Tratamiento del carcinoma adrenocortical

El carcinoma adrenocortical es una enfermedad poco común en la que se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal.

Hay dos glándulas suprarrenales . Las glándulas suprarrenales son pequeñas y tienen forma de triángulo. Una glándula suprarrenal se encuentra encima de cada riñón . Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal . El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal .

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Anatomy of the adrenal gland. There are two adrenal glands, one on top of each kidney. The outer part of each gland is the adrenal cortex and the inner part is the adrenal medulla.

La corteza suprarrenal produce hormonas importantes que:

• Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
• Ayudan a mantener la presión arterial normal.
• Ayuda a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos .
• Ocasionan que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

El carcinoma adrenocortical también se conoce como cáncer de la corteza suprarrenal. Un tumor de la corteza suprarrenal puede ser funcional (produce más hormonas de lo normal) o no funcional (no produce más hormonas de lo normal). La mayoría de los tumores adrenocorticales son funcionales. Las hormonas producidas por los tumores funcionales pueden causar ciertos signos o síntomas de la enfermedad.

La médula suprarrenal produce hormonas que ayudan al cuerpo a reaccionar al estrés. El cáncer que se forma en la médula suprarrenal se denomina feocromocitoma y no se analiza en este resumen. Más información sobre el feocromocitoma y el paraganglioma.

El carcinoma adrenocortical y el feocromocitoma pueden presentarse tanto en adultos como en niños. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente al de los adultos. Más información sobre el tratamiento del carcinoma adrenocortical infantil y el tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil.

Tener ciertas afecciones genéticas aumenta el riesgo de desarrollar carcinoma adrenocortical.

Todo lo que aumenta el riesgo de una persona de desarrollar una enfermedad se denomina factor de riesgo. No todas las personas con uno o más de estos factores de riesgo desarrollarán carcinoma adrenocortical, mientras que sí lo harán algunas personas que no tengan ningún factor de riesgo conocido. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo.

Entre los factores de riesgo para el carcinoma adrenocortical se incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Complejo de Carney.

Uno de los síntomas del carcinoma adrenocortical es dolor en el abdomen.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados por el carcinoma adrenocortical:

• A lump in the abdomen.
• Dolor en el abdomen o la espalda
• Una sensación de plenitud en el abdomen

Es posible que un tumor adrenocortical no funcional no cause signos ni síntomas en los primeros estadios.

Un tumor adrenocortical funcional produce demasiada cantidad de una de las siguientes hormonas:

• Cortisol.
• Aldosterona.
• Testosterona.
• Estrógeno.

Exceso de cortisol puede causar:

• Aumento de peso en cara, cuello y tronco del cuerpo y brazos y piernas delgados
• Crecimiento de vello fino en la cara, la parte superior de la espalda o los brazos
• Un rostro redondeado, sonrosado y carnoso
• Un bulto de grasa en la nuca
• Un engrosamiento de la voz e hinchazón de los órganos sexuales o senos tanto en hombres como en mujeres.
• Debilidad muscular
• Nivel alto de azúcar en sangre .
• Hipertensión.

Exceso de aldosterona puede causar:

• Hipertensión
• Debilidad muscular o calambres
• Micción frecuente
• Sed persistente

Exceso de testosterona (en mujeres) puede causar:

• Crecimiento de vello fino en la cara, la parte superior de la espalda o los brazos
• Acné.
• Que pierda el cabello.
• Una voz más grave
• Ausencia de periodos menstruales

Los hombres que producen demasiada testosterona no suelen presentar signos ni síntomas.

Exceso de estrógeno (en mujeres) puede causar:

• Menstruaciones irregulares en mujeres que no han llegado a la menopausia .
• Sangrado vaginal en mujeres que han pasado por la menopausia.
• Aumento de peso

Exceso de estrógeno (en los hombres) puede causar:

• Crecimiento del tejido mamario.
• Menor deseo sexual
• Impotencia.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados por el carcinoma adrenocortical o por otras afecciones. Consulte con su médico si tiene alguno de estos problemas.

Para diagnosticar el carcinoma adrenocortical se utilizan estudios de imágenes y pruebas que examinan la sangre y la orina.

Las pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal dependen de los signos y síntomas del paciente. Además de preguntarle sobre su historial de salud personal y familiar y de realizarle un reconocimiento físico, su médico puede realizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Análisis de orina de 24 horas: análisis en el que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o 17-cetoesteroides. Una cantidad de estos en la orina superior a la normal puede ser un signo de enfermedad en la corteza suprarrenal.
• Prueba de supresión con dexametasona a dosis bajas: Se administra una o más dosis bajas de dexametasona. Se mide el nivel de cortisol a partir de una muestra de sangre o de orina recolectada durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal produce demasiado cortisol.
• Prueba de supresión de dexametasona en dosis altas: prueba en la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. El nivel de cortisol se controla a partir de una muestra de sangre o de orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la glándula pituitaria les está indicando a las glándulas suprarrenales que produzcan demasiado cortisol.
• Análisis bioquímico de sangre: Procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias, como el potasio o el sodio, que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad inusual (superior o inferior a lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Tomografía computarizada (TC): procedimiento que permite obtener una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son generadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o se puede administrar por vía oral para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se denomina tomografía computarizada, tomografía computerizada o tomografía axial computarizada.
• Resonancia magnética ( RM ): Procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se conoce como resonancia magnética nuclear (RMN). Se realiza una RM abdominal para diagnosticar el carcinoma adrenocortical.
• Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de sangre cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta una sustancia de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se mueve a través de las arterias, se toman una serie de radiografías para ver si alguna arteria está bloqueada.
• Venografía suprarrenal: Procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo sanguíneo cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta un medio de contraste en una vena suprarrenal. A medida que el medio de contraste se desplaza por las venas, se toman radiografías para detectar posibles obstrucciones. Se puede insertar un catéter (tubo muy delgado) en la vena para tomar una muestra de sangre, la cual se analiza para detectar niveles hormonales anormales .
• Tomografía por emisión de positrones (PET): procedimiento para detectar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de las zonas del cuerpo en las que se utiliza la glucosa. Las células tumorales malignas aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las normales.
• Gammagrafía con MIBG: Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo llamado MIBG en una vena, el cual viaja a través del torrente sanguíneo. Las células de las glándulas suprarrenales absorben el material radiactivo, el cual es detectado por un dispositivo que mide la radiación . Esta gammagrafía se realiza para diferenciar entre un carcinoma adrenocortical y un feocromocitoma.
• La biopsia: Extracción de células o tejidos para que un patólogo los examine al microscopio y detecte signos de cáncer. La muestra se puede tomar con una aguja fina, denominada biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), o con una aguja más gruesa, denominada biopsia con aguja gruesa .

