Tratamiento del sarcoma de tejidos blandos

Soft tissue sarcoma is a disease in which malignant (cancer) cells form in the soft tissues of the body.

Soft tissues of the body connect, support, and surround other body parts and organs. The soft tissues of the body include the following:

• A mix of bone and cartilage.
• Fibrous tissue.
• Muscles.
• Tendons (bands of fiber that connect muscles to bones).
• Fat.
• Blood vessels.
• Lymph vessels.
• Nerves.
• Tissues around joints (synovial tissue).

Soft tissue sarcomas can form almost anywhere in the body, including the head, neck, and trunk, but are most common in the arms, legs, abdomen, and retroperitoneum.

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Soft tissue sarcoma forms in the soft tissues of the body, including the muscles, tendons, ligaments, cartilage, fat, blood vessels, lymph vessels, nerves, and tissues around joints.

There are many types of soft tissue sarcoma. The cells of each type of sarcoma look different under a microscope, based on the type of soft tissue in which the cancer began.

For more information about soft tissue sarcomas, see the following:

• Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment
• Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal en adultos
• Tratamiento del sarcoma de Kaposi
• Tratamiento del sarcoma uterino

Having certain inherited disorders can increase the risk of soft tissue sarcoma.

Anything that increases a person's chance of getting a disease is called a risk factor. Not every person with one or more of these risk factors will develop soft tissue sarcoma, and it will develop in people who don't have any known risk factors. Talk with your doctor if you think you may be at risk. Risk factors for soft tissue sarcoma include the following inherited disorders:

• Síndrome de Li-Fraumeni (TP53 mutation).
• von Recklinghausen disease (neurofibromatosis type 1; NF1 mutation).
• Gardner syndrome (APC mutation).
• Nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin syndrome; PTCH1 mutation).
• Tuberous sclerosis (Bourneville disease; TSC1 or TSC2 mutation).
• Werner syndrome (adult progeria; WRN mutation).

Other risk factors for soft tissue sarcoma include the following:

• Past treatment with radiation therapy.
• Having lymphedema in the arms or legs for a long time.
• Being exposed to certain chemicals, such as Thorotrast (thorium dioxide), vinyl chloride, or arsenic.
• Being infected with HIV and human herpesvirus 8. These viruses have been linked to Kaposi sarcoma. For more information, see Kaposi Sarcoma Treatment.

A sign of soft tissue sarcoma is a lump or swelling in soft tissue of the body.

A sarcoma may appear as a painless lump under the skin, often on an arm or a leg. Sarcomas that begin in the abdomen may not cause signs or symptoms until they get very big. As the sarcoma grows and presses on nearby organs, nerves, muscles, or blood vessels, signs and symptoms may include:

• Pain.
• Dificultad para respirar

Other conditions may cause the same signs and symptoms. Check with your doctor if you have any of these problems.

Soft tissue sarcoma is diagnosed with a biopsy.

If your doctor thinks you may have a soft tissue sarcoma, a biopsy will be done. The type of biopsy will be based on the size of the tumor and where it is in the body. These types of biopsies may be used:

• Core needle biopsy: The removal of tissue using a wide needle. Multiple tissue samples are taken. This procedure may be guided using ultrasound, CT scan, or MRI.
• Incisional biopsy: The removal of part of a lump or a sample of tissue. An incisional biopsy may be done when a core needle biopsy is not safe to perform or core needle biopsy findings are not clear.

Careful planning of the biopsy should involve the surgeon, a radiation oncologist, and an interventional radiologist who uses medical imaging to guide diagnosis. Samples will be taken from the primary tumor, lymph nodes, and other suspicious areas. A pathologist views the tissue under a microscope to look for cancer cells and to find out the grade of the tumor. The grade of a tumor depends on how abnormal the cancer cells look under a microscope and how quickly the cells are dividing. High-grade tumors usually grow and spread more quickly than low-grade tumors.

Because soft tissue sarcoma can be hard to diagnose, the tissue samples should be checked by a pathologist who has experience in diagnosing soft tissue sarcoma.

