Hipertensión intracraneal idiopática

La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una afección en la que la presión dentro del cráneo —denominada presión intracraneal (PIC)— aumenta de forma anormal sin causa identificable. No existe ningún tumor cerebral, coágulo de sangre, infección u otro problema estructural responsable de la acumulación de presión. El término idiopático significa «de causa desconocida». La presión elevada ejerce presión sobre el cerebro, los nervios ópticos y las estructuras circundantes, produciendo un conjunto característico de síntomas, siendo los más comunes fuertes dolores de cabeza y alteraciones visuales. La HII también se conoce históricamente como pseudotumor cerebral —término acuñado porque imita los síntomas de un tumor cerebral sin que este esté presente— y en la literatura antigua se la puede denominar hipertensión intracraneal benigna, aunque este término ya no se recomienda, dado que la HII puede causar pérdida permanente de la visión y su impacto dista mucho de ser benigno.

La hipertensión intracraneal idiopática no es una afección rara, y su frecuencia está aumentando. En Estados Unidos, la incidencia ha aumentado drásticamente en las últimas décadas, en estrecha relación con el aumento de las tasas de obesidad. Esta afección afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva con sobrepeso u obesidad, aunque también puede presentarse en hombres, niños y adultos mayores. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, la mayoría de las personas con hipertensión intracraneal idiopática pueden proteger su visión y controlar los síntomas eficazmente. Sin embargo, si no se trata o se trata de forma insuficiente, la presión elevada puede dañar permanentemente los nervios ópticos y causar una pérdida de visión permanente. Los dolores de cabeza crónicos e incapacitantes diarios, incluso en personas con una visión bien protegida, son uno de los aspectos más impactantes de vivir con esta afección.

La hipertensión intracraneal idiopática es una afección crónica, a menudo recurrente, que requiere un manejo activo y continuo en lugar de un tratamiento único. En algunos pacientes, la pérdida de peso sostenida conduce a la remisión completa. En otros, se necesitan medicamentos a largo plazo o incluso procedimientos quirúrgicos para mantener la presión intracraneal bajo control. Dado que la hipertensión intracraneal idiopática afecta principalmente a mujeres jóvenes durante sus años laborales y reproductivos, sus efectos en la vida diaria, el empleo, la salud mental y la calidad de vida son significativos y merecen una atención integral e individualizada. Los investigadores de Montefiore Einstein han contribuido con trabajos fundamentales para comprender la epidemiología de la hipertensión intracraneal idiopática, incluyendo uno de los estudios poblacionales más grandes de Estados Unidos sobre esta afección hasta la fecha.

Los médicos clasifican la hipertensión intracraneal idiopática (HII) según su patrón de presentación —en particular, si los discos ópticos están inflamados— y la velocidad de aparición de los síntomas. Las siguientes formas reconocidas sirven de guía tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.

• Hipertensión intracraneal idiopática (HII) con papiledema: la forma clásica y más común. El papiledema consiste en la inflamación del disco óptico, la cabeza visible del nervio óptico, que se observa durante un examen ocular cuando el médico examina la parte posterior del ojo. Esta inflamación se produce porque la elevada presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el nervio óptico se transmite a la vaina nerviosa, provocando que la cabeza del nervio se abulte. Esta forma conlleva el mayor riesgo de pérdida permanente de la visión y cumple plenamente los criterios diagnósticos establecidos para la HII.
• Hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema: Algunos pacientes presentan todas las demás características de la hipertensión intracraneal idiopática (presión elevada del líquido cefalorraquídeo y síntomas característicos como cefalea y tinnitus pulsátil), pero sin inflamación visible del disco óptico. Esta forma no amenaza directamente la visión por compresión del disco, pero aun así provoca una discapacidad visual significativa debido a la cefalea. El diagnóstico requiere características adicionales y una evaluación minuciosa para descartar otras posibles causas de cefalea.
• Hipertensión intracraneal fulminante (HII fulminante): una forma rara y grave que afecta a menos del 5 % de los pacientes con HII, caracterizada por una pérdida visual drástica en las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas. Aproximadamente la mitad de los pacientes con HII fulminante quedan con ceguera legal en ambos ojos a pesar del tratamiento intensivo. Esta forma constituye una emergencia neurooftalmológica que requiere intervención quirúrgica urgente.
• Hipertensión intracraneal idiopática pediátrica: La hipertensión intracraneal idiopática en niños tiene un perfil distintivo. En lactantes y niños pequeños menores de 3 años, afecta a niños y niñas casi por igual y se manifiesta de forma diferente a los adultos: con fontanela abultada (la parte blanda de la cabeza del bebé), irritabilidad, vómitos y, a veces, fiebre. El papiledema es menos frecuente en niños pequeños. Los medicamentos y las infecciones son los desencadenantes más frecuentes en este grupo de edad. La mayoría de los niños pequeños se recuperan con tratamiento conservador.

