Tratamiento del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que se forma a partir de un determinado tipo de célula en el hueso o tejido blando.

El sarcoma de Ewing puede formarse en los huesos de las piernas, los brazos, los pies, las manos, el tórax, la pelvis, la columna vertebral o el cráneo. También puede formarse en los tejidos blandos del cuerpo, que conectan, sostienen y rodean otras partes y órganos.

El sarcoma de Ewing es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes (hasta los 25 años aproximadamente).

El sarcoma de Ewing también se ha denominado tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica), sarcoma de Ewing extraóseo (sarcoma de Ewing en tejido distinto del hueso) y familia de tumores del sarcoma de Ewing.

El sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas también puede formarse en los huesos o en los tejidos blandos.

El sarcoma de células redondas pequeñas indiferenciado generalmente se forma en los huesos o en los músculos que se unen a los huesos y que ayudan al movimiento del cuerpo. El sarcoma de células redondas pequeñas indiferenciado suele tratarse de la misma manera que el sarcoma de Ewing. Los tipos de sarcomas de células redondas pequeñas indiferenciados incluyen:

• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con reordenamientos {{/2}}BCOR{{/2}}. Este tipo de sarcoma de células redondas suele formarse en la pelvis, los brazos o las piernas y puede extenderse a otras partes del cuerpo. Es más común en menores de 18 años. En este tipo de sarcoma de células redondas, el gen BCOR se une al gen CCNB3 o a otros genes. Para diagnosticar este sarcoma de células redondas, se comprueba si las células tumorales presentan estas mutaciones genéticas.
• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con reordenamientos CIC::DUX4. Este tipo de sarcoma de células redondas suele formarse en el tronco, los brazos o las piernas. Es más común en varones y adultos jóvenes. En este tipo de sarcoma de células redondas, el gen CIC se une al gen DUX4. Para diagnosticar este sarcoma de células redondas, se comprueba si las células tumorales presentan estas mutaciones genéticas.
• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con reordenamientos CIC::NUTM1. Este tipo de tumor de tejidos blandos suele formarse en el sistema nervioso central, aunque también puede formarse en el tronco. Es más frecuente en niños de alrededor de 6 años.
• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con fusiones ATXN1:: NUTM2A o ATXN1L:: NUTM2A. Este tipo de tumor de tejidos blandos se ha detectado en tres niños. Todos eran recién nacidos o lactantes y el cáncer se localizaba en el sistema nervioso central o el peritoneo.
• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con reordenamientos EWSR1::NFATC2 y FUS::NFATC2. Este tipo de tumor de tejidos blandos puede ser un quiste benigno o un tumor maligno (canceroso). Suele formarse en brazos y piernas. El tumor maligno es más común en hombres y adultos.
• Sarcoma indiferenciado de células redondas pequeñas con fusiones EWSR1::PATZ1. Este tipo de tumor de tejidos blandos generalmente se forma en el tronco y es más común en adultos.

Una afección genética puede aumentar el riesgo de desarrollar sarcoma de Ewing y otros sarcomas.

El sarcoma de Ewing se debe a ciertos cambios en el funcionamiento de las células óseas, especialmente en su crecimiento y división. A menudo se desconoce la causa exacta de estos cambios. Más información sobre el desarrollo del cáncer en "¿Qué es el cáncer?".

Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la probabilidad de contraer una enfermedad. No todos los niños con un factor de riesgo desarrollarán sarcoma de Ewing u otros sarcomas. Además, pueden desarrollarse en algunos niños sin un factor de riesgo conocido. Los niños con anemia de Fanconi pueden tener un mayor riesgo de presentar sarcoma de Ewing. Consulte con el médico de su hijo o hija si cree que podría estar en riesgo.

Los síntomas del sarcoma de Ewing incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.

Es importante consultar con el pediatra si su hijo o hija presenta:

• Un bulto (que puede notarse blando y caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis
• Dolor y/o hinchazón cerca del bulto
• Fiebre sin razón conocida
• Un hueso que se rompe sin causa aparente.
• Cojera al caminar
• Fatiga
• pérdida de peso
• Anemia
• Dificultad para respirar
• Dolor de espalda, debilidad, entumecimiento o parálisis en los brazos o las piernas

Estos síntomas pueden deberse a problemas distintos al sarcoma de Ewing. La única forma de saberlo es que su hijo o hija acuda al médico.

