La inmunocitoquímica utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de células o tejidos del paciente. Los anticuerpos suelen estar unidos a una enzima o un colorante fluorescente. Tras unirse a un antígeno específico en la muestra de tejido, la enzima o el colorante se activan y el antígeno puede observarse al microscopio. Esta prueba permite distinguir un tipo de sarcoma de tejidos blandos de otro.
• La reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR) es un método de laboratorio que permite realizar múltiples copias de una secuencia genética específica para su análisis. Puede utilizarse para detectar ciertos cambios en un gen o cromosoma, o para la activación de ciertos genes, lo que puede ayudar a diagnosticar una enfermedad, como el cáncer.
• El análisis citogenético examina los cromosomas de las células en una muestra de tejido tumoral para detectar cromosomas rotos, faltantes, reorganizados o adicionales. Los cambios en ciertos cromosomas pueden ser un signo de cáncer. El análisis citogenético se utiliza para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar su eficacia. La hibridación in situ con fluorescencia (FISH) es un tipo de análisis citogenético.
• Prueba molecular Comprueba ciertos genes, proteínas, u otro moléculas en una muestra de tejido, sangre o médula óseaLas pruebas moleculares también detectan ciertos cambios en un gen o cromosoma que pueden causar o afectar la probabilidad de desarrollar sarcoma de tejidos blandos. Una prueba molecular suele ayudar a determinar el tipo de sarcoma de tejidos blandos.

  La Iniciativa de Caracterización Molecular ofrece pruebas moleculares gratuitas a niños, adolescentes y adultos jóvenes con ciertos tipos de cáncer recién diagnosticados. El programa se imparte a través de la Iniciativa de Datos sobre Cáncer Infantil del NCI. Para más información, visite el sitio Acerca de la Iniciativa de Caracterización Molecular.

Biopsia de ganglio centinela

La biopsia del ganglio linfático centinela extirpa el ganglio linfático centinela durante la cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático de un grupo de ganglios linfáticos que recibe drenaje linfático del tumor primario . Por lo tanto, es el primer ganglio linfático al que es probable que se propague el cáncer desde el tumor primario. Para identificar el ganglio linfático centinela, se inyecta una sustancia radiactiva, un colorante azul o ambos cerca del tumor. La sustancia o el colorante fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extirpa el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el colorante. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, se extirparán más ganglios linfáticos a través de una incisión (corte) separada. Esto se llama disección de ganglio linfático. A veces, un ganglio linfático centinela se encuentra en más de un grupo de ganglios. Este procedimiento se utiliza para el sarcoma epitelioide .

Exploración PET-TC

PET-CT scan combines the pictures from a positron emission tomography (PET) scan and a computed tomography (CT) scan. The PET and CT scans are done at the same time on the same machine. The combined scans make more detailed pictures than either test would make by itself.

• Para la tomografía por emisión de positrones (PET), se inyecta una pequeña cantidad de azúcar radiactivo (también llamado glucosa radiactiva) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma imágenes de las zonas donde se utiliza el azúcar. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más azúcar que las células normales.
• Para la tomografía computarizada (TC), se toman una serie de radiografías detalladas desde diferentes ángulos para crear vistas tridimensionales de tejidos y órganos. Se puede inyectar un contraste en una vena o ingerirlo para que los órganos o tejidos se visualicen con mayor claridad. Este procedimiento también se denomina tomografía computarizada, tomografía computerizada o tomografía axial computarizada. Más información sobre la tomografía computarizada (TC) y el cáncer .

¿Quién trata a los niños con sarcoma de tejidos blandos?

