Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo

El osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS) del hueso son enfermedades en las que se forman células cancerosas en el hueso.

El osteosarcoma es un tipo poco común de cáncer óseo que se origina en las células llamadas osteoblastos, encargadas de formar hueso nuevo. En el osteosarcoma, las células cancerosas producen osteoide, la forma inicial de tejido óseo. El osteosarcoma suele formarse en los huesos largos de brazos y piernas, y más de la mitad de las personas con osteosarcoma lo presentan en los huesos largos cerca de la rodilla. Si bien es poco frecuente, también puede formarse en otros huesos o, en casos muy inusuales, en tejidos blandos u órganos del tórax o el abdomen .

Este cáncer es más común en adolescentes y adultos jóvenes. En Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente 440 casos de osteosarcoma cada año en personas de 19 años o menos.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) es otro cáncer poco común que puede originarse en los huesos. Anteriormente, el SPI óseo se denominaba histiocitoma fibroso maligno. Al microscopio, el SPI óseo puede parecerse al osteosarcoma. Sin embargo, el SPI no produce osteoide.

El osteosarcoma y el SPI se tratan de la misma manera.

El sarcoma de Ewing es otro tipo de cáncer óseo. Obtenga más información en Tratamiento del sarcoma de Ewing .

Haber recibido tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia puede aumentar el riesgo de padecer osteosarcoma.

Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la probabilidad de contraer una enfermedad. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo desarrollarán osteosarcoma. Y se desarrollará en algunos niños que no presentan un factor de riesgo conocido. Los factores de riesgo del osteosarcoma incluyen:

• Tratamiento previo con quimioterapia o radioterapia
• Tener un cierto cambio en el gen RB1
• tener cierta condiciones, como:
  • Síndrome de Bloom
  • Anemia de Diamond-Blackfan
  • Síndrome de Li-Fraumeni
  • Enfermedad de Paget
  • hereditario retinoblastoma
  • Síndrome de Rothmund-Thomson
  • Síndrome de Werner

Hable con el pediatra si cree que su hijo o su hija puede estar en riesgo.

Los síntomas del osteosarcoma y del SPI incluyen hinchazón sobre un hueso o una parte ósea del cuerpo y dolor en las articulaciones.

Los síntomas del osteosarcoma y el SPI dependen del hueso en el que se forme. Es importante consultar con el médico de su hijo si su hijo presenta:

• Hinchazón sobre un hueso o parte ósea del cuerpo.
• dolor en un hueso o articulación
• Dolor en el brazo al levantar
• rigidez en una articulación
• cojera o dificultad para caminar
• un hueso que se rompe sin razón conocida

Estos síntomas pueden deberse a osteosarcoma, síndrome de Down u otros problemas. La única forma de saberlo es que su hijo consulte a un médico.

Se utilizan pruebas para diagnosticar el osteosarcoma y el SPI.

Si su hijo presenta síntomas que sugieren cáncer de huesos, el médico deberá determinar si se deben a cáncer u otro problema. El médico le preguntará cuándo comenzaron los síntomas y con qué frecuencia los ha presentado. También le preguntará sobre sus antecedentes médicos personales y familiares y le realizará un examen físico . Según los resultados, podría recomendar otras pruebas. Si a su hijo se le diagnostica osteosarcoma o SPI, los resultados de estas pruebas les ayudarán a usted y a su médico a planificar el tratamiento.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar el osteosarcoma o SPI pueden incluir:

• Los rayos X son un tipo de radiación que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, creando una imagen de áreas internas del cuerpo, como los huesos y los órganos.
• La tomografía computarizada (TC) utiliza una computadora conectada a un equipo de rayos X para generar una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo. Las imágenes se toman desde diferentes ángulos y se utilizan para crear vistas tridimensionales de tejidos y órganos. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerir para que los órganos o tejidos se visualicen con mayor claridad. Este procedimiento también se denomina tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada. Más información sobre la tomografía computarizada (TC) y el cáncer .
• La resonancia magnética ( resonancia magnética ) utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para generar una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se denomina resonancia magnética nuclear (NMRI).