Para diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.

Si su hijo o hija presenta síntomas que sugieren sarcoma de Ewing, el médico deberá determinar si se deben a cáncer o a algún otro problema. El médico le preguntará cuándo comenzaron los síntomas y con qué frecuencia los ha presentado. También le preguntará sobre el historial de salud personal y familiar de su hijo o hija y le realizará un reconocimiento físico. Según los resultados, es posible que le recomiende otras pruebas. Si a su hijo o hija le diagnostican sarcoma de Ewing, los resultados de estas pruebas le ayudarán a usted y al médico a planificar el tratamiento.

El estadio del cáncer describe la extensión del cáncer en el cuerpo, por ejemplo, el tamaño del tumor, si se ha diseminado y cuánto se ha extendido desde el lugar donde se formó. Para planificar el tratamiento, es importante saber si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo. Las pruebas y los procedimientos para detectar, diagnosticar y {1}}estadificar{{/1}} el sarcoma de Ewing suelen realizarse al mismo tiempo.

Estas son algunas de las pruebas que se utilizan para diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing:

• Resonancia magnética (RM) utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para generar una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como la zona donde se formó el tumor. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (RMN).
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  Resonancia magnética (RM): el niño se recuesta en una camilla que se desliza a través del equipo de resonancia magnética, que toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se va a examinar.
  

• Tomografía computarizada (TC) utiliza una computadora conectada a una máquina de rayos X para generar una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como la zona donde se formó el tumor o el tórax. Las imágenes se toman desde diferentes ángulos y se utilizan para crear vistas tridimensionales de tejidos y órganos. Se puede administrar un inyecta por vía intravenosa o ingerirse para que los órganos o tejidos se visualicen con mayor claridad. Este procedimiento también se denomina tomografía axial computarizada. Puede obtener más información en Tomografía computarizada para el cáncer.
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  Tomografía computarizada (TC): el niño se recuesta sobre una camilla que se desliza a través del escáner, el cual toma una serie de radiografías detalladas de zonas internas del cuerpo.
  

• Exploración PET-TC combina las imágenes de una tomografía por emisión de positrones(PET)y una tomografía computarizada. Las tomografías por emisión de positrones (PET) y tomografías computarizadas (TC) se realizan simultáneamente en la misma máquina. Las imágenes de ambas se combinan para crear una imagen más detallada que la que cualquiera de las dos pruebas generaría por separado. Para la PET, se utiliza una pequeña cantidad de azúcar radioactivo (glucosa radiactiva) en una vena. El escáner gira alrededor del cuerpo y genera una imagen de las zonas donde se utiliza el azúcar. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más azúcar que las células normales.
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  Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés): el niño se recuesta sobre una camilla que se desliza a través del escáner PET. El reposacabezas y la correa blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en la vena del niño y el escáner genera una imagen de las zonas del cuerpo donde se utiliza la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
  

• Gammagrafía ósea comprueba si hay células que se dividen rápidamente, como las cancerosas, en el hueso. Una cantidad muy pequeña de material radioactivo se inyecta en una vena y viaja por el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta mediante un escáner.
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  Gammagrafía ósea. Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo en la vena del niño y este circula por la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño se recuesta sobre una camilla que se desliza bajo el escáner, se detecta el material radiactivo y se generan imágenes en una pantalla de computadora.
  

• Biopsia y aspiración de la médula ósea elimina médula ósea y un pequeño trozo de hueso insertando una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se extraen muestras de ambos huesos de la cadera. patólogo examina la médula ósea y el hueso con el microscopio para determinar si el cáncer se ha extendido. Esta prueba solo se utiliza si otras pruebas han demostrado que el cáncer podría haberse extendido desde su origen.
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  Aspiración y biopsia de médula ósea: tras anestesiar una pequeña zona de la piel, se introduce una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas con un microscopio.
  

