Leucemia de células pilosas

La leucemia de células pilosas es un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce demasiados linfocitos (un tipo de glóbulo blanco).

La leucemia de células pilosas es un cáncer de la sangre y de la médula ósea. Este tipo poco común de leucemia progresa lentamente o puede no progresar en absoluto. La enfermedad se llama leucemia de células pilosas porque las células leucémicas parecen tener vellos cuando se observan bajo un microscopio.

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Anatomy of the bone. The bone is made up of compact bone, spongy bone, and bone marrow. Compact bone makes up the outer layer of the bone. Spongy bone is found mostly at the ends of bones and contains red marrow. Bone marrow is found in the center of most bones and has many blood vessels. There are two types of bone marrow: red and yellow. Red marrow contains blood stem cells that can become red blood cells, white blood cells, or platelets. Yellow marrow is made mostly of fat.

Leukemia may affect red blood cells, white blood cells, and platelets.

Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se convierten en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea puede convertirse en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide.

Una célula madre mieloide se convierte en uno de los siguientes tres tipos de células sanguíneas maduras:

• Glóbulos rojos, que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo
• Granulocitos, que son glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y enfermedades.
• Plaquetas, que forman coágulos de sangre para detener las hemorragias

Una célula madre linfoide se convierte en una célula linfoblástica y, a continuación, en uno de los tres tipos de linfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones.
• Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a producir anticuerpos para combatir las infecciones.
• Células NK (células asesinas naturales) que atacan a las células cancerosas y a los virus.

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Blood cell development. A blood stem cell goes through several steps to become a red blood cell, platelet, or white blood cell.

En la leucemia de células pilosas, un número demasiado elevado de células madre sanguíneas se convierten en linfocitos. Estos linfocitos son anómalos y no se convierten en glóbulos blancos sanos. Estos linfocitos también se denominan células leucémicas y pueden acumularse en la sangre y la médula ósea, lo que limita el espacio para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanos. Esto puede causar la aparición de infecciones, anemia y predisposición al sangrado. Algunas de las células leucémicas pueden acumularse en el bazo y provocar hinchazón del mismo.

Los signos y síntomas de la leucemia de células pilosas son la aparición de infecciones, cansancio y dolor debajo de las costillas.

Estos y otros signos y síntomas pueden deberse a la leucemia de células pilosas o a otras afecciones. Consulte con su médico si presenta:

• Debilidad o fatiga (sensación de cansancio)
• Infecciones frecuentes
• Predisposición a hematomas o hemorragias
• Falta de aire
• Dolor o sensación de presión debajo de las costillas
• Bultos indoloros en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle

Para diagnosticar la leucemia de células pilosas, se utilizan pruebas que analizan la sangre y la médula ósea.

Además de preguntarle sobre su historial de salud personal y familiar y de hacerle un reconocimiento físico, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos:

• Hemograma completo: es un procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se analiza para determinar:
  • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra que está formada por glóbulos rojos.
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  Hemograma completo (HC): la sangre se extrae insertando una aguja en una vena y dejando que fluya hacia un tubo. La muestra se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El HC se utiliza para detectar, diagnosticar y controlar diversas afecciones.
  

• Frotis de sangre periférica: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para detectar células que parecen "peludas", la cantidad y los tipos de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y cambios en la forma de las células sanguíneas.
• Estudios de química sanguínea: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Citometría de flujo: prueba de laboratorio que mide la cantidad de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (u otros) en la superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido de un paciente se tiñen con un tinte fluorescente, se colocan en un líquido y luego se pasan una a la vez a través de un haz de luz. Los resultados de la prueba se basan en cómo reaccionan las células teñidas con el tinte fluorescente al haz de luz. Esta prueba se utiliza para ayudar a diagnosticar y controlar ciertos tipos de cánceres, como la leucemia y el linfoma .
• Aspiración y biopsia de médula ósea: consiste en la extracción de médula ósea, sangre y un pequeño fragmento de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo views the bone marrow, blood, and bone under a microscope to look for signs of cancer.
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  Bone marrow aspiration and biopsy. After a small area of skin is numbed, a long, hollow needle is inserted through the patient's skin and hip bone into the bone marrow. A sample of bone marrow and a small piece of bone are removed for examination under a microscope.
  

