Enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) hace referencia a un grupo de enfermedades que provocan la cicatrización (fibrosis) de los pulmones. Esta cicatrización dificulta la respiración y la obtención de oxígeno suficiente para el torrente sanguíneo. El daño pulmonar causado por la EPI suele ser irreversible y tiende a empeorar con el tiempo. La EPI se debe a una combinación de exposición ambiental, genética y hábitos de estilo de vida.

En las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), la cicatrización daña los tejidos dentro o alrededor de los alvéolos y las vías respiratorias. El intersticio pulmonar es el espacio entre los alvéolos y los pequeños vasos sanguíneos que los rodean, y contiene tejido conectivo. Durante la respiración, el oxígeno del aire pasa a través de los alvéolos y el intersticio pulmonar hacia la sangre, mientras que el dióxido de carbono se desplaza en sentido contrario, desde la sangre hacia los alvéolos. En las EPI, este intersticio se engrosa y endurece, lo que dificulta el intercambio de gases, reduciendo el paso de oxígeno al torrente sanguíneo y la eliminación de dióxido de carbono desde los pulmones.

Las enfermedades pulmonares intersticiales están causadas por daños a los pulmones debidos a factores genéticos, hábitos de estilo de vida, factores ambientales, medicamentos u otras afecciones médicas. La exposición al polvo o al moho en el ambiente puede causar algunas EPI, como las enfermedades pulmonares relacionadas con el asbesto y la neumonitis por hipersensibilidad.

Al inhalar, el aire entra en las vías respiratorias y desciende hasta los alvéolos pulmonares. Estos alvéolos suelen ser elásticos, lo que significa que su tamaño y forma pueden cambiar con facilidad. Se expanden cuando el aire entra en los pulmones y se contraen para expulsarlo.

Cuando los pulmones se lesionan, el cuerpo normalmente repara y sana el daño. Sin embargo, si la lesión provoca una EPI, el proceso de curación puede fallar con el tiempo y el cuerpo puede formar tejido cicatricial para reparar el daño. Este tejido cicatricial engrosa y endurece los alvéolos, lo que dificulta su expansión y contracción normales y, en última instancia, afecta el transporte de oxígeno desde los pulmones hacia el torrente sanguíneo. Además, la cicatrización impide el paso del dióxido de carbono de la sangre hacia los pulmones, donde es exhalado. En algunas formas de EPI, como la fibrosis pulmonar idiopática, se desconoce la causa de la cicatrización.

Las siguientes condiciones pueden dañar los pulmones y aumentar el riesgo de padecer una EPI:

• El historial familiar: tiene mayor riesgo de desarrollar una EPI si un familiar cercano tiene o ha tenido alguna. Las mutaciones, o cambios en sus genes, pueden aumentar la probabilidad de desarrollar tejido cicatricial en los pulmones.
• El medio ambiente y la ocupación: la exposición a moho, sustancias químicas o bacterias en el trabajo o en el entorno puede dañar los pulmones. Inhalar polvo de la minería y la construcción durante un tiempo prolongado puede aumentar el riesgo de padecer una enfermedad pulmonar relacionada con el asbesto, un tipo de EPI.
• Los hábitos y el estilo de vida: fumar puede dañar los pulmones o empeorar el daño pulmonar.
• Algunos medicamentos: aunque es poco frecuente, ciertos antibióticos, medicamentos para el corazón y medicamentos de quimioterapia pueden aumentar el riesgo.
• Otras afecciones: la sarcoidosis, las enfermedades autoinmunes, los trastornos del tejido conectivo y las infecciones virales, incluida la COVID-19, son algunas de las afecciones que pueden dañar los pulmones.
• El género: algunas enfermedades autoinmunes y trastornos del tejido conectivo que causan EPI son más comunes en mujeres.

No hay forma de prevenir las EPI con origen genético, pero algunas EPI se pueden prevenir dejando de fumar y evitando sustancias tóxicas en el hogar y el entorno laboral que puedan dañar sus pulmones.

Los médicos diagnostican las enfermedades pulmonares intersticiales mediante una combinación de evaluaciones clínicas, pruebas de diagnóstico por imágenes, pruebas de función pulmonar (PFP) y, en algunos casos, procedimientos diagnósticos invasivos. Comenzarán por revisar su historial médico y luego realizarán un reconocimiento físico. A continuación, se pueden realizar pruebas de función pulmonar para evaluar el grado de afectación de la función pulmonar por la enfermedad. Las pruebas de diagnóstico por imágenes, los análisis de sangre y las biopsias también son herramientas diagnósticas estándar.

Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser leves, graves o incluso potencialmente mortales. La dificultad para respirar, la tos seca, las molestias en el pecho y el cansancio extremo son algunos síntomas de las EPI, pero estos varían según el tipo y la gravedad de la enfermedad. Pueden manifestarse rápida o lentamente y empeorar con el tiempo. Los síntomas en niños con EPI pueden ser diferentes a los de los adultos.

Algunas personas con EPI no presentan síntomas inicialmente, pero estos pueden desarrollarse a medida que la enfermedad progresa. Otros síntomas son:

• Dificultad para respirar
• Tos seca
• Sonidos anormales al respirar
• Dolor y malestar en el pecho
• Cansancio extremo
• Acropaquia, que es un ensanchamiento y redondeo en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, junto con una inclinación hacia abajo de las uñas.