• Los rayos X son un tipo de radiación que puede atravesar el cuerpo y generar imágenes de áreas internas del cuerpo, como el pecho o el área donde se formó el tumor.
• Hemograma completo checks a sample of blood for:
  • the number of red blood cells, white blood cells, and platelets
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos
  • the portion of the blood sample made up of red blood cells
• El análisis químico sanguíneo utiliza una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias, como la lactato deshidrogenasa (LDH), que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anómala de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Biopsia es un procedimiento en el que se extrae una muestra de tejido del tumor para que un patólogo pueda examinarla con el microscopio y detectar cáncer. Los siguientes tipos de biopsias se utilizan para detectar el sarcoma de Ewing:
  • La biopsia incisional extrae una muestra de tejido a través de una incisión en la piel.
  • La biopsia con aguja utiliza una aguja para extraer una muestra de tejido.

  El patólogo, el oncólogo radioterapeuta y el cirujano del niño suelen colaborar para decidir cuál es el mejor lugar en el que colocar la aguja o la incisión para la biopsia. La selección del sitio de la biopsia es importante. Una zona de biopsia mal seleccionada puede requerir una cirugía más extensa para extirpar el tumor o tratar un área más extensa con radioterapia.

  Si existe la posibilidad de que el cáncer se haya propagado a los ganglios linfáticos cercanos, se pueden extirpar uno o más ganglios linfáticos y examinarlos para detectar cáncer.

  Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido extraído:

  • El análisis citogenético es una prueba en la que se cuentan los cromosomas de las células de una muestra de tejido y se analizan para detectar cualquier cambio, como cromosomas rotos, ausentes, reordenados o sobrantes. Los cambios en ciertos cromosomas pueden ser un signo de cáncer. El análisis citogenético se utiliza para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar su eficacia.
  • La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Los anticuerpos suelen estar unidos a una enzima o un colorante fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en la muestra de tejido, la enzima o el colorante se activan y el antígeno puede observarse al microscopio. Este tipo de prueba se utiliza para diagnosticar el cáncer y distinguirlo de otros.
  • La citometría de flujo mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (u otros) en la superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido del paciente se tiñen con un tinte fluorescente, se colocan en un líquido y se pasan, una a una, a través de un haz de luz. Los resultados de la prueba se basan en la reacción de las células teñidas con el tinte fluorescente al haz de luz.
  • Las pruebas moleculares detectan ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro fluido corporal. Se pueden realizar pruebas moleculares junto con otros procedimientos, como biopsias, para diagnosticar algunos tipos de cáncer. Las pruebas moleculares detectan ciertos cambios genéticos o cromosómicos que se presentan en algunos sarcomas de Ewing.
  • La prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) mide la cantidad de una sustancia genética llamada ARNm producida por un gen específico. Una enzima llamada transcriptasa inversa se utiliza para convertir un fragmento específico de ARN en un fragmento de ADN compatible, que puede ser amplificado (producido en grandes cantidades) por otra enzima llamada ADN polimerasa. Las copias de ADN amplificadas ayudan a determinar si un gen está produciendo un ARNm específico. La RT-PCR se puede utilizar para verificar la activación de ciertos genes que podrían indicar la presencia de células cancerosas. Esta prueba puede utilizarse para buscar ciertos cambios en un gen o cromosoma, lo que puede ayudar a diagnosticar el cáncer.

Hay ciertos factores que afectan al pronóstico (la probabilidad de recuperación).

Si a su hijo o hija le han diagnosticado sarcoma de Ewing, es probable que tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y sus posibilidades de supervivencia. La evolución probable de una enfermedad se denomina pronóstico. Los factores que afectan al pronóstico son diferentes antes y después del tratamiento.

Antes de administrar cualquier tratamiento, el pronóstico depende de:

• Si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a partes distantes del cuerpo.
• En lugar del cuerpo en el que comenzó el tumor.
• Si el tumor se formó en el hueso o en el tejido blando.
• El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico
• Si el nivel de LDH en la sangre es más alto de lo normal.
• Si el tumor presenta ciertos cambios genéticos
• Si se han encontrado células tumorales o ADN en la sangre
• La edad de su hijo o hija
• El sexo de su hijo
• Si su hijo o hija ha recibido tratamiento para otro tipo de cáncer.
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o si ha reaparecido.