• Inmunofenotipado: es una prueba de laboratorio que utiliza anticuerpos para identificar células cancerosas según los tipos de antígenos o marcadores presentes en su superficie. Esta prueba se utiliza para ayudar diagnosticar tipos específicos de leucemia.
• Análisis citogenético: es una prueba de laboratorio en la que se cuentan los cromosomas de las células de una muestra de sangre o de médula ósea y se comprueba si hay cambios, como cromosomas dañados, ausentes, reorganizados o adicionales. Los cambios en ciertos cromosomas pueden ser un signo de cáncer. El análisis citogenético se utiliza para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar en qué medida está funcionando bien el tratamiento.
• Prueba del gen BRAF: es una prueba de laboratorio que consiste en analizar una muestra de sangre o tejido para detectar ciertos cambios en el gen BRAF. Con frecuencia se detecta una mutación del gen BRAF en pacientes con leucemia de células pilosas.
• Exploración por tomografía computarizada (TAC): es un procedimiento que genera una serie de imágenes detalladas de determinadas áreas internas del cuerpo desde diferentes ángulos. Las imágenes son tomadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerirlo para mejorar la visualización de los órganos o tejidos. A este procedimiento también se le llama tomografía computarizada (TC) o tomografía axial computarizada. Se puede realizar una TC del abdomen para detectar inflamación de los ganglios linfáticos o del bazo.

Ciertos factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico (es decir, la posibilidad de recuperación).

The treatment options depend on:

• La cantidad de células pilosas (leucémicas) y células sanguíneas sanas en la sangre y la médula ósea
• Si el bazo está hinchado.
• Si hay signos o síntomas de leucemia, como una infección.
• Si la leucemia ha recidivado (regresado) después de un tratamiento previo.

El pronóstico depende de:

• Si la leucemia de células pilosas no crece o lo hace tan lentamente que no necesita tratamiento.
• Si la leucemia de células pilosas responde al tratamiento.

El tratamiento suele dar lugar a una remisión prolongada (un período durante el cual desaparecen algunos o todos los signos y síntomas de la leucemia). Si la leucemia reaparece después de haber estado en remisión, la repetición del tratamiento suele inducir otra remisión.

No existe un sistema de estadificación estándar para la leucemia de células pilosas.

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo se denomina estadificación. No existe un sistema de estadificación estándar para la leucemia de células pilosas.

Cuando la leucemia de células pilosas no se trata, se presentan algunas o todas las siguientes afecciones:

• Las células pilosas (leucémicas) se acumulan en la sangre y la médula ósea.
• La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas puede ser inferior a lo normal.
• El bazo podría aumentar de tamaño.

A veces, la leucemia de células pilosas no responde al tratamiento o vuelve a aparecer tras haber sido tratada.

La leucemia de células pilosas refractaria es un cáncer que no responde al tratamiento.

La leucemia de células pilosas recidivante es un cáncer que ha recidivado (regresado) después de haber sido tratado.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con leucemia de células pilosas.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con leucemia de células pilosas. Algunos tratamientos son estándar (es decir, son tratamientos que se utilizan actualmente) y otros están en fase de prueba a través de ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación cuyo objetivo es ayudar a mejorar los tratamientos existentes u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos demuestran que un nuevo tratamiento es más efectivo que el estándar, este puede pasar a ser el tratamiento habitual. Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos están disponibles solo para quienes aún no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

El tratamiento de la leucemia de células pilosas puede causar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios causados por el tratamiento para el cáncer, visite la página de efectos secundarios.

Los pacientes pueden evaluar la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer y se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir uno nuevo.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, suelen responder a preguntas clave y contribuir de forma significativa al avance de la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen a pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de evitar que el cáncer recidive (regrese) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país. Puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en el sitio web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten cuidados de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento, se le realizarán pruebas o controles de seguimiento. Es posible que se repitan algunas pruebas para diagnosticar o estadificar el cáncer con el fin de evaluar cómo está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, modificar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas pruebas seguirán realizándose de manera periódica después de terminar el tratamiento. Los resultados pueden indicar si su afección ha cambiado o si el cáncer ha redicivado (regresado).

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la leucemia de células pilosas. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y los cuidadores. No da pautas ni ofrece recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

Physician Data Query (PDQ) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del contenido de los documentos del PDQ como texto. Sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permite que los autores incluyan una oración como “en el resumen del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento de adultos. Tratamiento de la leucemia de células pilosas (PDQ). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq. Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389248]

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