Por definición, se desconoce la causa subyacente específica de la hipertensión intracraneal idiopática (HII). Sin embargo, las investigaciones han identificado varios mecanismos interconectados que parecen impulsar el aumento anormal de la presión intracraneal. La explicación más aceptada se centra en un desequilibrio entre la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) que se produce en el cerebro y la eficiencia con la que se drena. El LCR es un fluido transparente producido por una estructura especializada del cerebro llamada plexo coroideo. Circula alrededor del cerebro y la médula espinal y normalmente se reabsorbe a un ritmo que mantiene estable la presión intracraneal. En la HII, este equilibrio se altera, ya sea porque se produce demasiado LCR, se reabsorbe muy poco o porque la presión sanguínea venosa dentro del cráneo está elevada, lo que dificulta el drenaje del LCR.

La obesidad, en particular la acumulación de grasa alrededor del abdomen, parece activar varios de estos mecanismos simultáneamente. La grasa abdominal eleva la presión venosa sistémica, que se acumula en los vasos sanguíneos que drenan el cerebro y aumenta la presión intracraneal. El exceso de tejido adiposo también produce niveles de andrógenos (hormonas masculinas presentes tanto en hombres como en mujeres) superiores a lo normal, lo que estimula el plexo coroideo para producir más líquido cefalorraquídeo (LCR). Investigaciones de Montefiore Einstein y otras instituciones han identificado que una enzima llamada 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1 (11-beta-HSD1), que es más activa en el tejido adiposo y el plexo coroideo de las personas con hipertensión intracraneal idiopática (HII), amplifica aún más la producción de LCR. La mayoría de los pacientes con HII también presentan un estrechamiento en una o ambas venas grandes que drenan la sangre del cerebro, denominado estenosis del seno transverso, lo que dificulta la salida de líquido y aumenta aún más la presión intracraneal. Varios factores adicionales se asocian con el desencadenamiento de una presión intracraneal elevada en individuos susceptibles:

• Obesidad y aumento de peso reciente: sin duda el factor contribuyente más importante. Un aumento de peso de tan solo el 5-15% del peso corporal puede desencadenar hipertensión intracraneal idiopática (HII) en una persona susceptible. El mecanismo implica un aumento de la presión venosa, un exceso de andrógenos provenientes del tejido adiposo y cambios hormonales que afectan directamente la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Factores hormonales: La hipertensión intracraneal idiopática (HII) afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva, lo que implica a las hormonas sexuales. El síndrome de ovario poliquístico (SOP), una afección asociada al exceso de andrógenos, es significativamente más frecuente en mujeres con HII que en la población general. También se han reportado casos de HII en mujeres transgénero tras iniciar la terapia con estrógenos.
• Ciertos medicamentos: Se sabe que algunos fármacos provocan hipertensión intracraneal como efecto secundario. Entre ellos se incluyen los antibióticos de la clase de las tetraciclinas (como la minociclina y la doxiciclina, comúnmente utilizadas para el acné), la vitamina A y los retinoides (incluida la isotretinoína/Accutane®), la suspensión de corticosteroides (interrumpir el tratamiento con esteroides demasiado rápido), la hormona del crecimiento exógena y el litio. Estos casos se clasifican técnicamente como hipertensión intracraneal secundaria —no como hipertensión intracraneal idiopática propiamente dicha—, pero deben tenerse en cuenta durante la evaluación diagnóstica.
• Apnea obstructiva del sueño: Las caídas intermitentes de oxígeno durante el sueño aumentan la presión intracraneal y son tanto un factor de riesgo como una posible causa secundaria de hipertensión intracraneal.
• Otras afecciones sistémicas: La anemia grave, la insuficiencia suprarrenal, el lupus eritematoso sistémico y la insuficiencia renal se han asociado con una presión intracraneal elevada que imita la hipertensión intracraneal idiopática.

La hipertensión intracraneal idiopática puede presentarse en personas sin ninguno de los factores de riesgo típicos, pero las siguientes características aumentan significativamente la probabilidad de desarrollar esta afección.