Una vez administrado el tratamiento, el pronóstico se ve afectado por:

• Si el tumor fue extirpado completamente mediante cirugía.
• Si el tumor respondió a la quimioterapia o a la radioterapia

Si el cáncer recidiva después del tratamiento inicial, el pronóstico depende de:

• Si el cáncer reapareció más de dos años después del tratamiento inicial.
• Si el cáncer reapareció en el lugar donde se formó originalmente y en otras partes del cuerpo o si regresó en un solo en un lugar.

El sarcoma de Ewing se clasifica en localizado, metastásico o recidivante.

El tratamiento de los niños con sarcoma de Ewing debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

Un oncólogo pediátrico, médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer, supervisa el tratamiento del sarcoma de Ewing. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de Ewing y especializados en determinadas áreas de la medicina. Otros especialistas pueden ser:

• Pediatra
• Oncólogo quirúrgico u oncólogo ortopédico
• Oncólogo radioterapeuta
• Especialista en enfermería pediátrica
• Trabajador social
• Especialista en rehabilitación
• Psicólogo
• Especialista en fertilidad

Existen diferentes tipos de tratamiento para los niños con sarcoma de Ewing.

Usted y el equipo médico de su hijo o hija colaborarán para decidir el tratamiento. Se considerarán muchos factores, como la ubicación del cáncer, la edad y el estado de salud general de su hijo o hija, y si el cáncer es reciente o ha reaparecido.

El plan de tratamiento de su hijo o hija incluirá información sobre el tumor, los objetivos del tratamiento, las opciones terapéuticas y los posibles efectos secundarios. Antes de iniciar el tratamiento, le resultará de gran ayuda hablar con el equipo médico de su hijo o hija sobre lo que puede esperar. Para obtener ayuda en cada paso del camino, visite nuestro folleto Niños con cáncer: una guía para padres.

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

Tal vez quiera valorar la posibilidad de que su hijo o hija participe en un ensayo clínico.

For some children, joining a clinical trial may be an option. There are different types of clinical trials for childhood cancer. For example, a treatment trial tests new treatments or new ways of using current treatments. Supportive care and palliative care trials look at ways to improve quality of life, especially for those who have side effects from cancer and its treatment.

You can use the clinical trial search to find NCI-supported cancer clinical trials accepting participants. The search allows you to filter trials based on the type of cancer, your child's age, and where the trials are being done. Clinical trials supported by other organizations can be found on the ClinicalTrials.gov website.

Para más información sobre ensayos clínicos, cómo encontrarlos y participar en uno de ellos, visite la web Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

El tratamiento para el sarcoma de Ewing puede causar efectos secundarios.

Los tratamientos contra el cáncer pueden causar efectos secundarios. La naturaleza de estos efectos dependerá del tipo de tratamiento, la dosis administrada y de cómo reaccione el cuerpo de su hijo o hija. Hable con el equipo de tratamiento del niño sobre los efectos secundarios a los que debe prestar atención y las formas de controlarlos.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que aparecen durante el tratamiento del cáncer, consulte la sección Efectos secundarios.

Los problemas derivados del tratamiento del cáncer que comienzan seis o más meses después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. A continuación se enumeran algunos efectos tardíos del tratamiento del cáncer:

• Problemas físicos
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria
• Cánceres secundarios (nuevos tipos de cáncer), como leucemia mieloide aguda y síndrome mielodisplásico o sarcoma en las áreas tratadas con radioterapia

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los pediatras sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo o hija. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Es posible que se necesiten cuidados de seguimiento.

Durante el tratamiento, su hijo/a se someterá a pruebas o revisiones de seguimiento. Algunas pruebas realizadas para diagnosticar o estadificar el cáncer podrían repetirse para evaluar la eficacia del tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, modificar o suspender el tratamiento podrían basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando periódicamente después de que finalice el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo o hija ha cambiado o si el cáncer ha recidivado (regresado).

Para obtener más información sobre estas pruebas de seguimiento, visite Pruebas para diagnosticar el sarcoma de Ewing.

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing infantil. Su propósito es informar y ayudar a pacientes, familias y cuidadores. No establece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones sobre la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada periódicamente por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico según sea necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

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La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. Tratamiento del sarcoma de Ewing (PDQ). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389350]

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