Su proveedor de atención médica diagnosticará la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) basándose en sus síntomas, antecedentes médicos y familiares, factores de riesgo y los resultados de diversas pruebas y procedimientos. En muchos casos, puede ser necesario que lo evalúe un neumólogo, un especialista en enfermedades pulmonares.

Su médico puede solicitarle una o varias de las siguientes pruebas diagnósticas para ayudar a confirmar la presencia de una enfermedad pulmonar intersticial (EPI):

• Análisis de sangre para buscar signos de una infección o una enfermedad autoinmune que pueda causar una EPI.
• Pruebas pulmonares, incluidas las pruebas de diagnóstico por imágenes como radiografías de tórax y tomografías computarizadas (TC), que toman fotografías de los pulmones.
• Pruebas de función pulmonar que miden la cantidad de aire que se exhala o la capacidad de sus pulmones. Estas pruebas ayudan al doctor a determinar el funcionamiento de los pulmones.
• El lavado broncoalveolar (LBA) recolecta líquido de los pulmones. Este líquido se analiza para detectar niveles elevados de glóbulos blancos y otras células inmunitarias, o sustancias ambientales que puedan causar cicatrización pulmonar.
• Las biopsias de pulmón requieren una muestra muy pequeña de tejido pulmonar, que luego se analiza para determinar si muestra signos de inflamación, cicatrices u otros cambios que ocurren cuando se tiene una EPI.

El tratamiento de las EPI depende del tipo y la gravedad de los síntomas. Su doctor podría recomendarle evitar las sustancias ambientales que desencadenan su afección. Si bien el tratamiento no repara la cicatrización pulmonar, abordar los síntomas a tiempo puede ralentizar o detener el daño pulmonar y mejorar la función pulmonar.

Si la EPI que tiene está causada por sustancias de su entorno o trabajo, deberá evitar estas sustancias. Si fuma, el médico le pedirá que deje de fumar, ya que puede empeorar el daño pulmonar y aumentar el riesgo. Dependiendo del tipo de EPI, su médico podría recetarle medicación para facilitar la respiración. Estos medicamentos actúan de diferentes maneras:

• Los broncodilatadores pueden relajar los músculos que rodean las vías respiratorias, lo que las abre y facilita la respiración. Generalmente, este medicamento se administra mediante un inhalador. Los efectos secundarios son mareos, temblores, dolor de cabeza y alteraciones del sueño.
• Los corticosteroides pueden ayudar a tratar la inflamación pulmonar. Puede tomarlos con un inhalador o en forma de pastilla. Los efectos secundarios comunes de los corticosteroides inhalados son ronquera o candidiasis bucal, aunque una cámara espaciadora en el inhalador puede ayudar a evitarlos. Los corticosteroides orales pueden tener más efectos secundarios que los inhalados porque el medicamento se absorbe fuera de los pulmones.
• Los antifibróticos, como el nintedanib y la pirfenidona, pueden ayudar a retrasar el daño pulmonar. Estos medicamentos bloquean los factores de crecimiento en las células que intervienen en la cicatrización pulmonar. Es posible que deba tomar estas pastillas a diario. Algunos de los efectos secundarios son náuseas, vómitos, fatiga, mareos, problemas digestivos, disminución del apetito, pérdida de peso y sensibilidad a la luz.

La oxigenoterapia es un tratamiento que suministra oxígeno en forma gaseosa para facilitar la respiración. Puede administrarse mediante cánulas nasales, mascarillas faciales o un tubo insertado en la tráquea. Este tratamiento se recomienda cuando la afección del paciente provoca niveles bajos de oxígeno en la sangre. La oxigenoterapia puede aplicarse de forma temporal o prolongada, ya sea en un hospital, en otro centro médico o en el hogar, según las necesidades de cada persona.

La rehabilitación pulmonar es un programa supervisado que combina entrenamiento físico, educación en salud y técnicas de respiración, diseñado para personas con enfermedades pulmonares o con problemas respiratorios derivados de otras afecciones, así como para quienes se están recuperando tras un trasplante de pulmón. Su proveedor de atención médica podría recomendarle este programa para mejorar su capacidad respiratoria, aumentar su resistencia física y optimizar su calidad de vida.

Algunos casos pueden requerir un trasplante de pulmón, que es una cirugía que extirpa y reemplaza un pulmón enfermo por uno sano. Los trasplantes de pulmón mejoran la calidad de vida y prolongan la esperanza de vida de las personas con enfermedades pulmonares crónicas graves o avanzadas que no responden a otros tratamientos.

Si tiene una EPI, es fundamental que siga el plan de tratamiento prescrito por su equipo médico. Consulte con su proveedor de atención médica sobre la frecuencia con la que necesita hacerse revisiones y cómo monitorear su condición.

Es posible que su doctor le pida que tome las siguientes medidas para evitar complicaciones con su afección:

• Evite sustancias en su entorno que puedan empeorar la EPI que tiene.
• Reciba atención médica de seguimiento rutinaria. Es posible que necesite repetidas pruebas pulmonares para ver si el daño pulmonar empeora. Informe a su doctor si sus síntomas empeoran o si nota nuevos síntomas.
• Vacúnese regularmente. Las vacunas contra el neumococo, la gripe (influenza) y la COVID-19 pueden ayudar a prevenir infecciones pulmonares que pueden agravar el daño pulmonar.
• Adopte un estilo de vida saludable. Si fuma, busque apoyo para dejar de fumar, ya que aumenta el riesgo de sufrir daño pulmonar grave y cáncer de pulmón.
• Busque atención médica para otras afecciones de salud que puedan exacerbar el daño pulmonar.