Tratamiento del glioma de tronco encefálico

El glioma de tronco encefálico infantil es una enfermedad en la que se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del tronco encefálico.

Los gliomas son tumores formados a partir de células gliales. Las células gliales del cerebro mantienen las células nerviosas en su lugar, llevan alimento y oxígeno a las células nerviosas y ayudan a protegerlas de enfermedades, como las infecciones. En el glioma de tronco encefálico, las células gliales del tronco encefálico se ven afectadas.

El tronco encefálico está formado por el mesencéfalo, la protuberancia y la médula. Es la parte más baja del cerebro y se conecta con la médula espinal, justo encima de la parte posterior del cuello. El tronco encefálico controla funciones vitales como la respiración, la frecuencia cardiaca y la presión arterial, así como los nervios y músculos utilizados para ver, oír, caminar, hablar y comer.

La mayoría de los gliomas de tronco encefálico infantiles son gliomas pontinos intrínsecos difusos (GPID), que se forman en la protuberancia. Los gliomas focales se forman en otras partes del tronco encefálico.

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Anatomía del encéfalo. El área supratentorial (la parte superior del cerebro) contiene el cerebro, el ventrículo lateral y el tercer ventrículo (el líquido cefalorraquídeo se muestra en azul), el plexo coroideo, la glándula pineal, el hipotálamo, la glándula pituitaria y el nervio óptico. La fosa posterior/área infratentorial (la parte posterior inferior del encéfalo) contiene el cerebelo, el techo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo). El tentorio separa el área supratentorial del área infratentorial (panel derecho). El cráneo y las meninges protegen el cerebro y la médula espinal (panel izquierdo).

Los tumores cerebrales son el segundo tipo de cáncer más común en los niños.

Este resumen aborda el tratamiento de los tumores cerebrales primarios, es decir, tumores que se originan en el cerebro. En contraste, el tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que son aquellos formados por células cancerosas que surgen en otras partes del cuerpo y se propagan al cerebro, no se trata en este documento.

Los tumores cerebrales pueden presentarse tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento en niños puede diferir del aplicado en adultos. Para obtener información sobre el tratamiento de los tumores cerebrales en adultos, consulte el resumen del PDQ Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos.

Hay dos tipos de gliomas de tronco encefálico en niños.

Aunque el glioma pontino intrínseco difuso (GPID) y el glioma de tronco encefálico focal se forman en el mismo tipo de célula, actúan de manera diferente:

• GPID: el GPID es un tumor de rápido crecimiento que se desarrolla en la protuberancia. Es difícil de tratar y tiene un pronóstico desfavorable (posibilidad de recuperación) debido a lo siguiente:
  • No es un tumor bien definido y se disemina entre las células sanas del tronco encefálico.
  • Las funciones vitales, como la respiración y el ritmo cardiaco, pueden verse afectadas.
• Glioma focal de tronco encefálico: un glioma focal es un tumor de crecimiento lento que se forma fuera de la protuberancia, afectando solo una zona del tronco encefálico. Es más fácil de tratar y tiene un mejor pronóstico que el GPID.

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Cualquier elemento que aumente el riesgo de desarrollar una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no implica necesariamente que se vaya a desarrollar cáncer; de igual forma, no tener factores de riesgo tampoco garantiza que no se desarrollará la enfermedad. Consulte con el médico de su hijo o hija si cree que podría estar en riesgo. Los posibles factores de riesgo del glioma de tronco encefálico son:

• Tener ciertos trastornos genéticos, como neurofibromatosis tipo 1 (NF1)

Los signos y síntomas del glioma de tronco encefálico no son los mismos en todos los niños.

Los signos y síntomas dependen de los siguiente facores:

• Dónde se forma el tumor en el cerebro
• El tamaño del tumor y si se ha diseminado por todo el tronco encefálico
• La rapidez con la que crece el tumor
• La edad del niño y su etapa de desarrollo

Los signos y síntomas pueden deberse a gliomas del tronco encefálico infantiles u otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo o hija si presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Problemas con el movimiento de los ojos (el ojo permanece vuelto hacia adentro)
• Problemas de la vista
• Dolor de cabeza matinal o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar
• Náuseas y vómitos
• Somnolencia inusual
• Pérdida de la capacidad de mover un lado de la cara o del cuerpo
• Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar
• Menor o mayor energía de lo habitual
• Cambios en el comportamiento
• Problemas de aprendizaje en la escuela

Las pruebas que examinan el cerebro se utilizan para detectar (encontrar) el glioma de tronco encefálico infantil.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Reconocimiento físico e historial de salud: un examen del cuerpo para evaluar el estado general de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra anomalía. También se toma nota de los hábitos de salud del paciente y de sus enfermedades y tratamientos previos.
• Examen neurológico: una serie de preguntas y pruebas para evaluar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación, la capacidad de una persona para caminar con normalidad y lo bien que funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. También se conoce como evaluación neurológica.
• Resonancia magnética (RM) con gadolinio: un procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para generar una serie de imágenes detalladas de las áreas internas del cerebro. Se inyecta una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas, haciéndolas más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (RMN).

Se puede realizar una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de glioma de tronco encefálico.

Si en la resonancia magnética se observa que el tumor es un GPID, generalmente no se realiza una biopsia ni se extirpa el tumor. Cuando los resultados de la resonancia magnética son inciertos, se puede optar por realizar una biopsia.

Si la resonancia magnética sugiere la presencia de un glioma focal de tronco encefálico, se puede realizar una biopsia. Se extrae una parte del cráneo y se utiliza una aguja para extraer una muestra del tejido cerebral. A veces, la aguja se guía por una computadora. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar la mayor cantidad de tumor posible de forma segura durante la misma cirugía.

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Craneotomía. Se realiza una abertura y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.

