Mantener las células sanas requiere procesos de mantenimiento conocidos como autofagia, en los cuales las proteínas dañadas y no funcionales son degradadas por orgánulos enzimáticos llamados lisosomas. A medida que las personas envejecen, la autofagia se vuelve menos eficiente, lo que conduce a enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson y el Alzheimer, cuando los agregados proteicos alcanzan niveles letales en las neuronas cerebrales. Estas enfermedades también se asocian con alteraciones del pH lisosomal y provocan la acumulación de lípidos, en particular el colesterol, en los lisosomas.

En estudios recientes sobre la mosca de la fruta Drosophila, el PhD Andreas Jenny, en colaboración con el PhD Gustavo MacIntosh, ha caracterizado una proteína, denominada Lamp1 de Drosophila, relacionada con las proteínas LAMP1/2 necesarias para mantener la autofagia en humanos. Los investigadores han descubierto que la deficiencia de Lamp1 aumenta la acidez de los lisosomas de Drosophila y afecta su capacidad para transportar y metabolizar lípidos; estos defectos se asemejan a los resultantes de la pérdida del gen GBA1, causante de la enfermedad de Gaucher y la anomalía genética más común asociada con la enfermedad de Parkinson.

El Instituto Nacional sobre el Envejecimiento ha otorgado a la Dra. Jenny y a sus colegas una subvención de 3 millones de dólares a cinco años para identificar la conexión entre la función de Lamp1, el aumento de la acidez lisosomal y el metabolismo lipídico anormal. Utilizando un modelo de Drosophila para la enfermedad de Parkinson, los científicos también investigarán la relación entre estos procesos y los trastornos neurológicos. La investigación podría conducir a nuevas estrategias para tratar o incluso prevenir los trastornos neurodegenerativos.

La Dra. Jenny es profesora de biología molecular y del desarrollo, genética y medicina en Einstein, miembro del Montefiore Einstein Comprehensive Cancer Center, designado por el Instituto Nacional del Cáncer, y del Centro de Excelencia Einstein Nathan Shock, financiado por el Instituto Nacional del Envejecimiento. El Dr. MacIntosh es profesor de química biológica en la Universidad Estatal de Iowa. (1R01AG081283-01A1)