Un oncólogo pediátrico, médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer, supervisa el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos. El oncólogo pediátrico colabora con otros profesionales de la salud expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejidos blandos y especializados en ciertas áreas de la medicina. Estos profesionales pueden incluir un cirujano pediátrico con capacitación específica en la extirpación de sarcomas de tejidos blandos. Otros especialistas pueden ser:

• Pediatra
• Oncólogo radioterapeuta
• patólogo
• Especialista en enfermería pediátrica
• Especialista en rehabilitación
• Psicólogo
• Trabajador social
• Especialista en desarrollo infantil
• Especialista en fertilidad
• Nutricionista

Cirugía

Siempre que sea posible, se realiza cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejidos blandos. Si el tumor es muy grande, se puede administrar primero radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor y la cantidad de tejido que se debe extirpar durante la cirugía. Esto se denomina terapia neoadyuvante (preoperatoria) .

Se pueden realizar los siguientes tipos de cirugía:

• La escisión local amplia elimina el tumor junto con parte del tejido normal que lo rodea.
• La amputación elimina todo o parte del brazo o la pierna con cáncer.
• La linfadenectomía extirpa los ganglios linfáticos con cáncer.
• La cirugía de Mohs se utiliza para tratar el cáncer de piel. Se extraen capas individuales de tejido canceroso y se examinan al microscopio, una a una, hasta que se haya extirpado todo el tejido canceroso. Este tipo de cirugía se utiliza para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante . También se denomina cirugía micrográfica de Mohs.

Es posible que sea necesaria una cirugía de segunda revisión para:

• Eliminar cualquier célula cancerosa remanente.
• Revisar el área alrededor de donde se extirpó el tumor para detectar células cancerosas y luego extraer más tejido, si es necesario.

Después de que el médico extirpe todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, algunas pacientes podrían recibir quimioterapia o radioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa que pudiera quedar. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de reaparición del cáncer se denomina terapia adyuvante.

Obtenga más información en Cirugía para tratar el cáncer.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para matar las células cancerosas o evitar que crezcan. Existen diferentes tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa Utiliza una máquina externa al cuerpo para enviar radiación hacia la zona con cáncer. Ciertas formas de administrar radioterapia pueden ayudar a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Este tipo de radioterapia puede incluir:
  • La radioterapia corporal estereotáctica utiliza un equipo especial para colocar al paciente en la misma posición durante cada sesión de radioterapia. Una vez al día, durante varios días, un aparato de radiación aplica una dosis de radiación mayor de lo habitual directamente al tumor. Al mantener al paciente en la misma posición durante cada sesión, se reduce el daño al tejido sano circundante. Este procedimiento también se denomina radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
  • La radioterapia conformacional utiliza una computadora para generar una imagen tridimensional (3D) del tumor y adapta los haces de radiación para que se ajusten al tumor. Esto permite que una dosis alta de radiación llegue al tumor y causa menos daño al tejido sano circundante.
  • La radioterapia de intensidad modulada (IMRT) es un tipo de radioterapia tridimensional que utiliza una computadora para generar imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen delgados haces de radiación de diferentes intensidades al tumor desde diversos ángulos. Este tipo de radioterapia externa causa menos daño al tejido sano circundante.
  • La radioterapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía que utiliza corrientes de protones (partículas diminutas con carga positiva) para destruir las células tumorales. Este tipo de tratamiento puede reducir el daño causado por la radiación al tejido sano cercano a un tumor.
• La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer.

La forma de administrar la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando, de si quedan células cancerosas después de la cirugía y de los efectos secundarios previstos del tratamiento. La radioterapia externa e interna se utiliza para tratar el sarcoma de tejidos blandos infantil.

Más información sobre la radioterapia para tratar el cáncer.

Quimioterapia

Chemotherapy (also called chemo) uses drugs to stop the growth of cancer cells. Chemotherapy either kills the cancer cells or stops them from dividing. Chemotherapy may be given alone or with other types of treatment, such as radiation therapy.

En el caso de los niños con sarcoma de tejidos blandos, la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena. Al administrarse de esta manera, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y alcanzan las células cancerosas de todo el cuerpo.

La forma de administrar la quimioterapia depende del tipo de sarcoma de tejidos blandos que se esté tratando. Algunos tipos de sarcoma de tejidos blandos pueden responder a la quimioterapia.