Antes de una biopsia se realizan pruebas de imagen .

• Biopsias extrae una muestra de tejido del tumor para que patólogo Puede observarla al microscopio para detectar cáncer. Es importante que la biopsia la realice un cirujano quien es experto en el tratamiento del cáncer de hueso. Lo mejor es que ese cirujano sea también quien extirpe el tumor. La biopsia y la cirugía La extirpación del tumor se planifica en conjunto porque la forma en que se realiza la biopsia afecta qué tipo de cirugía se puede realizar más adelante.

  El tipo de biopsia depende del tamaño del tumor y de su ubicación en el cuerpo. Existen dos tipos de biopsia que pueden utilizarse:

  • La biopsia por punción utiliza una aguja ancha para extraer una muestra de tejido.
  • La biopsia incisional extrae una muestra de tejido a través de una incisión en la piel.

  Se puede realizar la siguiente prueba en el tejido extraído:

  • Microscopía electrónica: Prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios convencionales y de alta potencia para detectar ciertos cambios celulares. Un microscopio electrónico muestra detalles minúsculos mejor que otros tipos de microscopios.

Después de que se diagnostica el osteosarcoma o UPS, se realizan pruebas de diagnóstico por imágenes para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro del hueso o a otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha propagado dentro del hueso o a otras partes del cuerpo se denomina estadificación. La información obtenida mediante el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos de diagnóstico por imágenes para determinar si el osteosarcoma o el SPI se ha diseminado:

• radiografía.
• Tomografía computarizada (tomografía computarizada).
• La tomografía por emisión de positrones ( TEP ) utiliza una pequeña cantidad de azúcar radiactivo (glucosa radiactiva) que se inyecta en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y genera una imagen de las zonas donde se utiliza el azúcar. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más azúcar que las células normales. Este procedimiento también se denomina tomografía por emisión de positrones (TEP).
• La tomografía por emisión de positrones ( TEP-TC) combina las imágenes de una tomografía por emisión de positrones (TEP) y una tomografía computarizada (TC). Las tomografías PET y TC se realizan simultáneamente en el mismo equipo. Las imágenes de ambas se combinan para obtener una imagen más detallada que la que se obtendría con cada prueba por separado.
• Resonancia magnética ( MRI ).
• La gammagrafía ósea detecta la presencia de células que se dividen rápidamente, como las cancerosas, en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y circula por el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta mediante un escáner.

Es posible que desee obtener una segunda opinión.

Quizás desee obtener una segunda opinión para confirmar el diagnóstico de cáncer de su hijo y el plan de tratamiento. Si busca una segunda opinión, deberá obtener los resultados de las pruebas médicas y los informes del primer médico para compartirlos con el segundo. Este revisará el informe de patología, las diapositivas y las exploraciones. Este médico podría estar de acuerdo con el primer médico, sugerir cambios en el plan de tratamiento o proporcionar más información sobre el cáncer de su hijo.

Para obtener más información sobre cómo elegir un médico y obtener una segunda opinión, visite la sección "Cómo encontrar servicios de atención médica ". Puede comunicarse con el Servicio de Información sobre el Cáncer del NCI por chat, correo electrónico o teléfono (en inglés y español) para obtener ayuda para encontrar un médico u hospital que pueda ofrecer una segunda opinión. Si tiene alguna pregunta que quiera hacer en las citas de su hijo, visite la sección "Preguntas para su médico sobre el cáncer" .

Ciertos factores pueden afectar el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Si a su hijo le han diagnosticado osteosarcoma o SPI, probablemente tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y sus posibilidades de supervivencia. El pronóstico es el probable desenlace o evolución de una enfermedad.

Muchos factores afectan el pronóstico y las opciones de tratamiento.