• Obesidad y sobrepeso: el factor de riesgo más importante. Más del 90 % de los adultos con hipertensión intracraneal idiopática (HII) tienen sobrepeso u obesidad. Por cada aumento de 10 kg/m² en el índice de masa corporal (IMC), la probabilidad de sufrir una pérdida visual grave debido a la HII aumenta 1,4 veces.
• Sexo femenino: Las mujeres tienen más del triple de probabilidades que los hombres de desarrollar hipertensión intracraneal idiopática (HII). Esta proporción se ha ampliado en las últimas décadas debido al aumento de las tasas de obesidad. La mayor prevalencia en mujeres se relaciona con diferencias hormonales, incluyendo los niveles de andrógenos y los estados estrogénicos.
• Edad reproductiva: La hipertensión intracraneal idiopática (HII) se presenta con mayor frecuencia en mujeres de entre 15 y 45 años. Este es el período de máxima actividad hormonal y también el período de mayor prevalencia de obesidad en la población afectada.
• Aumento de peso reciente: Incluso un aumento de peso moderado en poco tiempo puede desencadenar una hipertensión intracraneal idiopática (HII) en una persona susceptible. El aumento de peso también es un factor desencadenante común de recaídas tras un período de remisión.
• Síndrome de ovario poliquístico (SOP): El SOP es una de las afecciones más comunes que se presentan junto con la hipertensión intracraneal idiopática (HII), probablemente porque ambas están relacionadas con el exceso de andrógenos. Las mujeres con SOP deben estar al tanto del riesgo de HII, especialmente si también tienen sobrepeso.
• Hiperlipidemia y síndrome metabólico: —Los niveles elevados de colesterol y triglicéridos, así como otras características del síndrome metabólico, se encuentran entre las afecciones médicas más comunes en personas con hipertensión intracraneal idiopática (HII).
• Apnea obstructiva del sueño: Esta es tanto una causa contribuyente como una afección concomitante común en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII).
• Privación socioeconómica: Los estudios han demostrado que la hipertensión intracraneal idiopática es más común en poblaciones que enfrentan mayores desventajas socioeconómicas, lo que probablemente refleja mayores tasas de obesidad y un acceso reducido a la atención médica preventiva.
• Ubicación geográfica: En Estados Unidos, la hipertensión intracraneal idiopática (HII) es más frecuente en el sur, que también presenta una de las tasas regionales de obesidad más altas.
• Ciertos medicamentos, como los antibióticos de tetraciclina, la isotretinoína y la suspensión de los corticosteroides, son desencadenantes reconocidos, especialmente en adolescentes tratados por acné.

No existe un programa de detección masiva para la hipertensión intracraneal idiopática (HII). Esta afección se identifica cuando una persona en riesgo —generalmente una mujer joven con obesidad que presenta dolor de cabeza persistente, alteraciones visuales o un zumbido en los oídos— busca atención médica, o cuando un médico detecta papilas ópticas inflamadas durante un examen ocular de rutina. Toda mujer en edad reproductiva con obesidad que presente un dolor de cabeza nuevo, persistente o que empeore debe comentárselo a su médico y preguntarle si es apropiado realizarle un examen ocular para detectar papiledema. Los padres de adolescentes con sobrepeso que estén recibiendo tratamiento con antibióticos de tetraciclina o isotretinoína para el acné también deben estar al tanto de los síntomas de la HII e informar de inmediato sobre cualquier dolor de cabeza o cambio en la visión.

La hipertensión intracraneal idiopática, en su forma idiopática, no se puede prevenir por completo. Sin embargo, debido a la estrecha relación entre la obesidad y el aumento de peso con esta afección, mantener un peso corporal saludable es la medida preventiva más eficaz. Las siguientes estrategias pueden reducir el riesgo o favorecer la detección precoz:

• Mantener un peso corporal saludable: Dado que el aumento de peso —incluso un modesto 5-15% del peso corporal inicial— puede desencadenar la hipertensión intracraneal idiopática (HII), evitar un aumento de peso significativo con el tiempo es la estrategia preventiva con mayor respaldo científico. La pérdida de peso del 10% o más del peso corporal se asocia con la remisión completa de la HII en muchos pacientes.
• Tenga en cuenta los riesgos de los medicamentos: Los pacientes a quienes se les recetan tetraciclinas (especialmente para el acné), isotretinoína o corticosteroides deben ser informados sobre el riesgo de hipertensión intracraneal idiopática (HII). Nunca se deben suspender los esteroides de forma abrupta sin la supervisión de un médico. Cualquier dolor de cabeza o cambio en la visión durante el tratamiento debe comunicarse de inmediato.
• Evite la suplementación excesiva de vitamina A: la hipervitaminosis A (consumir mucha más vitamina A de la que el cuerpo necesita) puede aumentar la presión intracraneal. No se deben tomar suplementos de vitamina A en cantidades superiores a las dosis diarias recomendadas sin supervisión médica.
• Tratamiento de la apnea obstructiva del sueño: El uso constante de la terapia de presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) para la apnea del sueño puede ayudar a reducir la presión intracraneal en pacientes que presentan ambas afecciones.
• Ante síntomas preocupantes, busque atención médica lo antes posible: dado que la hipertensión intracraneal fulminante puede causar ceguera irreversible con mucha rapidez, cualquier persona con un nuevo dolor de cabeza, incluso con visión borrosa leve, debe ser evaluada de inmediato. Es fundamental derivar al paciente a neurología o neurooftalmología de forma temprana cuando se detecta papiledema durante la exploración.

El síntoma característico de la hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un dolor de cabeza persistente, a menudo intenso, acompañado de alteraciones visuales causadas por la presión elevada que ejerce sobre el cerebro y los nervios ópticos. El dolor de cabeza se presenta en el 75-94% de los pacientes con HII y suele ser el síntoma que los lleva a buscar atención médica. A menudo tiene características migrañosas —pulsátil, unilateral, asociada a náuseas— o puede ser un dolor constante y diario similar a una presión. Con frecuencia empeora por la mañana y se agrava al acostarse. La combinación de dolor de cabeza diario y un zumbido o pulsación característico en los oídos es particularmente típica de la HII y siempre debe motivar una evaluación médica.

Los signos y síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática incluyen:

• Cefalea persistente: el síntoma más común, presente en aproximadamente el 84% de los pacientes. La cefalea suele ser diaria, intensa y se describe como pulsátil o con sensación de presión. Tiende a empeorar por la mañana, al acostarse o al realizar actividades que aumentan la presión intracraneal, como toser o hacer esfuerzo.
• Oscurecimientos visuales transitorios: episodios breves —que duran solo unos segundos— en los que la visión se atenúa, se vuelve gris o se oscurece por completo en uno o ambos ojos. Estos episodios se desencadenan por cambios posturales o movimientos de la cabeza y son causados ​​por una interrupción momentánea del flujo sanguíneo hacia las cabezas del nervio óptico inflamadas. Se presentan en aproximadamente el 68 % de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII).
• Tinnitus pulsátil: un sonido rítmico, como un silbido, una marcha o un latido cardíaco, que se escucha en uno o ambos oídos y se sincroniza con el ritmo cardíaco. Este es un síntoma muy característico de la hipertensión intracraneal idiopática (HII), presente en el 52-60% de los pacientes. Se debe a un flujo turbulento en los senos venosos intracraneales y suele desaparecer con un tratamiento eficaz.
• Sensibilidad a la luz (fotofobia): Se trata de una molestia o dolor ante la luz brillante, que afecta al 42-73% de los pacientes.
• Mareos: Este síntoma está presente en aproximadamente el 52% de los pacientes.
• Dolor de espalda y cuello: Esto se debe a una presión elevada del líquido cefalorraquídeo a lo largo de la columna vertebral; el dolor de espalda se presenta en aproximadamente el 53 % y el dolor de cuello en aproximadamente el 42 % de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII).
• Visión borrosa o atenuada: reportada por aproximadamente el 32% de los pacientes como un síntoma subjetivo. En personas con papiledema, las pruebas formales de campo visual revelan pérdida del campo periférico en la mayoría, aunque la visión central generalmente se conserva hasta etapas avanzadas de la enfermedad.
• Visión doble (diplopía): visión doble horizontal causada por debilidad del sexto nervio craneal (el nervio que controla el movimiento ocular hacia afuera) debido a la presión intracraneal. Esta parálisis es un signo conocido de hipertensión intracraneal de cualquier causa y se presenta en aproximadamente el 18 % de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática.
• Dificultades cognitivas: Alrededor del 20% de los pacientes refieren confusión mental, dificultad para concentrarse y problemas de memoria, síntomas que pueden ser de los más limitantes para el trabajo y el funcionamiento diario.
• Papiledema en la exploración: hinchazón del disco óptico, visible para el médico durante un examen oftalmológico. Este es el signo físico característico de la hipertensión intracraneal idiopática con papiledema, presente en aproximadamente el 96 % de los pacientes con la forma clásica. Se produce por la transmisión de presión elevada a la vaina que rodea el nervio óptico.