The following tests may be done on the tissue that was removed:

• Immunohistochemistry: A laboratory test that uses antibodies to check for certain antigens (markers) in a sample of a patient’s tissue. The antibodies are usually linked to an enzyme or a fluorescent dye. After the antibodies bind to a specific antigen in the tissue sample, the enzyme or dye is activated, and the antigen can then be seen under a microscope. This type of test is used to help diagnose cancer and to help tell one type of cancer from another type of cancer.
• Flow cytometry: A laboratory test that measures the number of cells in a sample, the percentage of live cells in a sample, and certain characteristics of the cells, such as size, shape, and the presence of tumor (or other) markers on the cell surface. The cells from a sample of a patient’s blood, bone marrow, or other tissue are stained with a fluorescent dye, placed in a fluid, and then passed one at a time through a beam of light. The test results are based on how the cells that were stained with the fluorescent dye react to the beam of light.
• Molecular profiling: A laboratory method that uses a sample of tissue, blood, or other body fluid to check for certain genes, proteins, or other molecules that may be a sign of a disease or condition, such as cancer. It can also be used to check for certain changes in a gene or chromosome that may increase a person’s risk of developing cancer or other diseases. It may be done with other procedures, such as biopsies, to help diagnose some types of cancer. It may also be used to help plan treatment, find out how well treatment is working, make a prognosis, or predict whether cancer will come back or spread to other parts of the body.
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios regulares y de alta potencia para buscar ciertos cambios en las células.
• Cytogenetic analysis: A laboratory test in which the chromosomes of cells in a sample of tissue are counted and checked for any changes, such as broken, missing, rearranged, or extra chromosomes. Changes in certain chromosomes may be a sign of cancer. Cytogenetic analysis is used to help diagnose cancer, plan treatment, or find out how well treatment is working.
• Hibridación in situ con fluorescencia (FISH): prueba de laboratorio que se utiliza para observar y contar genes o cromosomas en células y tejidos. Se generan fragmentos de ADN con colorantes fluorescentes en el laboratorio y se añaden a una muestra de células o tejidos del paciente. Cuando estos fragmentos de ADN teñidos se unen a ciertos genes o zonas de cromosomas en la muestra, se iluminan al observarlos con un microscopio de fluorescencia. La prueba FISH se utiliza para diagnosticar el cáncer y planificar el tratamiento.

Ciertos factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico (es decir, la posibilidad de recuperación).

The treatment options and prognosis depend on the following:

• The type of soft tissue sarcoma.
• The size, grade, and stage of the tumor.
• Where the tumor is in the body.
• Whether all of the tumor is removed by surgery.
• La edad y el estado general de salud del paciente
• Whether the cancer has recurred (come back).

Small, low-grade tumors, especially in the trunk, arms, or legs, are frequently treated with surgery alone. High-grade sarcomas are more difficult to treat and more likely to spread.

After soft tissue sarcoma has been diagnosed, tests are done to find out if cancer cells have spread within the soft tissue or to other parts of the body.

The process used to find out if cancer has spread within the soft tissue or to other parts of the body is called staging. Staging of soft tissue sarcoma is also based on the grade and size of the tumor, and whether it has spread to the lymph nodes or other parts of the body. The information gathered from the staging process determines the stage of the disease. It is important to know the stage in order to plan treatment.

In addition to asking about your personal and family health history and doing a physical exam, your doctor may perform the following tests and procedures in the staging process:

• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Los rayos X son un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo, plasmarse en una película y generar una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• Blood chemistry studies: A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of certain substances released into the blood by organs and tissues in the body. An unusual (higher or lower than normal) amount of a substance can be a sign of disease.
• Hemograma completo: procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se examina:
  • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
• Tomografía computarizada (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside of the body, such as the lung, abdomen, and pelvis, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injected into a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.
• Resonancia magnética (RM): se utilizan un imán, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas de las estructuras internas del cuerpo. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (RMN).
• (PET) (positron emission tomography scan): A procedure to find malignant tumor cells in the body. A small amount of radioactive glucose (sugar) is injected into a vein. The PET scanner rotates around the body and makes a picture of where glucose is being used in the body. Malignant tumor cells show up brighter in the picture because they are more active and take up more glucose than normal cells do.

The results of these tests are viewed together with the results of the tumor biopsy to find out the stage of the soft tissue sarcoma before treatment is given. Sometimes chemotherapy or radiation therapy is given as the initial treatment and afterwards the soft tissue sarcoma is staged again.

El cáncer se propaga por el cuerpo de tres maneras.

El cáncer puede extenderse a través de los tejidos circundantes, el sistema linfático y la sangre:

• Tejidos: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó y crece hacia las zonas circundantes.
• Sistema linfático: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó hacia el sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre: el cáncer se extiende desde el lugar donde comenzó hacia la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se extiende a otra parte del cuerpo se denomina metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático: el cáncer entra en el sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre: el cáncer llega a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

The metastatic tumor is the same type of cancer as the primary tumor. For example, if soft tissue sarcoma spreads to the lung, the cancer cells in the lung are actually soft tissue sarcoma cells. The disease is metastatic soft tissue sarcoma, not lung cancer.

