Tratamiento del glioma de tronco encefálico

Childhood brain stem glioma is a disease in which benign (noncancer) or malignant (cancer) cells form in the tissues of the brain stem.

Gliomas are tumors formed from glial cells. Glial cells in the brain hold nerve cells in place, bring food and oxygen to nerve cells, and help protect nerve cells from disease, such as infection. In brain stem glioma, the glial cells in the brain stem are affected.

The brain stem is made up of the midbrain, pons, and medulla. It is the lowest part of the brain and connects to the spinal cord, just above the back of the neck. The brain stem controls vital functions such as breathing, heart rate, and blood pressure, and the nerves and muscles used in seeing, hearing, walking, talking, and eating.

Most childhood brain stem gliomas are diffuse intrinsic pontine gliomas (DIPG), which form in the pons. Focal gliomas form in other parts of the brain stem.

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Anatomy of the brain. The supratentorial area (the upper part of the brain) contains the cerebrum, lateral ventricle and third ventricle (with cerebrospinal fluid shown in blue), choroid plexus, pineal gland, hypothalamus, pituitary gland, and optic nerve. The posterior fossa/infratentorial area (the lower back part of the brain) contains the cerebellum, tectum, fourth ventricle, and brain stem (midbrain, pons, and medulla). The tentorium separates the supratentorium from the infratentorium (right panel). The skull and meninges protect the brain and spinal cord (left panel).

Brain tumors are the second most common type of cancer in children.

This summary is about the treatment of primary brain tumors (tumors that begin in the brain). Treatment for metastatic brain tumors, which are tumors formed by cancer cells that begin in other parts of the body and spread to the brain, is not discussed in this summary.

Brain tumors can occur in both children and adults; however, treatment for children may be different than treatment for adults. For information on treatment of brain tumors in adults, see the PDQ summary Adult Central Nervous System Tumors Treatment.

There are two types of brain stem gliomas in children.

Even though DIPG and focal brain stem glioma form in the same type of cell, they act differently:

• DIPG. DIPG is a fast-growing tumor that forms in the pons. DIPG is hard to treat and has a poor pronóstico (chance of recovery) because of the following:
  • It is not a well-defined tumor and spreads among the healthy cells in the brain stem.
  • Vital functions, such as breathing and heart rate, may be affected.
• Focal brain stem glioma. A focal glioma is a slow-growing tumor that forms outside the pons and in only one area of the brain stem. It is easier to treat and has a better prognosis than DIPG.

The cause of most childhood brain tumors is unknown.

Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn’t mean that you will not get cancer. Talk with your child's doctor if you think your child may be at risk. Possible risk factors for brain stem glioma include:

• Having certain genetic disorders, such as neurofibromatosis type 1 (NF1).

The signs and symptoms of brain stem glioma are not the same in every child.

Signs and symptoms depend on the following:

• Where the tumor forms in the brain.
• The size of the tumor and whether it has spread throughout the brain stem.
• How fast the tumor grows.
• The child's age and stage of development.

Signs and symptoms may be caused by childhood brain stem gliomas or by other conditions. Check with your child's doctor if your child has any of the following:

• Trouble with eye movement (the eye is turned inward).
• Problemas de la vista.
• Morning headache or headache that goes away after vomiting.
• Nausea and vomiting.
• Unusual sleepiness.
• Loss of ability to move one side of the face or body.
• Loss of balance and trouble walking.
• More or less energy than usual.
• Changes in behavior.
• Trouble learning in school.

Tests that examine the brain are used to detect (find) childhood brain stem glioma.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico e historial médico.: un examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de enfermedades y tratamientos pasados.
• Neurological exam: A series of questions and tests to check the brain, spinal cord, and nerve function. The exam checks a person’s mental status, coordination, and ability to walk normally, and how well the muscles, senses, and reflexes work. This may also be called a neuro exam or a neurologic exam.
• MRI (magnetic resonance imaging) with gadolinium: A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the brain. A substance called gadolinium is injected into a vein. The gadolinium collects around the cancer cells so they show up brighter in the picture. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).

A biopsy may be done to diagnose certain types of brain stem glioma.

If the MRI scan looks like the tumor is a DIPG, a biopsy is usually not done and the tumor is not removed. When the MRI scan results are uncertain, a biopsy may be done.

If the MRI scan looks like a focal brain stem glioma, a biopsy may be done. A part of the skull is removed and a needle is used to remove a sample of the brain tissue. Sometimes, the needle is guided by a computer. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells. If cancer cells are found, the doctor will remove as much tumor as safely possible during the same surgery.

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Craniotomy: An opening is made in the skull and a piece of the skull is removed to show part of the brain.

The following test may be done on the tissue sample that was removed during biopsy or surgery:

• Immunohistochemistry: A laboratory test that uses antibodies to check for certain antigens (markers) in a sample of a patient’s tissue. The antibodies are usually linked to an enzyme or a fluorescent dye. After the antibodies bind to a specific antigen in the tissue sample, the enzyme or dye is activated, and the antigen can then be seen under a microscope. This type of test is used to help diagnose cancer and to help tell one type of cancer from another type of cancer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación).