Hay ciertos factores que afectan al pronóstico (probabilidad de recuperación) y a las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

• El estadio del cáncer (el tamaño del tumor y si está sólo en la glándula suprarrenal o se ha diseminado a otras partes del cuerpo).
• Si el tumor puede extirparse por completo mediante cirugía .
• Si el cáncer ha sido tratado en el pasado.
• La salud general del paciente
• El grado de las células tumorales (qué tan diferentes se ven de las células normales bajo un microscopio)

El carcinoma adrenocortical puede curarse si se trata en una etapa temprana.

Después de que se diagnostica el carcinoma adrenocortical, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro de la glándula suprarrenal o a otras partes del cuerpo.

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro de la glándula suprarrenal o a otras partes del cuerpo se denomina estadificación . La información obtenida durante la estadificación determina la etapa de la enfermedad. Es importante conocer la etapa para planificar el tratamiento. En la estadificación se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Tomografía computarizada (TC): Procedimiento que genera una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el abdomen o el tórax, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes se obtienen mediante una computadora conectada a un equipo de rayos X. Se puede inyectar un contraste en una vena o ingerirlo para que los órganos o tejidos se visualicen con mayor claridad. Este procedimiento también se conoce como tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Resonancia magnética ( RM ) con gadolinio: Un procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el abdomen. Se puede inyectar gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas, lo que hace que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se conoce como resonancia magnética nuclear (RMN).
• Tomografía por emisión de positrones (PET): procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET rota alrededor del cuerpo y obtiene una imagen de los lugares del organismo en los que se utiliza la glucosa. Las células tumorales malignas aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Ecografía: Procedimiento en el que ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos, como la vena cava, y producen ecos. Estos ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía .
• Adrenalectomía: Procedimiento para extirpar la glándula suprarrenal afectada. Un patólogo examina una muestra de tejido al microscopio para detectar signos de cáncer.

El cáncer se propaga por el cuerpo de tres maneras.

El cáncer puede extenderse a través de los tejidos circundantes, el sistema linfático y la sangre:

• Tejidos: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó y crece hacia las zonas circundantes.
• Sistema linfático: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó hacia el sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó hacia la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se extiende a otra parte del cuerpo se denomina metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático: el cáncer entra en el sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre: el cáncer llega a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es del mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si un carcinoma adrenocortical se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de carcinoma adrenocortical. La enfermedad es carcinoma adrenocortical metastásico, no cáncer de pulmón .

Los siguientes estadios se utilizan para el carcinoma adrenocortical:

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El tamaño de los tumores a menudo se mide en centímetros (cm) o pulgadas (in). A veces se usan alimentos comunes para mostrar el tamaño de un tumor en centímetros: una arveja o guisante (1 cm), un maní o cacahuate (2 cm), una uva (3 cm), una nuez (4 cm), una lima o limón verde (5 cm o 2 in), un huevo (6 cm), un durazno (7 cm) y un pomelo (10 cm o 4 in).

El carcinoma adrenocortical puede recidivar (volver) después de haber sido tratado.

El cáncer puede reaparecer en la corteza suprarrenal o en otras partes del cuerpo.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con carcinoma adrenocortical.

Existen diferentes tipos de tratamientos para pacientes con carcinoma adrenocortical . Algunos son tratamientos estándar (los que se utilizan actualmente) y otros se están probando en ensayos clínicos . Un ensayo clínico es un estudio de investigación cuyo objetivo es mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer . Cuando los ensayos clínicos demuestran que un nuevo tratamiento es mejor que el estándar, este puede convertirse en el tratamiento estándar. Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos únicamente a pacientes que aún no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección se resumen los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre los ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

El tratamiento del carcinoma adrenocortical puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios causados por el tratamiento para el cáncer, visite la página de efectos secundarios.

Los pacientes pueden evaluar la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer y se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir uno nuevo.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, suelen responder a preguntas clave y contribuir de forma significativa al avance de la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen a pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de evitar que el cáncer recidive (regrese) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país. Puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en el sitio web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten cuidados de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento, se le realizarán pruebas o controles de seguimiento. Es posible que se repitan algunas pruebas para diagnosticar o estadificar el cáncer con el fin de evaluar cómo está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, modificar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas pruebas seguirán realizándose de manera periódica después de terminar el tratamiento. Los resultados pueden indicar si su afección ha cambiado o si el cáncer ha redicivado (regresado).

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada del tratamiento del carcinoma adrenocortical en adultos. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No da pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento para adultos. Tratamiento del carcinoma adrenocortical (PDQ). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/patient/adrenocortical-treatment-pdq . Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389225]

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