The grade of the tumor is also used to describe the cancer and plan treatment.

The grade of the tumor describes how abnormal the cancer cells look under a microscope and how quickly the tumor is likely to grow and spread. Low grade, mid grade, and high grade are used to describe soft tissue sarcoma:

• Low grade: In low-grade soft tissue sarcoma, the cancer cells look more like normal cells under a microscope and grow and spread more slowly than in mid-grade and high-grade soft tissue sarcoma.
• Mid grade: In mid-grade soft tissue sarcoma, the cancer cells look more abnormal under a microscope and grow and spread more quickly than in low-grade soft tissue sarcoma.
• High grade: In high-grade soft tissue sarcoma, the cancer cells look more abnormal under a microscope and grow and spread more quickly than in low-grade and mid-grade soft tissue sarcoma.

For soft tissue sarcoma of the trunk, arms, and legs, the following stages are used:

Estadio I

Stage I soft tissue sarcoma of the trunk, arms, and legs is divided into stages IA and IB:

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El tamaño de los tumores a menudo se mide en centímetros (cm) o pulgadas (in). A veces se usan alimentos comunes para mostrar el tamaño de un tumor en centímetros: una arveja o guisante (1 cm), un maní o cacahuate (2 cm), una uva (3 cm), una nuez (4 cm), una lima o limón verde (5 cm o 2 in), un huevo (6 cm), un durazno (7 cm) y un pomelo (10 cm o 4 in).

• In stage IA, the tumor is 5 centimeters or smaller and is low grade or the grade is unknown.
• In stage IB, the tumor is larger than 5 centimeters and is low grade or the grade is unknown.

For soft tissue sarcoma of the retroperitoneum, the following stages are used:

Estadio I

Stage I soft tissue sarcoma of the retroperitoneum is divided into stages IA and IB:

Ampliar

El tamaño de los tumores a menudo se mide en centímetros (cm) o pulgadas (in). A veces se usan alimentos comunes para mostrar el tamaño de un tumor en centímetros: una arveja o guisante (1 cm), un maní o cacahuate (2 cm), una uva (3 cm), una nuez (4 cm), una lima o limón verde (5 cm o 2 in), un huevo (6 cm), un durazno (7 cm) y un pomelo (10 cm o 4 in).

• In stage IA, the tumor is 5 centimeters or smaller and is low grade or the grade is unknown.
• In stage IB, the tumor is larger than 5 centimeters and is low grade or the grade is unknown.

There is no standard staging system for soft tissue sarcoma of the head, neck, chest, or abdomen.

Soft tissue sarcoma can recur (come back) after it has been treated.

The cancer may come back in the same soft tissue or in other parts of the body.

There are different types of treatment for patients with soft tissue sarcoma.

Different types of treatments are available for patients with soft tissue sarcoma. Some treatments are standard (the currently used treatment), and some are being tested in clinical trials. A treatment clinical trial is a research study meant to help improve current treatments or obtain information on new treatments for patients with cancer. When clinical trials show that a new treatment is better than the standard treatment, the new treatment may become the standard treatment. Patients may want to think about taking part in a clinical trial. Some clinical trials are open only to patients who have not started treatment.

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

Terapia dirigida

Targeted therapy is a type of treatment that uses drugs or other substances to identify and attack specific cancer cells. There are different types of targeted therapy. These include:

• Tyrosine kinase inhibitor therapy: These inhibitors block signals that cancer cells need to grow and divide. Some tyrosine kinase inhibitors also have angiogenesis inhibitor effects. Tyrosine kinase inhibitors used to treat soft tissue sarcoma include pazopanib, imatinib, sunitinib, and regorafenib. New types of tyrosine kinase inhibitors are being studied, including cediranib and larotrectinib.
• Histone methyltransferase inhibitor therapy: This therapy may help keep cancer cells from growing. Tazemetostat is a type of histone methyltransferase inhibitor therapy used to treat soft tissue sarcoma.

For more information, see Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma.

Inmunoterapia

Immunotherapy is a treatment that uses the patient's immune system to fight cancer. Substances made by the body or made in a laboratory are used to boost, direct, or restore the body's natural defenses against cancer.

Immune checkpoint inhibitor therapy is a type of immunotherapy. Some types of immune system cells, such as T cells, and some cancer cells have certain proteins, called checkpoint proteins, on their surface that keep immune responses in check. These checkpoints help keep immune responses from being too strong and sometimes can keep T cells from killing cancer cells. When these checkpoints are blocked, T cells can kill cancer cells better.