La quimioterapia que puede utilizarse sola o en combinación incluye:

• Cisplatino
• Ciclofosfamida
• dactinomicina
• doxorrubicina
• Hidroxiurea
• Ifosfamida
• Metotrexato
• Vinblastina
• Vincristina
• Vinorelbina

También pueden utilizarse otros medicamentos quimioterápicos no incluidos en esta lista.

Learn more about how chemotherapy works, how it is given, common side effects, and more at Chemotherapy to Treat Cancer.

Observación

La observación consiste en monitorear de cerca el estado de una persona sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas. La observación puede realizarse cuando:

• No es posible la extirpación completa del tumor
• No hay otros tratamientos disponibles
• Es poco probable que el tumor dañe algún órgano vital.

La observación puede utilizarse en el caso de hemangioendotelioma epitelioide, fibrosarcoma infantil o PEComa .

Terapia dirigida

La terapia dirigida utiliza medicamentos u otras sustancias para bloquear la acción de enzimas, proteínas y otras moléculas específicas que participan en el crecimiento y la propagación de las células cancerosas. Las terapias dirigidas utilizadas para tratar el sarcoma de tejidos blandos incluyen:

• Atezolizumab se utiliza para tratar a niños mayores de 2 años con sarcoma de partes blandas alveolares que no se puede extirpar con cirugía o que se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
• Larotrectinib se utiliza para tratar el fibrosarcoma infantil.
• Sirolimus se puede utilizar para tratar PEComas.
• El tazemetostat se utiliza para tratar el sarcoma epitelioide .

Obtenga más información en Terapia dirigida para tratar el cáncer.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario de la persona para combatir el cáncer. El pembrolizumab puede utilizarse para tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado (histiocitoma fibroso maligno) y el sarcoma de tejidos blandos progresivo y recurrente.

Obtenga más información sobre la inmunoterapia para el tratamiento del cáncer .

Ensayos clínicos

For some children, joining a clinical trial may be an option. There are different types of clinical trials for childhood cancer. For example, a treatment trial tests new treatments or new ways of using current treatments. Supportive care and palliative care trials look at ways to improve quality of life, especially for those who have side effects from cancer and its treatment.

You can use the clinical trial search to find NCI-supported cancer clinical trials accepting participants. The search allows you to filter trials based on the type of cancer, your child's age, and where the trials are being done. Clinical trials supported by other organizations can be found on the ClinicalTrials.gov website.

Para más información sobre ensayos clínicos, cómo encontrarlos y participar en uno de ellos, visite la web Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

Tumores de vasos sanguíneos

Tumores óseos

Tumores de cartílago

Tumores de tejido graso

Tumores del tejido conectivo fibroso

Tumores pericíticos (perivasculares)

Tumores del músculo esquelético

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

Tumores de origen celular desconocido (no se conoce el lugar donde se formó inicialmente el tumor)

Sarcoma indiferenciado o no clasificado

Sarcoma de tejidos blandos infantil metastásico

El tratamiento del sarcoma de tejidos blandos infantil que se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico consiste en quimioterapia y radioterapia. Se puede realizar cirugía para extirpar los tumores que se han diseminado al pulmón.

Para obtener más información sobre el tratamiento de tipos de tumores específicos, visite Tratamiento del sarcoma de tejidos blandos infantil .

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen de información sobre el cáncer del PDQ contiene información actualizada sobre el tratamiento de sarcoma de tejidos blandos infantil. Su objetivo es informar y ayudar a los pacientes, las familias y los cuidadores. No proporciona directrices ni recomendaciones formales para tomar decisiones sobre la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada periódicamente por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico según sea necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. Sarcoma de tejidos blandos infantil (PDQ). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/es/tipos/sarcoma-de-tejidos-blandos/paciente/tratamiento-de-tejidos-blandos-en-ninos-pdq . Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389342]

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