Enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) hace referencia a un grupo de enfermedades que provocan la cicatrización (fibrosis) de los pulmones. Esta cicatrización dificulta la respiración y la obtención de oxígeno suficiente para el torrente sanguíneo. El daño pulmonar causado por la EPI suele ser irreversible y tiende a empeorar con el tiempo. La EPI se debe a una combinación de exposición ambiental, genética y hábitos de estilo de vida.

In ILDs, scarring harms tissues in or around the lungs’ air sacs (alveoli) and airways. The lung interstitium is the space between the air sacs and the small blood vessels surrounding them, which contains connective tissue. When you breathe, oxygen from the air passes through the air sacs and lung interstitium into your blood. At the same time, carbon dioxide moves from your blood through the lung interstitium and into your air sacs. In cases of ILD, the lung interstitium becomes thick and stiff, making it more difficult for oxygen to transfer from the lungs into the bloodstream and for carbon dioxide to move from the bloodstream into the lungs.

Las enfermedades pulmonares intersticiales están causadas por daños a los pulmones debidos a factores genéticos, hábitos de estilo de vida, factores ambientales, medicamentos u otras afecciones médicas. La exposición al polvo o al moho en el ambiente puede causar algunas EPI, como las enfermedades pulmonares relacionadas con el asbesto y la neumonitis por hipersensibilidad.

When you inhale, air enters your airways and travels down into your air sacs in your lungs. Your air sacs are typically elastic, meaning their size and shape can change easily. They expand when air enters the lungs and contract to help expel air from the lungs.

Cuando los pulmones se lesionan, el cuerpo normalmente repara y sana el daño. Sin embargo, si la lesión provoca una EPI, el proceso de curación puede fallar con el tiempo y el cuerpo puede formar tejido cicatricial para reparar el daño. Este tejido cicatricial engrosa y endurece los alvéolos, lo que dificulta su expansión y contracción normales y, en última instancia, afecta el transporte de oxígeno desde los pulmones hacia el torrente sanguíneo. Además, la cicatrización impide el paso del dióxido de carbono de la sangre hacia los pulmones, donde es exhalado. En algunas formas de EPI, como la fibrosis pulmonar idiopática, se desconoce la causa de la cicatrización.

The following conditions can damage your lungs and increase your risk of an ILD:

• El historial familiar: tiene mayor riesgo de desarrollar una EPI si un familiar cercano tiene o ha tenido alguna. Las mutaciones, o cambios en sus genes, pueden aumentar la probabilidad de desarrollar tejido cicatricial en los pulmones.
• El medio ambiente y la ocupación: la exposición a moho, sustancias químicas o bacterias en el trabajo o en el entorno puede dañar los pulmones. Inhalar polvo de la minería y la construcción durante un tiempo prolongado puede aumentar el riesgo de padecer una enfermedad pulmonar relacionada con el asbesto, un tipo de EPI.
• Los hábitos y el estilo de vida: fumar puede dañar los pulmones o empeorar el daño pulmonar.
• Algunos medicamentos: aunque es poco frecuente, ciertos antibióticos, medicamentos para el corazón y medicamentos de quimioterapia pueden aumentar el riesgo.
• Otras afecciones: la sarcoidosis, las enfermedades autoinmunes, los trastornos del tejido conectivo y las infecciones virales, incluida la COVID-19, son algunas de las afecciones que pueden dañar los pulmones.
• El género: algunas enfermedades autoinmunes y trastornos del tejido conectivo que causan EPI son más comunes en mujeres.

No hay forma de prevenir las EPI con origen genético, pero algunas EPI se pueden prevenir dejando de fumar y evitando sustancias tóxicas en el hogar y el entorno laboral que puedan dañar sus pulmones.

Los médicos diagnostican las enfermedades pulmonares intersticiales mediante una combinación de evaluaciones clínicas, pruebas de diagnóstico por imágenes, pruebas de función pulmonar (PFP) y, en algunos casos, procedimientos diagnósticos invasivos. Comenzarán por revisar su historial médico y luego realizarán un reconocimiento físico. A continuación, se pueden realizar pruebas de función pulmonar para evaluar el grado de afectación de la función pulmonar por la enfermedad. Las pruebas de diagnóstico por imágenes, los análisis de sangre y las biopsias también son herramientas diagnósticas estándar.

Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser leves, graves o incluso potencialmente mortales. La dificultad para respirar, la tos seca, las molestias en el pecho y el cansancio extremo son algunos síntomas de las EPI, pero estos varían según el tipo y la gravedad de la enfermedad. Pueden manifestarse rápida o lentamente y empeorar con el tiempo. Los síntomas en niños con EPI pueden ser diferentes a los de los adultos.