The child's prognosis depends on the following:

• The type of brain stem glioma (DIPG or focal glioma).
• Where the tumor is found in the brain and if it has spread within the brain stem.
• The age of the child at diagnosis.
• How long the child has symptoms prior to diagnosis.
• Whether or not the child has a condition called neurofibromatosis type 1.
• Whether there is a certain change in the H3 K27m gene.
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o ha recurrido (ha regresado).

Most children with DIPG live less than 18 months after diagnosis. Children with a focal glioma usually live longer than 5 years.

The plan for cancer treatment depends on whether the tumor is in one area of the brain or has spread all through the brain.

Staging is the process used to find out how much cancer there is and if cancer has spread. It is important to know the stage in order to plan treatment.

There is no standard staging system for childhood brain stem glioma. Treatment is based on the following:

• Whether the tumor is newly diagnosed, progressive (continues to grow), or recurrent (has come back after treatment).
• The type of tumor (either a diffuse intrinsic pontine glioma or a focal glioma).

A focal brain stem glioma may recur many years after first being treated. The tumor may come back in the brain or in other parts of the central nervous system. Before cancer treatment is given, imaging tests, a biopsy, or surgery may be done to make sure there is cancer and find out how much cancer there is.

There are different types of treatment for children with brain stem glioma.

Different types of treatment are available for children with brain stem glioma. Some treatments are standard (the currently used treatment), and some are being tested in clinical trials. A treatment clinical trial is a research study meant to help improve current treatments or obtain information on new treatments for patients with cancer. When clinical trials show that a new treatment is better than the standard treatment, the new treatment may become the standard treatment.

Debido a que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han iniciado el tratamiento.

Children with brain stem glioma should have their treatment planned by a team of health care providers who are experts in treating childhood brain tumors.

Treatment will be overseen by a pediatric oncologist, a doctor who specializes in treating children with cancer. The pediatric oncologist works with other pediatric health care providers who are experts in treating children with brain tumors and who specialize in certain areas of medicine. These may include the following specialists:

• Pediatra.
• Neurosurgeon.
• Neuropathologist.
• Pediatric radiation oncologist.
• Neuro-oncologist.
• Neurólogo.
• Neuroradiologist.
• endocrinólogo.
• Psicólogo.
• Especialista en rehabilitación.
• Trabajador social.
• Child-life specialist.

Five types of standard treatment are used:

Cerebrospinal fluid diversion

Cerebrospinal fluid diversion is a method used to drain fluid that has built up in the brain. A shunt (long, thin tube) is placed in a ventricle (fluid-filled space) of the brain and threaded under the skin to another part of the body, usually the abdomen. The shunt carries extra fluid away from the brain so it may be absorbed elsewhere in the body.

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A cerebrospinal fluid (CSF) shunt (a long, thin tube) carries extra CSF away from the brain so it may be absorbed elsewhere in the body. The shunt is placed in a ventricle (fluid-filled space) in the brain and threaded under the skin to another part of the body, usually the abdomen. The shunt has a valve that controls the flow of CSF.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI .

Treatment for childhood brain stem glioma may cause side effects.

To learn more about side effects that begin during treatment for cancer, see Side Effects.

Side effects from cancer treatment that begin after treatment and continue for months or years are called late effects. Late effects may include the following:

• Physical problems.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Some late effects may be treated or controlled. It is important to talk with your child's doctors about the effects cancer treatment can have on your child. (See the PDQ summary on Late Effects of Treatment for Childhood Cancer for more information).

Los pacientes podrían considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer y se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir uno nuevo.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, suelen responder preguntas clave y contibuir de forma significativa al avance de la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de evitar que el cáncer reaparezca (regrese) o reduzcan los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país. Puede encontrar información sobre los ensayos clínicos patrocinados por el National Cancer Institute en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Puede encontrar ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Some of the tests that were done to diagnose the cancer or to find out the stage of the cancer may be repeated. Some tests will be repeated in order to see how well the treatment is working. Decisions about whether to continue, change, or stop treatment may be based on the results of these tests.

Some of the tests will continue to be done from time to time after treatment has ended. The results of these tests can show if your child's condition has changed or if the cancer has recurred (come back). These tests are sometimes called follow-up tests or check-ups.

If the results of imaging tests done after treatment for DIPG show a mass in the brain, a biopsy may be done to find out if it is made up of dead tumor cells or if new cancer cells are growing. In children who are expected to live a long time, regular MRIs may be done to see if the cancer has come back.

Acerca del PDQ

Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se redactan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están redactadas en un lenguaje fácil de entender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer correcta y actualizada. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

This PDQ cancer information summary has current information about the treatment of childhood brain stem glioma. It is meant to inform and help patients, families, and caregivers. It does not give formal guidelines or recommendations for making decisions about health care.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos consejos están conformados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo fue el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa y actualiza de forma periódica según sea necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas para descubrir mejores maneras de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que uno que se utiliza actualmente, el tratamiento nuevo puede convertirse en “estándar”. Participar en un ensayo clínico puede ser una opción para los pacientes. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que aún no han comenzado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del contenido de los documentos del PDQ como texto. Sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permite que los autores incluyan una oración como: “En el resumen del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Brain Stem Glioma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/brain/patient/child-glioma-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>. [PMID: 26389295]

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