Los factores que pueden afectar el pronóstico de su hijo antes del tratamiento incluyen:

• dónde está el tumor en el cuerpo y si los tumores se formaron en más de un hueso
• Si se han formado múltiples tumores en el mismo hueso
• el tamaño del tumor
• Si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo y, de ser así, a dónde se ha propagado.
• el tipo de tumor (según el aspecto que tengan las células cancerosas bajo el microscopio)
• el sexo, la edad y el peso de su hijo en el momento del diagnóstico
• Si su hijo ha sido tratado por un cáncer diferente en el pasado
• Si su hijo tiene ciertas condiciones genéticas

Los factores que pueden afectar el pronóstico de su hijo después del tratamiento incluyen:

• Qué tan bien funcionó la quimioterapia
• Si el tumor fue extirpado completamente mediante cirugía
• Si el cáncer ha reaparecido (regresado) dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico

No hay dos personas iguales, y la respuesta al tratamiento puede variar considerablemente. El equipo de atención médica del cáncer de su hijo es el más indicado para hablar con usted sobre el pronóstico.

Las opciones de tratamiento para el osteosarcoma y el SPI dependen de:

• Dónde está el tumor en el cuerpo y si se ha diseminado
• el tamaño del tumor
• el grado del cáncer
• si los huesos todavía están creciendo
• La edad y la salud general de su hijo
• Los objetivos de su hijo y su familia, como poder participar en deportes o inquietudes sobre la apariencia física.
• Si el cáncer es de reciente diagnóstico o ha reaparecido después del tratamiento

Después de que se diagnostica un osteosarcoma o un sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo.

El estadio del cáncer describe la extensión del cáncer en el cuerpo, como el tamaño del tumor, si se ha propagado y cuánto se ha propagado desde su origen. Es importante conocer el estadio del osteosarcoma para planificar el mejor tratamiento. En lugar de agruparse por estadio, el osteosarcoma y el SPI se clasifican según si el cáncer es localizado o metastásico .

• El osteosarcoma localizado (OSP) no se ha propagado más allá del hueso donde se originó el cáncer. Es posible que haya una o más áreas de cáncer en el hueso que puedan extirparse quirúrgicamente .
• El osteosarcoma metastásico (OSPI) se ha propagado desde el hueso donde se originó el cáncer a otras partes del cuerpo. El cáncer se propaga con mayor frecuencia a los pulmones . También puede propagarse a otros huesos.

A veces, el osteosarcoma y el sarcoma encefálico óseo reaparecen después del tratamiento.

El cáncer puede reaparecer en el hueso o en otras partes del cuerpo. El osteosarcoma y el SPI suelen reaparecer en el pulmón, el hueso o ambos. Cuando el osteosarcoma reaparece, suele ocurrir dentro de los 18 meses posteriores a la finalización del tratamiento.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los niños con osteosarcoma o sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS).

Usted y el equipo médico de su hijo colaborarán para decidir el tratamiento. Se considerarán diversos factores, como la ubicación del cáncer, la edad y el estado de salud general de su hijo.

El plan de tratamiento de su hijo incluirá información sobre el tumor, los objetivos del tratamiento, las opciones de tratamiento y los posibles efectos secundarios. Será útil hablar con el equipo médico de su hijo antes de comenzar el tratamiento sobre qué esperar. Para obtener ayuda en cada etapa del proceso, consulte nuestro folleto "Niños con cáncer: Una guía para padres" .

Los niños con osteosarcoma o SPI deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica que sean expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

Un oncólogo pediátrico, médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer, supervisa el tratamiento del osteosarcoma. El oncólogo pediátrico colabora con otros profesionales de la salud expertos en el tratamiento del osteosarcoma y el síndrome de Upsurgery (SUIP), especializados en ciertas áreas de la medicina. Otros especialistas pueden incluir:

• Pediatra
• Cirujano ortopédico con experiencia en el tratamiento de tumores óseos.
• Oncólogo radioterapeuta
• Especialista en rehabilitación
• Especialista en enfermería pediátrica
• Trabajador social
• Especialista en vida infantil
• Psicólogo
• Especialista en fertilidad

Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:

Quizás quiera considerar la posibilidad de que su hijo participe en un ensayo clínico.