Types of immune checkpoint inhibitor therapy include the following:

• CTLA-4 inhibitor therapy: CTLA-4 is a protein on the surface of T cells that helps keep the body's immune responses in check. When CTLA-4 attaches to another protein called B7 on a cancer cell, it stops the T cell from killing the cancer cell. CTLA-4 inhibitors attach to CTLA-4 and allow the T cells to kill cancer cells.

  Ipilimumab is a type of CTLA-4 inhibitor that is being studied to treat soft tissue sarcoma.

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  Inhibidor de puestos de control inmunitario. Las proteínas de puestos de control, como la B7-1/B7-2 en las células presentadoras de antígenos (CPA) y CTLA-4 en los linfocitos T, ayudan a mantener bajo control la respuesta inmunitaria del cuerpo. Cuando el receptor de linfocitos T (TCR) se une al antígeno y a las proteínas del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) en las CPA, y la CD28 se une a la B7-1/B7-2 en las CPA, el linfocito T puede activarse. Sin embargo, la unión de B7-1/B7-2 a CTLA-4 mantiene los linfocitos T en estado inactivo, de modo que no pueden destruir las células tumorales del cuerpo (panel izquierdo). Bloquear la unión de B7-1/B7-2 a CTLA-4 con un inhibidor de puestos de control inmunitario (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que los linfocitos T se activen y destruyan las células tumorales (panel derecho).
  

• Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1 inhibitor therapy: PD-1 is a protein on the surface of T cells that helps keep the body's immune responses in check. PD-L1 is a protein found on some types of cancer cells. When PD-1 attaches to PD-L1, it stops the T cell from killing the cancer cell. PD-1 and PD-L1 inhibitors keep PD-1 and PD-L1 proteins from attaching to each other. This allows the T cells to kill cancer cells.

  Pembrolizumab and nivolumab are PD-1 inhibitors that are used to treat progressive and recurrent soft tissue sarcoma.

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Inhibidor de puestos de control inmunitario. Las proteínas de puestos de control, como PD-L1 en las células tumorales y PD-1 en las células T, regulan las respuestas inmunitarias. La unión de PD-L1 y PD-1 evita que las células T destruyan las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de esta unión con un inhibidor del puesto de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T eliminen las células tumorales (panel derecho).

For more information, see Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma.

Treatment for soft tissue sarcoma may cause side effects.

Para obtener información sobre los efectos secundarios causados por el tratamiento para el cáncer, visite la página de efectos secundarios.

Los pacientes pueden evaluar la posibilidad de participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer y se realizan para determinar si los nuevos tratamientos para el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir uno nuevo.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, suelen responder a preguntas clave y contribuir de forma significativa al avance de la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen a pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de evitar que el cáncer recidive (regrese) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país. Puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en el sitio web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Pueden ser necesarias pruebas de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento, se le realizarán pruebas o controles de seguimiento. Es posible que se repitan algunas pruebas para diagnosticar o estadificar el cáncer con el fin de evaluar cómo está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, modificar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas pruebas seguirán realizándose de manera periódica después de terminar el tratamiento. Los resultados pueden indicar si su afección ha cambiado o si el cáncer ha redicivado (regresado).

Acerca del PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del National Cancer Institute (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes con la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están escritas en un lenguaje fácil de entender y no tan técnico. Ambas versiones contienen información precisa y actualizada sobre el cáncer. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

This PDQ cancer information summary has current information about the treatment of soft tissue sarcoma. It is meant to inform and help patients, families, and caregivers. It does not give formal guidelines or recommendations for making decisions about health care.

Revisores y actualizaciones

Los comités editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos comités están formados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se realizó el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual es revisada y actualizada por el comité editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica como, por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a determinadas preguntas científicas que permiten encontrar nuevas y mejores formas de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un nuevo tratamiento y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que uno que se utiliza actualmente, el nuevo tratamiento puede convertirse en “estándar”. Los pacientes pueden valorar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están abiertos a pacientes que no hayan iniciado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

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La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Comité editorial del PDQ® sobre el tratamiento de adultos. Tratamiento del sarcoma de tejidos blandos del PDQ. Bethesda, MD: Instituto Nacional del Cáncer. Actualizado el [DD/MM/AAAA]. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/adult-soft-tissue-treatment-pdq . Consultado el [DD/MM/AAAA]. [PMID: 26389216]

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