La siguiente prueba se puede realizar en la muestra de tejido extraída durante la biopsia o la cirugía:

• La inmunohistoquímica es una prueba de laboratorio que emplea anticuerpos para identificar determinados antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Los anticuerpos suelen estar ligados a una enzima o tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en la muestra de tejido, la enzima o el colorante se activan, lo que permite visualizar el antígeno con un microscopio. Este tipo de prueba se utiliza para diagnosticar el cáncer y diferenciar distintos tipos de cáncer.

Hay ciertos factores que afectan al pronóstico (la probabilidad de recuperación).

El pronóstico del niño depende de los siguientes factores:

• El tipo de glioma de tronco encefálico (GPID o glioma focal)
• La ubicación del tumor en el cerebro y si se ha propagado dentro del tronco encefálico
• La edad del niño en el momento del diagnóstico
• El tiempo que el niño ha presentado síntomas antes del diagnóstico
• La presencia o ausencia de una enfermedad llamada neurofibromatosis tipo 1
• La existencia de cambios específicos en el gen H3 K27m
• Whether the tumor has just been diagnosed or has recurred (come back).

La mayoría de los niños con GPID viven menos de 18 meses después del diagnóstico. Los niños con un glioma focal suelen vivir más de 5 años.

El plan de tratamiento del cáncer depende de si el tumor se encuentra en una área específica del cerebro o si se ha diseminado por todo el órgano.

La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar la extensión del cáncer y si se ha propagado. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.

No existe un sistema de estadificación estándar para el glioma de tronco encefálico infantil. El tratamiento se basa en los siguientes factores:

• Si el tumor es de reciente diagnóstico, progresivo (continúa creciendo) o recurrente (ha regresado después del tratamiento)
• El tipo de tumor (ya sea un glioma pontino intrínseco difuso o un glioma focal)

Un glioma focal de tronco encefálico puede reaparecer muchos años después del primer tratamiento. El tumor puede volver a manifestarse en el cerebro o en otras partes del sistema nervioso central. Antes de administrar el tratamiento contra el cáncer, se pueden realizar pruebas de imágenes, una biopsia o una cirugía para confirmar la presencia de células cancerosas y determinar su extensión.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los niños con glioma de tronco encefálico.

Existen diferentes tipos de tratamientos disponibles para niños con glioma de tronco encefálico. Algunos son estándar (es decir, los tratamientos que se utilizan actualmente) y otros se están evaluando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación cuyo objetivo es mejorar los tratamientos existentes y obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos demuestran que un tratamiento nuevo supera al estándar, este puede adoptarse como el nuevo tratamiento habitual.

Dado que el cáncer infantil es poco frecuente, debe considerarse la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los niños con glioma del tronco encefálico deben tener su tratamiento planificado por un equipo de profesionales de la salud que sean expertos en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles.

El oncólogo pediátrico, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer, supervisa el tratamiento. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales, cada uno con conocimientos específicos en diferentes áreas de la medicina. El equipo también puede incluir a otros especialistas, como:

• Pediatra.
• Neurocirujano.
• Neuropatólogo.
• Oncólogo pediátrico especializado en radioterapia
• Neurooncólogo.
• Neurólogo.
• Neurorradiólogo.
• Endocrinólogo.
• Psicólogo.
• Especialista en rehabilitación.
• Trabajador social.
• Especialista en desarrollo infantil.

Se utilizan cinco tipos de tratamiento estándar:

Desviación de líquido cefalorraquídeo

La desviación del líquido cefalorraquídeo es un método que se utiliza para drenar el líquido que se ha acumulado en el cerebro. Se coloca una derivación (tubo largo y delgado) en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del cerebro y se pasa debajo de la piel hasta otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen. La derivación transporta el exceso de líquido fuera del cerebro para que pueda absorberse en otras partes del cuerpo.

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Una desviación o derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR) es un tubo largo y delgado que transporta el exceso de LCR fuera del cerebro para que pueda ser absorbido en otras partes del cuerpo. Se coloca en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del cerebro y se pasa debajo de la piel hasta otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen. La derivación incluye una válvula que controla el flujo del LCR.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección se resumen los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

El tratamiento para el glioma de tronco encefálico infantil puede causar efectos secundarios.

To learn more about side effects that begin during treatment for cancer, see Side Effects.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos pueden ser:

• Problemas físicos
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer)

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los pediatras sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo o hija. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los pacientes pueden evaluar la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer y se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir uno nuevo.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, suelen responder a preguntas clave y contribuir de forma significativa al avance de la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de evitar que el cáncer reaparezca (regrese) o reduzcan los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país. Puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en el sitio web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Pueden ser necesarias pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas pruebas realizadas para diagnosticar el cáncer o determinar su estadio. Algunas pruebas se repetirán para evaluar la eficacia del tratamiento. Las decisiones sobre continuar, modificar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Ciertas pruebas se seguirán realizando periódicamente después de que finalice el tratamiento. Los resultados pueden indicar si la afección de su hijo o hija ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (regresado). Estas pruebas a menudo se denominan pruebas de seguimiento o controles.

Si los resultados de las pruebas de diagnóstico por imágenes realizadas después del tratamiento del GPID muestran una masa en el cerebro, se puede realizar una biopsia para determinar si está compuesta por células tumorales muertas o si están proliferando nuevas células cancerosas. En los niños con expectativa de vida prolongada, se pueden realizar resonancias magnéticas periódicas para monitorear una posible recurrencia del cáncer.

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada del tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No da pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada periódicamente por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico según sea necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

Physician Data Query (PDQ) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del contenido de los documentos del PDQ como texto. Sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permite que los autores incluyan una oración como “en el resumen del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil (PDQ). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-glioma-treatment-pdq. Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389295]

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