Algunas personas con EPI no presentan síntomas inicialmente, pero estos pueden desarrollarse a medida que la enfermedad progresa. Otros síntomas son:

• Shortness of breath
• A dry cough
• Abnormal sounds when you breathe
• Chest pain and discomfort
• Extreme tiredness
• Clubbing, which is a widening and rounding at the ends of your fingers or toes, along with a downward sloping of the nails

Your healthcare provider will diagnose your ILD based on your symptoms, medical and family histories, risk factors and results from tests and procedures. You may need to see a pulmonologist who specializes in lung diseases.

Your physician may order one of these common diagnostic tests to help diagnose an ILD:

• Blood tests to look for signs of an infection or an autoimmune disease that can cause an ILD
• Lung tests, including imaging tests such as chest X-rays and computed tomography (CT) scans, which take pictures of your lungs
• Lung function tests that measure how much air you exhale or how much air your lungs can hold. These tests help your doctor see how well your lungs are working.
• Bronchoalveolar lavage (BAL) tests collect fluid from the lungs. The fluid is then analyzed for high levels of white blood cells and other immune cells, or for environmental substances that can cause lung scarring.
• Lung biopsies require a very small sample of your lung tissue, which is then checked to determine if it shows signs of inflammation, scarring or other changes that occur when you have an ILD.

Treatment for ILDs depends on the type and severity of symptoms. Your doctor may recommend that you avoid environmental substances that trigger your condition. While treatment does not repair the scarring in your lungs, addressing symptoms early can slow down or stop lung damage and improve your lung function.

Si la EPI que tiene está causada por sustancias de su entorno o trabajo, deberá evitar estas sustancias. Si fuma, el médico le pedirá que deje de fumar, ya que puede empeorar el daño pulmonar y aumentar el riesgo. Dependiendo del tipo de EPI, su médico podría recetarle medicación para facilitar la respiración. Estos medicamentos actúan de diferentes maneras:

• Los broncodilatadores pueden relajar los músculos que rodean las vías respiratorias, lo que las abre y facilita la respiración. Generalmente, este medicamento se administra mediante un inhalador. Los efectos secundarios son mareos, temblores, dolor de cabeza y alteraciones del sueño.
• Los corticosteroides pueden ayudar a tratar la inflamación pulmonar. Puede tomarlos con un inhalador o en forma de pastilla. Los efectos secundarios comunes de los corticosteroides inhalados son ronquera o candidiasis bucal, aunque una cámara espaciadora en el inhalador puede ayudar a evitarlos. Los corticosteroides orales pueden tener más efectos secundarios que los inhalados porque el medicamento se absorbe fuera de los pulmones.
• Los antifibróticos, como el nintedanib y la pirfenidona, pueden ayudar a retrasar el daño pulmonar. Estos medicamentos bloquean los factores de crecimiento en las células que intervienen en la cicatrización pulmonar. Es posible que deba tomar estas pastillas a diario. Algunos de los efectos secundarios son náuseas, vómitos, fatiga, mareos, problemas digestivos, disminución del apetito, pérdida de peso y sensibilidad a la luz.

Oxygen therapy is a treatment that delivers oxygen gas for you to breathe. You can receive oxygen therapy through tubes placed in your nose, a face mask or a tube inserted into your trachea (windpipe). You may need oxygen therapy if your condition causes very low blood oxygen levels. This treatment can be administered for a short or extended period in a hospital, another medical setting or at home.

Pulmonary rehabilitation is a supervised program that includes exercise training, health education and breathing techniques for people who have certain lung conditions or lung problems due to other conditions, or after a lung transplant. Your healthcare provider may discuss pulmonary rehabilitation with you to help you breathe more easily and improve your overall quality of life.

Some cases may require a lung transplant, which is a surgery that removes and replaces a diseased lung with a healthy lung. Lung transplants improve quality of life and extend the lifespan for people with severe or advanced chronic lung conditions that do not respond to other treatments.

If you have an ILD, it is crucial to adhere to your treatment plan as prescribed by your medical team. Discuss with your healthcare provider how often you need check-ups and how to monitor your condition.

Your doctor may ask you to take the following steps to avoid complications with your condition:

• Avoid substances in your environment that can make your ILD worse.
• Get routine follow-up care. You may need repeated lung tests to see whether your lung damage worsens. Tell your doctor if your symptoms worsen or if you notice new symptoms.
• Get routine vaccines. Pneumococcal, flu (influenza), and COVID-19 vaccines can help prevent lung infections that can lead to more lung damage.
• Make healthy lifestyle changes. If you smoke, find support to help you quit, as smoking raises your risk of severe lung damage and lung cancer.
• Seek medical care for other health conditions that may exacerbate your lung damage.