Para algunos niños, participar en un ensayo clínico puede ser una opción. Existen distintos tipos de ensayos clínicos para el cáncer infantil. Por ejemplo, un ensayo de tratamiento prueba nuevos tratamientos o nuevas formas de utilizar los tratamientos actuales. Los ensayos de cuidados paliativos y de apoyo buscan formas de mejorar la calidad de vida, especialmente para aquellos que tienen efectos secundarios a causa del cáncer y su tratamiento.

Puede usar la búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre cáncer financiados por el NCI que aceptan participantes. Esta búsqueda le permite filtrar los ensayos según el tipo de cáncer, la edad de su hijo/a y el lugar donde se realizan. Puede encontrar ensayos clínicos financiados por otras organizaciones en el sitio web ClinicalTrials.gov .

Más información sobre ensayos clínicos, incluido cómo encontrar y participar en uno de ellos, en Información sobre ensayos clínicos para pacientes y cuidadores.

El tratamiento del osteosarcoma o SPI puede provocar efectos secundarios.

Los tratamientos contra el cáncer pueden causar efectos secundarios. La naturaleza de estos efectos dependerá del tipo de tratamiento, la dosis administrada y cómo reaccione el cuerpo de su hijo o hija. Hable con el equipo de tratamiento de su hijo o hija sobre los efectos secundarios a los que debe prestar atención y las formas de controlarlos.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que aparecen durante el tratamiento del cáncer, consulte la sección Efectos secundarios.

Los problemas derivados del tratamiento del cáncer que comienzan 6 meses o más después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir:

• Problemas físicos, como la infertilidad
• cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria
• cánceres secundarios (nuevos tipos de cáncer), como el cáncer de mama o la leucemia mieloide aguda

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. Más información sobre los efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil .

A veces se necesitan cuidados de seguimiento.

A medida que su hijo se somete al tratamiento, se le harán pruebas o controles de seguimiento. Es posible que se repitan algunas pruebas que se realizaron para diagnosticar o estadificar el cáncer para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando periódicamente después de que finalice el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (recaído).

Acerca del PDQ

Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral sobre el cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene resúmenes de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, atención médica de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los resúmenes se redactan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud contienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes están redactadas en un lenguaje fácil de entender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer correcta y actualizada. La mayoría de las versiones también están disponibles en español.

El PDQ es un servicio del NCI. El NCI es parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), que son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) (anteriormente llamado histiocitoma fibroso maligno [HFM]) óseo. Su propósito es informar y ayudar a pacientes, familiares y cuidadores. No proporciona pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones sobre la atención médica.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales escriben los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ y los mantienen actualizados. Estos consejos están conformados por equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan periódicamente y se modifican cuando hay información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo fue el cambio más reciente.

La información de este resumen para pacientes procede de la versión para profesionales de la salud, la cual el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa y actualiza de forma periódica según sea necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas para descubrir mejores maneras de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que uno que se utiliza actualmente, el tratamiento nuevo puede convertirse en “estándar”. Participar en un ensayo clínico puede ser una opción para los pacientes. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que aún no han comenzado el tratamiento.

Los ensayos clínicos se pueden encontrar en línea en el sitio web del NCI. Para obtener más información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS, por sus siglas en inglés), el centro de contacto del NCI, al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permiso de uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del contenido de los documentos del PDQ como texto. Sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permite que los autores incluyan una oración como: “En el resumen del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

La forma recomendada para citar este resumen del PDQ es:

Consejo Editorial de Tratamiento Pediátrico del PDQ®. Tratamiento del Osteosarcoma del PDQ. Bethesda, MD: Instituto Nacional del Cáncer. Actualizado. Disponible en: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/osteosarcoma-treatment-pdq . Consultado . [PMID: 26389380]

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