La hipertensión intracraneal idiopática la diagnostica un neurólogo o un neurooftalmólogo, especialistas en la relación entre el sistema nervioso y la visión. Dado que la hipertensión intracraneal idiopática debe distinguirse de otras afecciones que aumentan la presión intracraneal, como tumores cerebrales, coágulos sanguíneos en las venas del cerebro y efectos secundarios de medicamentos, el diagnóstico requiere descartar todas las causas secundarias antes de confirmar la forma idiopática. El proceso diagnóstico suele incluir imágenes cerebrales, la medición de la presión del líquido cefalorraquídeo mediante una punción lumbar y una evaluación detallada de los nervios ópticos y los campos visuales.

El estándar diagnóstico establecido requiere que se cumplan todos los siguientes requisitos: síntomas compatibles con hipertensión intracraneal; presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) de 250 mm H2O o superior en adultos (280 mm H2O en niños); composición normal del LCR; imágenes cerebrales normales (se permiten algunos hallazgos característicos de hipertensión intracraneal idiopática); y ausencia de causa secundaria identificada. Las pruebas específicas utilizadas incluyen:

• Fundoscopia y fotografía del fondo de ojo: examen de los discos ópticos para detectar papiledema. Este procedimiento puede ser realizado rápidamente por un oftalmólogo, neurólogo o médico de urgencias, y constituye el primer y más importante paso ante la sospecha de hipertensión intracraneal idiopática (HII). La gravedad del papiledema se clasifica mediante una escala estandarizada denominada clasificación de Frisen (grados 0 a 5).
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): una exploración retiniana no invasiva que mide el grosor de la capa de fibras nerviosas alrededor del disco óptico. Permite detectar elevaciones sutiles de la cabeza del nervio óptico antes de que el papiledema sea visible a simple vista y se utiliza para monitorizar la respuesta al tratamiento a lo largo del tiempo. Una medición específica de la OCT, denominada análisis de la capa de células ganglionares, detecta la pérdida irreversible de células nerviosas de la retina e indica una lesión permanente del nervio óptico; un hallazgo que debe motivar una intensificación urgente del tratamiento.
• Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste de gadolinio: obligatoria para descartar tumores cerebrales, hidrocefalia y otras causas estructurales de hipertensión intracraneal. La RM suele ser normal en la hipertensión intracraneal idiopática (HII), pero pueden presentarse varios hallazgos característicos que la apoyan: aplanamiento de la parte posterior del globo ocular (aplanamiento del globo posterior), distensión de la vaina del nervio óptico, silla turca de aspecto vacío (la silla ósea donde se asienta la glándula pituitaria, que se aplana debido a la hipertensión) y estrechamiento de los senos venosos transversos.
• Venografía por resonancia magnética (VRM) o venografía por tomografía computarizada (TC): imágenes del sistema de drenaje venoso cerebral para descartar trombosis del seno venoso (un coágulo de sangre en los senos venosos del cerebro, que no se puede descartar solo con una resonancia magnética estándar). Estas pruebas también identifican la estenosis del seno transverso, un estrechamiento de los principales canales de drenaje venoso, que está presente en la mayoría de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática y contribuye a la elevación de la presión.
• Punción lumbar con medición de la presión de apertura: la prueba definitiva para confirmar la hipertensión intracraneal. Se inserta una aguja fina entre las vértebras lumbares mientras el paciente está acostado de lado y se mide la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) con un manómetro. Una presión de 250 mm H2O o superior en adultos confirma la hipertensión intracraneal. La muestra de LCR también se analiza para asegurar que su composición química sea normal; la presencia de proteínas, células sanguíneas o glucosa anormales en el LCR indicaría otro diagnóstico.
• Prueba automatizada del campo visual (perimetría): una prueba computarizada que mapea todo el rango de visión. El hallazgo más común en la hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un punto ciego agrandado, causado por la presión sobre la cabeza del nervio óptico. La pérdida progresiva del campo visual periférico indica un empeoramiento del daño del nervio óptico y es un indicador clave para evaluar la eficacia del tratamiento.
• Análisis de sangre: se solicitan para descartar causas secundarias: hemograma completo (para detectar anemia), niveles séricos de vitamina A, función tiroidea, marcadores autoinmunes (anticuerpos antinucleares —ANA—, anticuerpos anti-ADN de doble cadena —anti-dsDNA—), cortisol (para detectar insuficiencia suprarrenal) y función renal. En mujeres, también se controlan los niveles de testosterona, ya que los niveles elevados de andrógenos son característicos de la hipertensión intracraneal idiopática (HII) y apoyan el diagnóstico.

La hipertensión intracraneal idiopática no tiene cura en la mayoría de los pacientes, pero es altamente tratable. Los dos objetivos principales son proteger la visión reduciendo la presión sobre los nervios ópticos y controlar la discapacidad causada por la cefalea. El tratamiento es escalonado: comienza con el enfoque efectivo menos intensivo y se intensifica cuando la visión está en riesgo o los síntomas no se controlan adecuadamente. Actualmente, ningún fármaco está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) específicamente para la hipertensión intracraneal idiopática (HII), pero varios medicamentos utilizados en la práctica clínica cuentan con sólida evidencia que respalda su uso. Para los pacientes obesos, el control del peso es la única intervención con el nivel más alto (clase I) de evidencia en ensayos clínicos como tratamiento primario para la HII. En el emblemático Ensayo de Tratamiento de la HII (IIHTT), la pérdida de peso combinada con medicamentos superó significativamente a la pérdida de peso sola en la mejora de la visión y el papiledema. Una pérdida de peso del 10 % o más del peso corporal inicial se asocia con la remisión completa en muchos pacientes. Para quienes no logran una pérdida de peso adecuada mediante dieta y ejercicio, la cirugía bariátrica ha demostrado producir resultados significativamente mejores que los programas comunitarios de control de peso, con tasas de papiledema un 59 % menores en el grupo de cirugía bariátrica a los dos años.

La acetazolamida (Diamox®) es el fármaco de primera línea para la hipertensión intracraneal idiopática (HII). Es un inhibidor de la anhidrasa carbónica que reduce la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR) al suprimir el sistema de transporte de iones en el plexo coroideo. El IIHTT estableció la acetazolamida junto con la pérdida de peso como el tratamiento estándar basado en la evidencia. Se utilizan dosis de hasta 4 gramos al día, que se ajustan gradualmente según la respuesta y la tolerabilidad. Los efectos secundarios más comunes son hormigueo en manos y pies (muy frecuente, pero generalmente inofensivo), un sabor metálico desagradable con las bebidas carbonatadas, náuseas y fatiga. Pueden producirse desequilibrios electrolíticos, que se controlan mediante análisis de sangre periódicos. Para los pacientes que no toleran la acetazolamida o que también padecen migrañas —una comorbilidad muy común de la HII—, el topiramato (Topamax®) es una alternativa útil. El topiramato tiene una actividad leve sobre la anhidrasa carbónica, el beneficio adicional de promover una pérdida de peso moderada y es un preventivo de la migraña de eficacia comprobada, lo que lo hace especialmente adecuado para pacientes con HII cuyos dolores de cabeza tienen características migrañosas. La furosemida (Lasix®), un diurético, puede añadirse a la acetazolamida cuando la medicación sola no proporciona un control adecuado de la presión. Un área prometedora de tratamiento emergente son los agonistas del receptor del péptido similar al glucagón tipo 1 (GLP-1), la clase de medicamentos que incluye la semaglutida (Ozempic®/Wegovy®) y la exenatida. Un ensayo clínico aleatorizado y controlado, denominado IIH:Pressure Trial, demostró que la exenatida redujo directamente la presión intracraneal mediante un mecanismo en el plexo coroideo, independientemente de la pérdida de peso. Los datos de la práctica clínica real sobre la semaglutida muestran reducciones en la actividad de la enfermedad relacionada con la hipertensión intracraneal idiopática (HII) de aproximadamente un 40 % a los tres meses. Estos medicamentos aún no están aprobados por la FDA específicamente para la HII, pero se utilizan fuera de indicación y son objeto de un ensayo clínico de fase 3 en curso.

Cuando la visión se ve gravemente amenazada o el tratamiento médico no ha logrado proteger adecuadamente los nervios ópticos, se requiere intervención quirúrgica o mediante procedimientos. Se utilizan tres opciones principales. La fenestración de la vaina del nervio óptico (FVNO) es un procedimiento quirúrgico en el que se realizan pequeñas incisiones en la vaina fibrosa que rodea el nervio óptico justo detrás del ojo, lo que permite que el líquido cefalorraquídeo (LCR) se descomprima lejos del nervio y lo proteja directamente de daños. Es la opción preferida cuando la pérdida de visión es la principal preocupación y el control de la cefalea es secundario. La cirugía de derivación de LCR crea un canal de drenaje permanente para redirigir el exceso de LCR fuera del cráneo; los enfoques más utilizados en la hipertensión intracraneal idiopática (HII) son la derivación lumboperitoneal (LP), que consiste en un tubo que va desde el espacio del líquido cefalorraquídeo en la parte inferior de la espalda hasta la cavidad abdominal, y la derivación ventriculoperitoneal (VP), que drena desde los ventrículos cerebrales llenos de líquido. La derivación es más eficaz para el control de la cefalea, pero conlleva riesgos de fallo y obstrucción de la derivación que requieren una nueva cirugía. La colocación de un stent en el seno venoso es un procedimiento más reciente mediante catéter, en el que se coloca un stent metálico dentro del seno venoso transverso estrechado para restaurar el drenaje sanguíneo normal y reducir la presión intracraneal. En pacientes cuidadosamente seleccionados con estrechamiento confirmado del seno venoso, los resultados publicados muestran mejoría o resolución de la cefalea en aproximadamente el 70%, del papiledema en aproximadamente el 85% y del tinnitus pulsátil en casi el 89% de los casos. Un ensayo aleatorizado en curso —el Ensayo de Tratamiento Quirúrgico de la Hipertensión Arterial Inferior (NCT03501966)— está comparando directamente el tratamiento médico, la derivación ventriculoperitoneal (DVP) y la derivación ventriculoperitoneal (DVP) para determinar qué enfoque quirúrgico es el más eficaz en general.

La hipertensión intracraneal idiopática es una afección crónica cuyo impacto varía significativamente de una persona a otra. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, muchas personas con HII conservan su visión por completo y logran controlar sus dolores de cabeza y otros síntomas a largo plazo. Algunas alcanzan la remisión completa mediante una pérdida de peso sostenida y, con el tiempo, pueden dejar la medicación. Otras conviven con la HII como una afección controlada a largo plazo, similar a otras enfermedades crónicas. El dolor de cabeza crónico diario, presente en una proporción considerable de pacientes, sigue siendo uno de los mayores desafíos para la calidad de vida, incluso cuando la visión está bien controlada. Dado que la HII afecta principalmente a mujeres jóvenes durante su vida laboral y reproductiva, la coordinación de la atención entre especialistas en neurología, neurooftalmología, control de peso, endocrinología y cefaleas proporciona la mejor base para el manejo de la afección en las diferentes etapas de la vida. En Montefiore Einstein, cuyos investigadores han aportado datos epidemiológicos fundamentales sobre la HII, un equipo multidisciplinario está disponible para apoyar a los pacientes en cada etapa del diagnóstico y el tratamiento.

Para comprender mejor su diagnóstico y contribuir a la investigación de vanguardia, considere participar en un ensayo clínico. De esta manera, médicos y científicos podrán aprender más sobre las causas, los síntomas, el tratamiento y la prevención de la hipertensión intracraneal idiopática y los trastornos relacionados. La investigación clínica utiliza voluntarios humanos para ayudar a los investigadores a comprender mejor un trastorno y, posiblemente, encontrar mejores maneras de detectar, tratar o prevenir la enfermedad de forma segura.

Se necesitan voluntarios (tanto sanos o con alguna afección o enfermedad), de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del ensayo sean relevantes para la mayor cantidad posible de personas, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todo aquel que los necesite.

Para encontrar estudios clínicos activos sobre hipertensión intracraneal idiopática, visite la página web de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH), Clinical Research Trials and You , y ClinicalTrials.gov . Entre los estudios activos se incluye el ensayo de tratamiento quirúrgico de la hipertensión intracraneal idiopática (NCT03501966), que compara el tratamiento médico, la fenestración de la vaina del nervio óptico y la cirugía de derivación ventriculoperitoneal, así como ensayos de fase 3 en curso que evalúan los agonistas del receptor de GLP-1 como tratamiento específico para la hipertensión intracraneal idiopática.